Медицина

НЕДОСТАТНІСТЬ НИРОК

НЕДОСТАТНІСТЬ НИРОК


  Нирки належать до органів, які регулюють постійність внутрішнього середовища організму. Вони відіграють основну роль у підтриманні гомеостазу, відповідають за екскрецію кінцевих продуктів обміну речовин, регулювання водно-електролітного балансу, осмотичного тиску плазми, підтримання кислотно-лужної рівноваги, рівнів глюкози, гормонів, вітамінів, а також за утворенням еритроцитів. Ці функції здійснюються за рахунок процесу ультрафільтрації в ниркових клубочках, реабсорбції і секреції в канальцях нефронів, синтезу й розщеплення ряду речовин у клітинах ниркової тканини та ін.
  Недостатність нирок - захворювання, при якому порушуються всі функції нирок, а саме: виведення з організму продуктів азотистого обміну, водно-електролітний баланс, кислотно-лужний стан, еритропоез та інші процеси, які відбуваються в нирках і в яких беруть участь нирки.
  Порушення функції нирок безпосередньо зумовлене пошкодженням усіх відділів нефронів. У рідкісних випадках спостерігається ізольоване пошкодження ниркових клубочків чи канальців нефронів, що виражається зменшенням діурезу чи відносної щільності сечі.
  Функціональна (транзисторна) недостатність нирок - скороминущий стан порушення їх функції.
  Органічна недостатність нирок є гостра і хронічна. В основі обох порушень лежать виражені зміни структури ниркової тканини, які супроводжуються стійкими змінами гомеостазу.

ГОСТРА НЕДОСТАТНІСТЬ НИРОК


  Гостра недостатність нирок (ГНН) -раптове різке порушення всіх або майже всіх функцій нирок.
  Характерним проявом ГНН є насамперед різке зменшення виділення сечі (аж до повної анурії), внаслідок чого в організмі відбуваються патологічні зміни у вигляді накопичення надмірної кількості продуктів азотистого обміну, порушення водно-електролітного балансу і кислотно-лужної рівноваги тощо. У неускладнених випадках ці процеси зворотні. Раціональне і своєчасне лікування є ефективним. При наявності будь-якого ускладнення порушення призводять до важких функціональних і морфологічних змін у всіх системах організму і хворий гине.
  Виникненню ГНН сприяють преренальні, ренальні або постренальні чинники.
  Згідно з класифікацією Є. М. Тарєєва, В. М. Єрмоленка (1983), основні причини трьох відповідних форм ГНН розподіляються таким чином:
  Преренальна ГНН.
  1. З ознаками недостатності тканинної перфузії й дегідратацією, зниженням клубочкової фільтрації й низьким центральним венозним тиском-шок (олігемічний, кардіогенний, бактеріємічний); кровотеча, опік, втрата води і електролітів внаслідок блювання, діареї, кориці шлунка; інфаркт міокарда, емболія легеневої артерії; важкий перебіг будь-якої інфекції (передусім септицемія і ендотоксемія при грамнегативній інфекції).
  2. Із зниженням клубочкової фільтрації, але без гіпотензії- дефіцит води і електролітів; гостра гіперкальціємія; стаз крові в ниркових судинах, зумовлений лікарськими засобами (норадреналін).
  Ренальна ГНН.
  1. З гострим тубулярним і корковим некрозом-шок з некоригованою преренальною ГНН (при хірургічних втручаннях, травмах, опіках, втраті рідини чи крові, септичному шоку, гострому панкреатиті) ; ураження, що перебігають із гемолізом і міолізом (гемотрансфузійні ускладнення, гемолітична анемія, травма м'язів); вплив нефротоксичних речовин (неорганічних сполук ртуті, важких металів, етиленгліколю, антибіотиків, сульфаніламідних препаратів та ін.).
  2. З блокадою канальців нефронів, наприклад уратами, сульфаніламідними препаратами. Постренальна ГНН - ниркові камені; позаочеревинний фіброз; пухлини органів таза; хірургічні операції з пошкодженням чи перев'язуванням (лігуванням) сечоводів; опромінення органів таза.
  Деякі автори виділяють також аренальну форму ГНН. Вона розвивається при травматичному розчавленні обох нирок, а також при видаленні за життєвими показаннями чи випадковому анатомічно чи функціонально єдиної нирки.
  Отже, до преренальних чинників належать: різке зниження артеріального тиску (крововтрата, травматичний, у тому числі операційний, шок), гемоліз (переливання несумісної крові, масивний опік), втрата великої кількості рідини (блювання, понос, токсикоінфекції, що супроводжуються дегідратацією, анафілактичний стан), ендогенна ітоксикація (перитоніт, непрохідність кишок, гострий панкреатит та ін.). При цьому внаслідок порушення загальної гемодинаміки, системи коагуляції крові і особливо мікроциркуляції власне нирки розвивається її ішемія. У зв'язку із глибоким розладом ниркового кровообігу, особливо в корковій речовині нирки, відбувається її некроз, який найчастіше спричинює анурію у дітей.
  ГНН, зумовлена ренальними чинниками, характеризується ураженням ниркової паренхіми і обструкцією канальців нефронів при токсикоалергічних станах та інфекційних захворюваннях (сепсис, тиф, пневмонія). Розвитку ГНН сприяють гломерулонефрит, пієлонефрит (первинний і вторинний), а також некроз сосочків нирки.
  До постренальних чинників ГНН належать порушення прохідності верхніх сечових шляхів та інфравезикальна обструкція. Ці чинники, створюючи перешкоди для відтоку сечі, зумовлюють гострий уростаз, підвищення внутрішньониркового тиску, зниження ультрафільтрації і, зрештою, появу олігурії та анурії.
  У початковій стадії ГНН спостерігається лише функціональне порушення нирок, що виникає внаслідок розладу кровообігу і обмінних процесів у них. Згодом розвиваються морфологічні зміни в нирках, головним чином у канальцях нефронів. Нерідко ці зміни в нирках людей, померлих від ГНН, не відповідають клінічним проявам або незначні.
  Мікроскопічне нирки збільшені, пухкі, м'які. Волокниста капсула легко відходить від них, кіркова речовина знекровлена, ниркові піраміди наповнені кров'ю. Некроз частіше спостерігається при нефротоксичних формах ГНН, ніж при ішемічних.
  При гістологічному дослідженні виявляють сплощення епітелію дистальних частин канальців нефронів, звертають увагу на наявність у них циліндрів. Розширені й плоскі клітини проксимальних частин канальців; відзначаються інфільтрація й набряк інтерстиціальної тканини, некроз. Ці зміни при анурії, зумовленій різними причинами, однотипні.
  За допомогою електронної мікроскопії при ГНН вдається виявити глибші зміни: вакуолізацію цитоплазми клітин, розщеплення і набряк мітохондрій. Процес розщеплення поширюється і на лізосоми, що призводить до вивільнення протеолітичних ферментів і аутолізу клітин. Гістохімічне виявлено зниження активності фосфатаз і сукцинатдегідрогенази, накопичення основної фосфатази в цитоплазмі.
  ГНН проявляється як загальними симптомами, характерними для всіх її форм, так і типовими для кожної форми окремо.
  У початковій стадії захворювання в клінічній картині переважають симптоми основного захворювання. Треба з'ясувати, коли у хворого останній раз було сечовипускання. При цьому слід враховувати можливість значної втрати води й електролітів (при блюванні й проносі), гемолізу (при переливанні крові), розвитку гострого ураження нирок чи загострення хронічного процесу в них тощо.
  Гострий некроз канальців нефронів супроводжується болем, але при обструкції сечових шляхів відзначається біль у попереку, животі.
  На початку захворювання, незважаючи на підвищення рівня залишкового азоту в крові, загальний стан хворого задовільний. У міру наростання азотемії з'являються загальна слабість, блювання, сонливість, потьмарення свідомості. Відзначаються ознаки ураження травного каналу, розлади дихання, порушення функції органів кровообігу та ін. Потім розвиваються пергідратація (набряки) або дегідратація (ексикоз), гіпокаліємія,гіпокальціємія й гіпермагніємія. Підвищується рівень у крові сульфатів та фосфатів, зменшується концентрація іонів водню (знижується рН, з'являється метаболічний ацидоз). Внаслідок змін білкового складу крові розвивається гіпопротеїнемія, зокрема гіпоальбумінемія. Одночасно майже завжди спостерігається лейкоцитоз, збільшується анемія. Ці явища виражені різною мірою, оскільки частина нефронів не пошкоджена. З цієї ж причини ГНН іноді супроводжується олігурією, а не анурією.
  У перебігу ГНН розрізняють чотири стадії: а) початкову чи шокову; б) олігоанурії (добовий діурез не більш як 300 мл); в) відновлення діурезу (добовий діурез понад 300 мл); г) видужування (нормалізація рівня азоту в крові).
  Симптоматика початкової стадії ГНН залежить від етіологічного чинника захворювання і важкості процесу. Найчастіше ГНН розпочинається раптово і супроводжується високою температурою тіла, блюванням, нерідко потьмаренням свідомості, болем у животі й поперековій ділянці. Для цієї стадії характерні поступове зменшення діурезу і відносної густини сечі, а також швидке наростання азотемії, хоч ознак уремії немає і порушення електролітного складу крові ще не виражене.
  Стадія оліго-анурії
основна в перебігу ГНН. Поряд з олігурією чи анурією спостерігається низька відносна густина сечі (1,001- 1,005). Сеча каламутна, містить багато білка, еритроцитів, циліндрів. У крові поряд з азотемією та креатинієм.ією відзначаються виражений лейкоцитоз із зміщенням лейкограми вліво, низький рівень гемоглобіну, збільшена ШОЕ.
  У стадії оліго-анурії основними в симптоматиці є ознаки порушення водно-електролітного балансу. Внаслідок підвищення осмотичного тиску крові й дегідратації клітин гіпоталамуса спостерігаються сухість шкіри, слизової оболонки порожнини рота та язика, свербіння, невтолима спрага, анурія.
  Недостатнє виведення нирками води з організму зумовлює порушення водного обміну. У частини хворих відзначаються ознаки гіпергідратації, що проявляється набряками різної інтенсивності в ділянці повік, обличчя чи всього тіла. Згодом набряки поширюються на внутрішні органи, в тому числі на мозок, або обмежуються серозними порожнинами.
  Пошкоджені канальці нефронів втрачають здатність реабсорбувати натрій, внаслідок чого навіть при олігурії з сечею виводиться значна його кількість.
  У зв'язку з катаболізмом білків крові збільшується вміст вільного калію. Цьому сприяють гіпонатріємія, гіпокальціємія та ацидоз. Калій переміщується з внутрішньоклітинного в позаклітинний простір. Гіперкаліємія може спричинити смерть хворого. Клінічно гіперкаліємія проявляється підвищеною збудливістю м'язів, гіперрефлексією. Спостерігаються також зміни в міокарді, які добре фіксуються на електрокардіограмі: зниження зубців Р і R, видовження комплексу ORS, підвищення й загострення зубця Т, а також зміщення інтервалу 5-Т нижче від ізоелектричної лінії. Крім того, спостерігаються екстрасистолія, миготлива аритмія, інколи зупиняється серце.
  Токсична дія гіперкаліємії особливо проявляється в умовах метаболічного ацидозу і гіпокальціємії, які розвиваються на 3- 5-ту або 9-11-ту добу захворювання.
  В інших випадках відзначається зменшення вмісту калію в крові - гіпокаліємія. Звичайно вона розвивається внаслідок блювання та профузного поносу. Гіпокаліємія проявляється загальною слабістю, адинамією, зниженням рефлексів чи арефлексією, парезом м'язів. Можливі параліч дихальних м'язів та зниження електричної активності серцевого міокарда.
  ГНН майже завжди супроводжується гіпокальціємією, гіпо-хлоремією, гіперфосфатемією.
  Гіпохлоремія особливо виражена при частому блюванні. Разом із хлором втрачається значна кількість натрію, але переважає втрата хлору. Незважаючи на гіпокальціємію, тетанія буває рідко, оскільки при ГНН підвищується рівень іонізованої фракції цього електроліту.
  Сульфати, фосфати, а також кислоти, які утворились у процесі катаболізму ліпідів та амінокислот, сполучаються з натрієм. Це призводить до зниження рівня гідрокарбонатів у крові. Розвивається ацидоз, різко знижується рН крові. Внаслідок ацидозу дихання стає частішим. В свою чергу, гіпервентиляція легенів сприяє адаптуванню організму до ацидозу і виведенню вуглекислоти.
  Ураження органів кровообігу різноманітне, але загалом виражається дистрофічними змінами міокарда. У початковій стадії ГНН тони серця приглушені, удари часті, спостерігається систолічний шум функціонального характеру, зумовлений, певно, анемією та дегідратацією. Артеріальний тиск загалом підвищений, але діастолічний іноді падає до нуля.
  Набряк легенів розвивається при гіпергідратації і полягає в накопиченні набрякової рідини в інтерстиціальній тканині легенів, переважно у ділянці їх воріт, де екскурсія легенів менш виражена. Своєчасне розпізнавання цього важкого ускладнення можливе за допомогою рентгенографії легенів (на рентгенограмі помітна гомогенна тінь, що має обриси метелика).
  Стадія олігоанурії звичайно триває 3-7 діб, рідше- 2-3 тижні. Якщо причиною ішемії нирки є розлад кровообігу в ній, стадія оліго-анурії триває недовго і має доброякісний перебіг. У разі тривалої ішемії ГНН має важкий перебіг і для регенерації канальцевого епітелію потрібно більше часу. Це слід враховувати, оскільки сечовиділення розпочинається лише після відновлення (регенерації) епітелію канальців нефронів. При так званому ранньому діурезі добова кількість сечі перевищує 300 мл, але вміст залишкового азоту в крові все ще високий. Сеча, що виділяється в цей, час, містить білок, еритроцити, циліндри, а іноді й глюкозу. Новоутворені клітини канальців нефронів усе ще не повністю здійснюють реабсорбцію електролітів, тому разом із сечею втрачається велика їх кількість, що зумовлює посилення осмотичного діурезу. Рівень залишкового азоту в крові поступово знижується, починається стадія поліурії, або стадія відновлення ГНН.
  У стадії відновлення діурезу, незважаючи на виділення великої кількості сечі і тенденцію до нормалізації рівня азоту, стан хворого ще важкий, оскільки втрата води й електролітів значна, відносна густина сечі низька і в ній мало азоту. Гіперкаліємія швидко змінюється гіпокаліємією, ще більше зростає рівень натрію в крові. Втрата великої кількості рідини супроводжується ексикозом, гіпотонією, потьмаренням свідомості.
  Неадекватна корекція біохімічних порушень у цей період може спричинити погіршення стану хворого і навіть його смерть. Тому слід систематично і ретельно контролювати діурез і вміст електролітів у крові. Якщо їх поповнення правильне, функція нирок швидко нормалізується і хворий видужує. При цьому добовий діурез стає нормальним, а відносна густина сечі збільшується.
  Зміни крові і сечі (анемія, гіпоальбумінемія, еритроцитурія) нерідко зберігаються протягом тривалого часу, а низька відносна густина сечі спостерігається протягом багатьох місяців і навіть років.
  Стадія видужання
залежно від ступеня патологічних змін триває до 6 місяців, а іноді 1-2 роки. У цій стадії, незважаючи на задовільний загальний стан хворого, функція нирок знижена. Тому хворі тривалий час повинні перебувати під диспансерним спостереженням.
  Питання про працездатність вирішують індивідуально.
  У всіх стадіях ГНН внаслідок пригнічення захисних реакцій організму хворого можуть виникнути різні ускладнення інфекційного характеру. У стадії оліго-анурії часто приєднуються пневмонія, пієлонефрит, септицемія, бактеріемія. Тому боротьба з інфекцією є одним з основних моментів у комплексному лікуванні хворих на ГНН.
  Перебіг і кінець захворювання залежать від його причини, ступеня пошкодження паренхіми нирки, а також від своєчасності та адекватності лікування. Безпосередньою причиною смерті в стадії анурії можуть бути незворотні ураження нирок, набряк, гіперкаліємія, а в стадії відновлення діурезу-велика втрата води й електролітів.
  У хворих з раптово виниклою непрохідністю верхніх сечових шляхів спостерігаються підвищення внутрішньомискового і внутрішньониркового тиску, набряк інтерстиціальної тканини з порушенням внутрішньониркового кровообігу. Це зумовлює швидке виникнення некротичних і деструктивних змін канальців нефронів.
  Функціональна здатність нирки, незважаючи на анурію, зберігається. Раннє усунення перешкод до відтоку сечі сприяє негайному відновленню діурезу, яке супроводжується поліурією з низькою відносною густиною сечі.
  Діагностика ГНН не складна. Ретельно зібраний анамнез дозволяє виявити чинники, які сприяють виникненню ГНН. До них належать: травма, опік, сепсис, отруєння, хірургічне втручання, переливання крові, сечокам'яна хвороба.
  У визначенні форми ГНН (преренальна, ренальна, постренальна) певну допомогу подає радіонуклідна ренографія, оскільки для кожної форми ГНН характерний певний тип кривої. У складних для діагностики випадках застосовують пункційну біопсію нирки. При постренальній формі ГНН потрібне рентгенологічне дослідження.
  Діагностика має бути спрямована на виявлення можливої оклюзії сечових шляхів конкрементами, уросепсису (бактеріємічного шоку) та ін., в гінекологічній - перев'язування та пошкодження сечоводів. Для визначення стану верхніх сечових шляхів застосовують двобічну катетеризацію сечоводів з ретроградною уретеропієлографією.
  Біохімічні зміщення в організмі хворого на ГНН, незалежно від їх причини, майже завжди однотипні.
  Лікування хворих на ГНН залежить лише від стадії захворювання. У початковій стадії ішемічної форми ГНН доцільна інтенсивна терапія, спрямована на боротьбу з шоком і артеріальною гіпертензією. Нею передбачені призначення серцевих глікозидів (строфантину К, корглікону), засобів, що підвищують тонус стінки судин (кордіаміну, мезатону, норадреналіну гідратартрату), введення крові і кровозамінників, а також антикоагулянтів (фраксипарін, гепарин) та ін. Якщо порушення ниркового кровообігу зумовлене дегідратацією і гіповолемією внаслідок блювання або поносу, слід поповнити втрати води й електролітів. Рідину краще вводити per os, але якщо у хворого блювання, її (20-30 % розчин глюкози) вводять внутрішньовенне. Глюкоза має високу енергетичну цінність, а також сприяє підвищенню осмотичного діурезу.
  У початковій стадії ГНН доцільніше вводити хворому манітол. Разом з ним або замість нього призначають фуросемід (200 мг внутрішньовенне). Рекомендують комбінувати фуросемід [30- 50 мг/(кг-хв) год] з допаміном [3 мкг/(кг-хв)]. При застосуванні цієї комбінації протягом 6-24 год зменшується звуження судин.
  Лікування ефективніше, якщо його проводять після збагачення організму киснем. Інакше шок може набути незворотного перебігу і хворий загине.
  Для поповнення об'єму циркулюючої крові можна використовувати плазму, білкові розчини, крупномолекулярний декстран (поліглюкін, реополіглюкін). При їх введенні контролюють центральний венозний тиск. Підвищення його може призвести до набряку легенів.
  У стадії олігоанурії коригують дисбаланс електролітів відповідно до клінічних проявів і біохімічних показників. При гіперкаліємії вводять глюкозу (разом з інсуліном) і калію глюконат. Для відновлення кислотно-лужної рівноваги вводять 3-5 % розчин натрію гідрокарбонату. Якщо хворий може пити, йому рекомендують мінеральні води-Боржомі, Єсентуки № 14 або № 17 та ін.
  При дегідратації і гіпонатріємії вводять ізотонічний розчин натрію хлориду, призначають питний режим. При гіпергідратації кількість рідини в раціоні обмежують, вводять гіпертонічні розчини натрію і калію хлориду та калію глюконату.
  Введення надмірної кількості рідини у стадії олігоанурії є небезпечним, оскільки може зумовити набряк мозку чи легенів і навіть спричинити смерть хворого. Тому особливо треба стежити за водним режимом. Рідину слід вводити з таким розрахунком, щоб поповнити втрачену з сечею, блювотними масами, калом та ін. Понад цю кількість потрібно вводити додатково 400 мл рідини (краще per os або внутрішньовенне). Водний баланс контролюють щодня, визначаючи масу тіла хворого. Паралельно визначають концентрацію натрію в плазмі крові, її зниження свідчить про гіпергідратацію.
  Для запобігання гіперкаліємії різко обмежують надходження калію з їжею.
  При ГНН велика кількість продуктів азотистого обміну виділяється з калом. Тому часте промивання шлунка і очисні клізми сприяють швидкому виведенню азотистих речовин з організму. Крім того, завдяки цим заходам припиняються нудота й блювання.
  З лікарських засобів нерідко вводять кавінтон (5-10 мл внутрішньовенне чи внутрішньом'язово). Ефективне переливання плазми або альбуміну.
  ГНН завжди супроводжується зниженням резистентності організму до інфекції. Тому при всіх стадіях ГНН доцільна антибіоти-котерапія. Щоб не порушити синтез амінокислот у кишках, антибіотики вводять парентеральне. Менш токсичні препарати групи пеніцилінів.
  З метою запобігання суперінфекціям ретельно доглядають за порожниною рота (полоскання розчином натрію гідрокарбонату, пиття лимонного соку). Це є одночасно засобами профілактики стоматиту та паротиту. Щоб не допустити виникнення пролежнів і флегмон, потрібні систематичний догляд за станом шкіри, щоденна зміна білизни, боротьба з внутрішньолікарняною інфекцією та ін.
  Якомога раніше треба призначати анаболічні гормони (тестостерону пропіонат по 100 мг/добу або метандростенолон по 0,005 г З рази на добу), які знижують білковий катаболізм і сприяють відновленню епітелію канальців нефронів.
  У стадії олігоанурії призначають вітаміни групи В та аскорбінову кислоту.
  При порушеннях функції печінки виконують ін'єкції глюкози з інсуліном, сирепару.
  Дієта має бути безбілковою, але з досить високою енергетичною цінністю-8374 кДж (1500-200 ккал/добу). Якщо хворий не може їсти самостійно, внутрішньовенне вводять глюкозу, суміш амінокислот, інтраліпід (250 мл 10 % розчину).
  Дітям з ГНН рекомендують дієту Джованетті, яка передбачає введення 18-20 г білків, 70-90 г жирів, 350-400 г вуглеводів. Загальна енергетична цінність її становить 8374-10467 кДж (2000-2500 ккал). До раціону входять рис, картопля, молоко, сметана, яйця, вершкове масло. Кількість солі не має перевищувати 2 г/добу.
  У стадії відновлення діурезу, особливо в перші дні, продовжують лікування, розпочате ще в стадії олігоанурії, оскільки все ще відзначаються (іноді навіть посилюються) гіперкаліємія та гіперазотемія.
  Значна частина хворих на ГНН гине саме в цій стадії. Недостатність калію краще компенсувати введенням його per os, оскільки при цьому калій, всмоктуючись у травному каналі, депонується в печінці і надходить у кров поступово. При внутрішньовенному ж введенні препаратів калію може розвинутись гіперкаліємія. Дефіцит натрію треба поповнювати введенням у однакових кількостях ізотонічних розчинів натрію хлориду і глюкози.
  Раціональне харчування хворого на ГНН сприяє боротьбі з інтоксикацією і накопиченню вільного калію в організмі. В стадії олігоанурії апетит у хворого різко знижений, оскільки відзначаються нудота і блювання. У таких випадках для зменшення білкового катаболізму доцільна вуглеводна дієта (крім фруктових соків, які містять багато калію). Разом із вуглеводами хворому вводять ліпідну суміш.
  У стадії відновлення діурезу часто спостерігається бронхопневмонія, розвивається або загострюється пієлонефрит. Внаслідок неадекватного лікування процес може набути зворотного розвитку: знову виникає стадія олігоанурії з відповідними змінами в органах і системах.
  Згодом у міру згасання патологічного процесу і регенерації епітелію канальців нефронів поступово відновлюються функції нирок, нормалізуються водно-електролітний баланс, вміст залишкового азоту та інші показники гомеостазу.
  Якщо консервативне лікування не дає бажаних результатів і анурія триває, вдаються до методів позаниркового очищення крові. Найпоширенішим є метод екстракорпорального гемодіалізу за допомогою апарата штучної нирки, або гемодіалізатора. Гемодіаліз грунтується на дифузії внаслідок концентраційного градієнта через напівпроникну мембрану сечовини, креатиніну, сечової кислоти, електролітів та інших речовин, які затримуються в організмі при уремії.
  Діалізуючий розчин підбирають індивідуально. Його склад залежить від рівня електролітів у плазмі крові хворого. У гемодіа-лізаторі відбувається процес дифузії з крові в діалізуючий розчин різних речовин.
  При ГНН показаннями до гемодіалізу є виражені порушення водно-електролітного балансу та кислотно-лужної рівноваги, гіперазотемія. Застосування гемодіалізу потрібне при підвищенні в плазмі крові рівня калію понад 7 ммоль/л, сечовини-бідьше 24 ммоль/л, появі перших ознак уремії, гіпергідратації й ацидозу. Залежно від стану хворого гемодіаліз проводять щоденно або через день. Кількість білка у раціоні збільшують до 40 г/добу. Хворому дозволяють вживати 1 л рідини понад позаниркові втрати.
  При ГНН застосовують навіть профілактичний гемодіаліз, який дозволяє запобігати розвитку метаболічних ускладнень. Хворим з нестабільною гемодинамікою рекомендують проводити гемодіаліз з використанням гідрокарбонатного діалізуючого розчину.
  Змінюючи тиск у гемодіалізаторі, можна регулювати кількість води, яка надходить з крові в діалізуючу рідину. При тискові 5,3- 6,7 кПа (40-50 мм рт. ст.) з крові переходить близько 2 мл води за 1 хв, при тиску 20,0 кПа (150 мм рт. ст.) -5-6 мл/хв (300- 350 мл/год). Таку ультрафільтрацію застосовують при гіпергідратації, але при цьому здійснюють систематичний контроль за масою тіла хворого, щоб запобігти надмірній втраті води.
  Через напівнепроникну целофанову мембрану гемодіалізатора в обидва боки (із крові в діалізуючу рідину й навпаки) проходять електроліти, деякі токсини, що потрапили в кров ендо- чи екзогенно, продукти азотистого обміну, речовини, у яких молекулярна маса не перевищує 15000. Це дозволяє швидко нормалізувати рівень електролітів і азоту в крові, вивести з організму токсини тощо. Тому потрібний постійний контроль за складом діалізуючої рідини.
  У рідкісних випадках гемодіаліз поєднують з гемосорбцією. Цей метод грунтується на видаленні з крові токсичних речовин при проходженні її через колонку з активованим вугіллям чи масообмінники, які мають фільтри. Гемосорбція менш ефективна, ніж гемодіаліз. Калій, натрій, хлор, вода, водень під час гемосорбції практично не видаляються з крові.
  Для проведення гемодіалізу треба вводити в кров великі дози гепарину, що небажано для хворих з посттравматичною і постопераційною ГНН. У таких випадках одним з найефективніших методів позаниркової депурації е перитонеальний діаліз. Роль напівнепроникної мембрани виконують пристінкова та внутрішня очеревина, яка має майже таку площу, як поверхня тіла, і має здатність до висмоктування та елімінації.
  Для проведення перитонального діалізу виконують лапаротомію і вставляють у черевну порожнину пластмасову перфоровану трубку. Через неї вводять діалізуючу рідину, яка має такий склад: натрій-132 ммоль/л, кальцій-1,5, хлор-102, магній-0,75, кальцій- 1,75 ммоль/л, глюкоза-від 1,5 до 4,25 %. Перед стерилізацією для запобігання карамелізації глюкози в діалізуючий розчин додають хлороводневу кислоту. Застосовують і інші діалізуючі розчини.
  Перитональний діаліз буває двох видів - безперервний і фракційний. Для проведення безперервного діалізу потрібні дві трубочки: через одну діалізуюча рідина надходить у черевну порожнину, а через другу витікає назовні.
  При фракційному діалізі використовують одну трубочку, через яку вводять рідину (1-2 л), після чого трубочку закривають на 15-20 хв, а потім випускають рідину. Процедуру повторюють 4- 6 разів, а інколи й більше.
  Позитивною властивістю перитонеального діалізу є те, що він добре переноситься хворими, а негативною-потреба в лапаротомії і небезпека інфікування очеревини.
  Якщо неможливе проведення гемодіалізу для лікування хворих на ГНН при гіпергідратації, застосовують артеріовенозну гемо-фільтрацію. Цей метод грунтується на ультрафільтрації рідкої частини крові з частковим чи повним заміщенням ультрафільтрату розчином Рінгера-Локка. Для цього використовують високогерметичні гемодіалізатори із спеціальними мембранами, які мають підвищену проникність. Трансмембранний потенціал досягає під час процедури 67 кПа (500 мм рт. ст.). Швидкість утворення ультрафільтрату коливається від 70 до 80 мл/хв. За 4-5 год гемофільтрації з організму виводиться й заміщується 18-20 л рідини. Цей гемодіалізатор підключають до артеріовенозного шунта на тривалий час (кілька діб). Під час гемофільтрації видаляється не лише зайва рідина, а й сечовина (швидкість видалення її така ж, як і швидкість утворення в організмі). Завдяки цьому рівень сечовини в крові залишається стабільним.
  Прогноз при ГНН залежить від важкості перебігу захворювання, ступеня пошкодження інших внутрішніх органів, наявності інфекційних ускладнень і прогнозу основного захворювання, що призвело до розвитку недостатності нирок. При важких формах ГНН у 30 % хворих через 1-2 роки після лікування повністю відновлюється функція нирок. У 70 % з них розвивається хронічна недостатність нирок.


  ХРОНІЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ НИРОК


  Хронічна недостатність нирок (ХНН) - симптомокомплекс, який розвивається внаслідок поступового відмирання при прогресуючих захворюваннях великої кількості нефронів, які стають нездатними виконувати екскреторні та інкреторні функції.
  ХНН розвивається при різноманітній патології нирок. Найчастіше це хронічний гломерулонефрит, гломерулосклероз, вроджені і набуті порушення функції канальців (хронічна гіперкальціємія, оксалурія, отруєння важкими металами), двосторонні аномалії нирок І сечоводів (гіпоплазія нирок, полікістоз, нейром'язова дисплазія сечоводів та ін.), судинні захворювання (двостороннє звуження ниркових артерій), захворювання нирок обмінного генезу (подагра, первинний гіперпаратиреоїдизм, амілоїдоз, оксалоз, саркоїдоз та ін.).
  Особливу групу становлять урологічні захворювання, що супроводжуються порушенням прохідності (обструкцією) сечових шляхів (сечокам'яна хвороба, ретроперитонеальний фіброз, аномалії шийки сечового міхура і сечівника, гіперплазіяаденома та рак передміхурової залози, пухлини сечового міхура та ін.) в разі приєднання хронічного пієлонефриту. Крім того, ураження нирок із формуванням ГНН часто ускладнює перебіг багатьох захворювань (цукровий діабет, червоний вівчак, ревматоїдний артрит та ін.). У дітей віком до 2 років ХНН може розвинутись на тлі уростазу внаслідок вроджених аномалій сечової системи. У дітей старшого віку ХНН спричинюють гломерулонефрит, пієлонефрит, уролітіаз, туберкульоз нирок, а також сімейно-спадкові захворювання (сімейний нефроптоз, уроджений нефротичний синдром та ін.) і дифузні ураження сполучної тканини.
  Незважаючи на численність етіологічних чинників, морфологічні зміни в нирках при ХНН однотипні, вони полягають у переважанні фібропластичних процесів із заміщенням функціонуючих нефронів сполучною тканиною, гіпертрофії тих нефронів, що залишились, і втраті морфологічної своєрідності первинного процесу.
  У міру прогресування захворювання нирок поступово зменшується кількість функціонуючих нефронів. До того ж значно змінюється і функція тих нефронів, що залишилися. В канальцях вражених нефронів всмоктування осмотично активних речовин-електролітів утруднене й сповільнене. Більшість цих речовин не реабсорбується, а залишається у просвіті канальців нефронів і, притягуючи до себе з інтерстиціальної тканини нирок еквівалентну кількість води, зумовлює збільшення кількості сечі - осмотичний діурез. У таких випадках, незважаючи на значне зменшення кількості функціонуючих нефронів і погіршення клубочкової фільтрації, добовий діурез не лише збільшується, а іноді перевищує нормальний рівень. Звичайно, сеча не така концентрована, відносна щільність її знижена. Тривалий осмотичний діурез призводить до значної втрати води, що, в свою чергу, погіршує кровообіг у нирці і ще більше зменшує клубочкову фільтрацію. Зрештою, поліурія замінюється олігурією, а потім анурією.
  Втрата внаслідок поліурії великої кількості калію і натрію призводить до гіпокаліємії і гіпонатріємії, порушення кислотно-основної рівноваги (розвитку ацидозу). Для організму дитини порушення водно-електролітного балансу є основною ланкою патогенезу ХНН. Воно часто проявляється анорексією, диспепсичними розладами і може призвести до летального кінця навіть при невисокій азотемії.
  При хронічних ураженнях нирок кількість нефронів (у нормі їх близько 2 млн) прогресивно зменшується. Але компенсаторні можливості нирки настільки великі, що загибель навіть 50 % загальної кількості нефронів не супроводжується клінічними проявами і біохімічними відхиленнями. Це досягається шляхом підвищення навантаження на ті нефрони, що залишилися: збільшується фільтрація і секреція, знижується реабсорбція. Зниження фільтрації до 70-40 мл/хв супроводжується зменшенням кількості нефронів до 70 %, що призводить до накопичення в організмі сечовини, креатину та інших продуктів азотистого обміну.
  У початковий період захворювання при незначному враженні ниркової тканини порушується одна чи кілька функцій нирок. Але це легко компенсується за рахунок посилення життєдіяльності непошкоджених ділянок паренхіми. Внаслідок цього розвивається компенсаторна недостатність нирок, яка клінічно не проявляється. Хворі на таку форму ХНН скаржаться на прояви основного захворювання. Біохімічні показники, що характеризують функції нирок, на цій стадії захворювання в нормі, а патологічні зміни у сечі відносять за рахунок основної недуги. У крові змін не спостерігається. Така недостатність функції нирок ще дістала назву субклінічної. Цей період ХНН може тривати довго. Проте внаслідок прогресування основного захворювання чи ускладнення його інтеркурентним стан хворого погіршується, ступінь компенсації поступово зменшується і компенсована субклінічна ХНН стає клінічною, не-компенсованою.
  ХНН у дітей має ряд особливостей, що зумовлені реактивністю дитячого організму, нестійкістю обмінних процесів та ін. Через латентний перебіг хронічних нефропатій ХНН протягом тривалого часу залишається нерозпізнаною. Також важко діагностувати ХНН, зумовлену аномаліями і захворюваннями органів сечової системи.
  ХНН будь-якого походження характеризується незворотними змінами в нирковій паренхімі, тобто прогресуючим порушенням функції нирок. Тому клінічні прояви майже завжди ідентичні і не залежать від етіології. Особливо це стосується кінцевої стадії ХНН.
  Якщо у дорослих при хронічних захворюваннях нирок клінічні симптоми ХНН і відповідні порушення біохімічних показників з'являються після загибелі3/4 ниркової паренхіми, то у дітей ХНН може проявитись на початку захворювання при достатній кількості функціонуючої ниркової паренхіми. Це зумовлене поступовим збільшенням навантаження на не зовсім сформовані нефрони, а також частими інтеркурентними захворюваннями.
  Однією з особливостей ХНН у дітей є переважаюче ураження канальців нефронів. Воно спостерігається при хронічному пієлонефриті, нецукровому діабеті і сімейно-спадкових захворюваннях нирок. Меншою мірою пошкоджуються ниркові клубочки. Пояснюється це тим, що при ХНН рівень залишкового азоту в крові протягом тривалого часу не підвищується. Проте така рівновага легко порушується при фізичному перенапруженні, різкому порушенні дієти, приєднанні інфекції та ін. У таких випадках рівень залишкового азоту може різко підвищитись, але прогностичне значення мають не його кількість, а швидкість наростання азотемії і рівень креатиніну в крові. Швидке збільшення рівня залишкового азоту, одночасне зростання вмісту креатиніну є несприятливими прогностичними ознаками.
  У разі прогресування ХНН у міру поступового зменшення всмоктування кальцію в кишках і його реабсорбції в канальцях нефронів виникає гіпокальціємія. Рівень фосфатемії звичайно відповідає рівню кальціємії. При уроджених тубулопатіях частіше спостерігається гіпокаліємія.
  Ці зміни поряд з порушенням натрієвого балансу негативно позначаються на стані організму, що росте, і призводять до розвитку так званої ниркової остеодистрофії, яка за перебігом нагадує рахіт. Тому ХНН, яка виникає в перші роки життя дитини, зумовлює значне відставання її у фізичному розвитку (нирковий нанізм). Якщо ХНН розвинулась у пубертатному періоді, фізичний розвиток підлітка майже не порушується, проте нерідко відзначаються ознаки статевого інфантилізму.
  Згадані прояви поглиблюються у зв'язку з поступовим наростанням біохімічних змін: зниженням рівня концентрації водневих іонів (рН) та гідрокарбонатів, порушенням кислотно-лужної рівноваги, зменшенням резервної лужності, розвитком ацидозу. Крім того, з'являються ознаки порушення функції інших органів і систем, зокрема анемія ниркового генезу, артеріальна гіпертензія, недостатність серця та ін.
  У перебігу ХНН виділяються чотири стадії (М. О. Лопаткін, І. М. Кучинський, 1973). Латентна ХНН характеризується незначними суб'єктивними і об'єктивними симптомами, її виявляють лише при поглибленому обстеженні хворого. Клубочкова фільтрація знижена до 50- 60 мл/хв. Екскреція глюкози, кліренс гіпурану збільшені. Спостерігаються дизамінурія, періодична протеїнурія.
  Компенсована ХНН
настає при значнішому зниженні функції нирок, проте підвищення рівня сечовини і креатиніну в крові не спостерігається. Добовий діурез досягає 2-2,5 л за рахунок зниження канальцевої реабсорбції. Клубочкова фільтрація зменшена до 30-40 мл/хв. Осмолярність сечі знижена. Можливі електролітні зміщення за рахунок періодичного збільшення натрійурезу.
  Інтермітуюча ХНН
характеризується подальшим зниженням клубочкової фільтрації і канальцевої реабсорбції. Періодично з'являється гіперазотемія, залишаючись у межах 13-16 ммоль/л за сечовиною і 350-400 мкмоль/л за креатиніном. Клубочкова фільтрація нижча від 25 мл/хв. Для цієї стадії характерна зміна періодів поліпшення і погіршення стану хворого. Можуть спостерігатись порушення водно-електролітного балансу та кислотно-лужної рівноваги. Якщо хворого не лікувати, захворювання переходить у важчу стадію.
  Термінальна ХНН
незворотна, якщо не застосувати лікування (гемодіаліз та пересаджування нирки). Ця стадія ділиться на три періоди.
  І. Функція виділення води збережена (діурез 1 л і більше). Різко знижений кліренс (до 10-15 мл/хв). Гіперазотемія за сечовиною- 16-25 ммоль/л і має тенденцію до зростання. Помірний ацидоз. Порушень водно-електролітного обміну немає. Призначають гемодіаліз, пересадку нирки.
  ІІА. Олігоанурія (діурез до 300 мл, осмолярність сечі 300- 350 мосм/л), затримка рідини, дизелектролітемія, гіперазотемія, ацидоз. Порушення функції органів кровообігу (недостатність II ступеня) та інших зворотні. Артеріальна гіпертензія. Призначають гемодіаліз, пересадку нирки з тепловою ішемією близько 15 хв.
  ІІБ. Такі ж прояви, як і в ІІА періоді, але більш поглиблена недостатність серця з порушенням кровообігу у великому й малому колах. Артеріальна гіпертензія. Призначають гемодіаліз чи перитональньїй діаліз.
  III. Важка уремія, гіперазотемія (66 ммоль/л), декомпенсований ацидоз, дизелектролітемія. Декомпенсована недостатність серця, серцева астма, анасарка, дистрофія печінки та інших органів.
  Клінічна картина ХНН залежить як від основного захворювання і його перебігу, так і від інтеркурентної патології, загального стану хворого, адекватності лікування та ін.
  Звичайно ХНН починається непомітно, але в деяких випадках вона швидко прогресує і набуває важкого перебігу. Повільне прогресування характерне для гломерулонефриту з нефротичним синдромом, сімейно-спадкових форм нефриту, дифузних уражень сполучної тканини.
  Залежно від клінічного перебігу і функції нирок можна виділити кілька ступенів ХНН (М. Д. Джавадзаде, П. С. Мальков, 1978; Д. Д. Мурванідзе, 1984).
  Деякі захворювання нирок і сечових шляхів, особливо в початковому періоді, протікають в умовах нормального функціонування нирок (ХНН-0). У дітей це спостерігається рідко. У міру поступового прогресування основного захворювання порушуються функції нирок, спочатку незначно. Виявлення функціональних розладів нирок у ранній стадії може при адекватному своєчасному лікуванні відсунути строки настання важкої недостатності нирок. Працездатність хворих не порушена.
  При ХНН-І загальний стан хворого задовільний, суб'єктивні ознаки і дані об'єктивного обстеження характерні для основного захворювання. При дослідженні функціонального стану нирок (добовий діурез, відносна густина сечі, залишковий азот крові та ін.) відхилень не виявляють.
  За допомогою чутливіших методів дослідження відзначають деяке зниження функції нирок. При ХНН-І клубочкова фільтрація зменшується до 70 мл/хв, видільна здатність нирок-до 70%, дещо знижений секреторний сегмент на радіонуклідній ренограмі.
  При ХНН-І паралельно із симптомокомплексом основного захворювання відзначаються невиражена адинамія, швидка стомлюваність, деяка тенденція до ніктурії та ізостенурії, хоча в окремих порціях сечі відносна густина її може досягати 1,02. Крім того, дещо підвищується концентрація креатиніну в крові (до 150 мкмоль/л), знижуються клубочкова фільтрація (до 50 %), канальцева реабсорбція (до 97 %), видільна здатність нирок (до 55 %). Судинний і секреторний сегменти радіонуклідної ренограми знижені, а на деяких урограмах фіксується сповільнене виділення рентгеноконтрастної речовини.
  На цьому ступені розвитку ХНН хворі працездатні, часто не знають про свою хворобу. Деякі клінічні прояви пояснюють перевтомою, інтеркурентним захворюванням.
  При ХНН-ІІ спостерігаються прояви як основного захворювання, так і недостатності функції нирок. Виражені загальна слабість, гіподинамія, анорексія, полідипсія, поліурія (до 2 л), ніктурія, гіпоізостенурія. Незважаючи на це, а також стійке підвищення в крові рівня залишкового азоту (до 50 мкмоль/л) і креатиніну (до 354 мкмоль/л), загальний стан хворого тривалий час задовільний, функції інших органів і систем загалом не порушені (крім артеріальної гіпертензії та незначної анемії).
  При ХНН-ІІ знижується клубочкова фільтрація до 30 мл/хв, канальцева реабсорбція-до 96%, видільна функція нирок-до 25 %. На радіонуклідних ренограмах та екскреторних урограмах також спостерігаються ознаки зниження функції нирок. Порушення водно-електролітного балансу і кислотно-лужної рівноваги ще незначні. Метаболічний ацидоз може бути виражений при хронічному пієлонефриті і вроджених тубулопатіях або ж у разі ускладнення інтеркурентним захворюванням.
  У цей період хворі худнуть, відзначають сухість у роті, спрагу, шкіра їх набуває блідо-жовтого кольору, стає сухою, зі зниженою еластичністю.
  Для клініки ХНН-ІІІа характерні ознаки субуремії. Хворі скаржаться на головний біль, погіршення апетиту, нудоту, блювання. У малюків часто спостерігаються диспепсичні явища. Діти відстають у фізичному розвитку, не можуть виконувати відповідну роботу.
  На цьому ступені розвитку ХНН різко порушені функції нирок і гомеостаз. Шкіра у хворих суха, бліда, зеленувато-сіруватого відтінку, підшкірна основа набрякла або тонка. М'язовий тонус знижений, спостерігається тонічне скорочення деяких м'язів. Аортальний тиск часто знижується, з'являються зміни на очному дні у вигляді набряку диска зорового нерва, крововиливи в сітківку. Відзначається анемія, вміст залишкового азоту в .сироватці крові зростає до 64,4 мкмоль/л, рівень креатиніну - до 3550 мкмоль/л, клубочкова фільтрація знижується до 15 мл/хв, канальцева реабсорбція - до 95 %, видільна здатність нирок - менше 25 % норми. Різко знижується концентраційна здатність нирок (сеча має низьку відносну густину). Зменшуються резервна лужність крові, рівень гідрокарбонатів. Відзначаються гіпокаліємія, гіпокальціємія, гіпонатріємія, гіпермагніємія.
  При ХНН-ІІІб спостерігається клінічний синдром хронічної уремії. При цьому різко порушується функція не лише нирок, а й інших органів та систем. Спостерігаються порушення водно-електролітного балансу та кислотно-лужної рівноваги, збільшення в крові рівня залишкового азоту (до 142,8 мкмоль/л і вище) і креатиніну (понад 500 мкмоль/л). Різко знижується фільтраційно-реабсорбційна здатність нирок. Все це зумовлює надзвичайно важкий стан хворих. Вони худнуть, стають кволими, апатичними, неконтактними. Шкіра у них бліда, зелено-жовта, лущиться. Тургор її знижений, інколи бувають петехіальні крововиливи. Підшкірна основа тонка. Слизова оболонка бліда, з крововиливами. Язик сухий, вкритий брудно-сірим налетом, інколи на ньому з'являються виразки.
  Поведінка та неврологічний статус хворого залежать від ступеня ураження центральної та периферичної нервової системи. Апатія й байдужість інколи змінюються збудженням, тривожністю, ейфорією. Нерідко хворий непритомніє, марить. На фоні арефлексії і гіпорефлексії можуть розвинутися судоми. На очному дні артерії різко звужені, звивисті, диск зорового нерва набряклий. Через ретинопатію знижується гострота зору.
  Дихання часте, утруднене, легко розвивається трахеобронхіт або бронхопневмонія, яка призводить до летального кінця.
  Межі серця розширені, тони приглушені, відзначається систолічний шум. На ЕКГ фіксуються ознаки порушення скоротливості міокарда. Артеріальний тиск досягає високих величин.
  Недостатність кровообігу, зовнішні набряки, накопичення рідини в порожнинах різко погіршують стан хворого.
  Спостерігаються анорексія, нудота, блювання, які посилюють гіпонатріємію і гіпокаліємію, сприяючи розвитку гіпохлоремічного ацидозу.
  Характерне також різке порушення функцій кровотворної системи, що можна пояснити зменшенням виділення еритропоетинів. Пригнічення еритропоезу і одночасний гемоліз призводять до анемії, ступінь якої майже завжди адекватний ступеню недостатності нирок.
  Діагностика. Утруднення при діагностиці ХНН у дітей зумовлені стертістю симптоматики в початковий період захворювання. Для своєчасного розпізнавання ХНН велике значення має виявлення ранніх форм ХНН. З цією метою проводять профілактичні огляди дитячого і дорослого населення з обов'язковим застосуванням однієї з функціональних ниркових проб. Найпростішим дослідженням є визначення видільної здатності нирок за добовим діурезом і відносної густини сечі.
  При низьких результатах проби (менше 80 %) хворому треба провести урологічне обстеження. Діагноз ХНН підтверджується результатами рентгенологічного ультразвукового і радіонуклідного методів дослідження.
  На оглядовій урограмі виявляють зменшення нирок. Уточнити їх контури дозволяє томографія. Розміри нирок можуть бути визначені при ультразвуковому скануванні. При неясному генезі ХНН важливу діагностичну роль відіграють ехографія і ангіографія.(мал.21.1 ;21.2; 21.3)
  При диференціації гострої й хронічної недостатності нирок треба враховувати динаміку захворювання. Для ГНН характерна гіперкаліємія, яка при ХНН змінюється гіпокаліємією. При ускладненні інтеркурентної інфекції симптоми її нерідко накладаються на прояви ХНН, що теж ускладнює діагностику. В усіх сумнівних випадках треба застосовувати чутливі функціональні тести. Лікування хворих на ХНН має бути спрямоване як на ліквідацію основного захворювання, так і на корекцію порушень гемостазу. Це дотримання лікувального режиму й дієти, призначення лікарських засобів, в тому числі у вигляді інфузій, застосування методів позаниркового очищення.
  Повного відновлення функції нирок при ХНН практично не спостерігається. За умови ліквідації основного захворювання можливі нормалізація водно-лужного стану, збереження функціонуючих нефронів.
  При ХНН-І лікування спрямовується на усунення основного захворювання. Потреби в ліжковому режимі немає. Лікарські засоби застосовують при хронічному гломерулонефриті, пієлонефриті та супутніх захворюваннях для поліпшення кровопостачання нирок. Велике значення мають оздоровчі заходи, дотримання раціонального режиму праці й відпочинку, санаторно-курортне лікування. Це забезпечує усунення легких форм ХНН або збереження функції нирок на такому рівні протягом тривалого часу.
  При ХНН-ІІ, крім лікування з приводу основної патології, потрібні додаткові заходи, особливо при загостренні ХНН внаслідок інтеркурентного захворювання, операційної травми та ін. До них належать ліжковий режим, дотримання дієти. При гіпертензії і нефротичному синдромі в раціоні обмежують кількість солі до 1 г на добу. При потребі в антибіотикотерапії призначають засоби, які не справляють нефротоксичного впливу (похідні пеніциліну,цефалоспоріни), якщо необхідне оперативне втручання, то корекцію основних показників гомеостазу проводять до операції і після неї.
  Дієтотерапія
грунтується на таких принципах.
  1. Обмеження в раціоні білка до 40-60 г/добу. При низькій клубочковій фільтрації (до 10 мл/хв) і виражених симптомах інтоксикації кількість білка не має перевищувати 20 г/добу, з них 15 г-обов'язково тваринного походження. У разі дотримання цих вимог зменшується продукція сечовини.
  2. Забезпечення достатньої енергетичної цінності раціону, яка б відповідала енергозатратам організму, за рахунок жирів і білків. Введення потрібних для організму вітамінів та мікроелементів.
  3. Контроль за надходженням натрію: значне його обмеження при гіпертензії і нормальна кількість при її відсутності (забезпечення умов для фільтрації).
  4. Споживання достатньої кількості рідини (1,5-2 л) при контролі за добовим діурезом.
  Дієту, що містить 20 г/добу білка, застосовують протягом 25- 30 діб, а потім у раціон вводять близько 40 г білка на добу.
  При ХНН-ІІІ лікування насамперед спрямовується на нормалізацію гомеостазу, поліпшення функції нирок, печінки та інших органів і систем. Хворих лікують в умовах стаціонару. Особливу увагу приділяють харчуванню. Зменшують кількість білків, збільшуючи вміст незамінних амінокислот (яйце, сир, молоко, сметана), а також овочів, жирів (вершкове масло, олія). Дуже корисні фрукти та фруктові соки.
  При ХНН-ІІІ може виникнути потреба в призначенні серцевих глікозидів - строфантину К, корглікону, ізоланіду та ін. їх вводять під контролем ЕКГ і рівня калію в крові.
  Для нормалізації метаболізму, а також зменшення проявів геморагічного діатезу застосовують анаболічні стероїди (неробол), а також вітамінні препарати (тіамін, ціанокобаламін, аскорбінову кислоту, ергокальциферол, вікасол, нікотинову кислоту).
  Нормалізація кислотно-лужного стану спрямована на боротьбу з ацидозом. Ефективне внутрішньовенне введення 2-3 % розчину натрію гідрокарбонату.
  У малюків може розвинутись дегідратація організму, яка призводить до ексикозу. Кількість необхідної для щоденного введення рідини визначають з урахуванням маси тіла дитини, діурезу та іонограми крові.
  У разі гіперкаліємії застосовують 10 % розчин кальцію глюконату, при гіпокаліємії - калію цитрат, калію хлорид. При цьому треба здійснювати контроль за вмістом калію в крові.
  При застосуванні гіпотензивних засобів знижувати артеріальний тиск треба поступово, оскільки при швидкому його зниженні погіршується кровопостачання нирок, зменшується клубочкова фільтрація, наростає азотемія.
  Для боротьби з анемією переливають кров і еритроцитарну масу (5-8 г на 1 кг тіла дитини). Часте промивання шлунка розчином натрію гідрокарбонату сприяє виведенню з організму азотистих шлаків.
  При важких формах ХНН поряд з дієтою та лікарськими засобами призначають позаниркове очищення. Його застосовують як під час підготовки хворого до операції пересадки нирки, так і після неї (поки пересаджена нирка не почне нормально функціонувати).
  Одним із методів позаниркового очищення є заміщення крові хворого донорською. Цей метод не досить ефективний, тому його застосовують лише при легких формах недостатності нирок.
  Інші методи позаниркового очищення грунтуються на використанні напівнепроникних мембран - хворого чи штучних.
  Найпростіший метод - шлунковий чи кишковий діаліз. Навіть просте промивання шлунка належить до методів діалізу - слизова оболонка шлунка виконує роль напівнепроникної мембрани.
  Для шлункового діалізу застосовують двоканальний зонд. Через один канал вводять діалізуючу рідину, а через другий випускають її. Використовують також і фракційний діаліз: кожну введену порцію рідини залишають у шлунку на 10-15 хв, а потім випускають. Це роблять кілька разів. Як діалізуючу рідину найчастіше застосовують 1 % розчин натрію гідрокарбонату.
  Досить простим методом кишкового діалізу є сифонна клізма, хоча продукти азотистого обміну виводяться при цьому в незначній кількості.
  Ефективніший тонкокишковий діаліз. Тонкий двоканальний зонд вводять через шлунок і дванадцятипалу кишку (під контролем рентгену). Одночасно через відхідник вводять якомога глибше резинову трубку. Діалізуючу рідину (0,2 г калію хлориду, 0,7 г кальцію хлориду, 1,0 г натрію карбонату, 7,7 г глюкози, 86 г сахарози, близько 1 л води) вводять через верхній зонд, а виходить вона з організму через резинову трубку.
  Діалізуючий розчин є гіпертонічним. Він сприяє виведенню з організму хворого води, тому його рекомендують при набряках. У разі потреби можна змінювати як склад, так і концентрацію розчину.
  Ще ефективнішим єперитонеальний діаліз. Його призначають хворим похилого віку, у яких неможливо провести гемодіаліз.
  Основним методом лікування хворих на ХНН є екстракорпоральний гемодіаліз за допомогою апарата штучної нирки.(мал.21.4) Апарат може бути індивідуальним чи багатомісним (розрахованим на одночасне проведення процедури 6-10 хворим). Гемодіаліз проводять в умовах стаціонару, амбулаторне або вдома. Діалізуючий розчин підбирають для кожного хворого окремо, зважаючи на вміст електролітів у плазмі крові.
  При ХНН гемодіаліз використовують для виведення хворого з важкого стану, а в кінцевій стадії - для підготовки до пересадки нирки.
  Основною метою застосування гемодіалізу при ХНН є продовження життя хворого. Крім того, цей метод використовують при двосторонніх захворюваннях нирок, що супроводжуються ХНН. Гемодіаліз дозволяє оперувати хворих, яким через порушення гомеостазу протипоказане будь-яке хірургічне втручання, за винятком паліативної операції. У таких хворих лікування проводять за схемою: 1-2 сеанси гемодіалізу; радикальна операція (видалення каменів, пластика з приводу гідронефрозу чи мегауретера та ін.); 1-2 сеанси гемодіалізу. Застосування артеріовенозного шунта чи кориці дозволяє проводити систематичний (2-3 рази на тиждень) діаліз протягом тривалого часу.
  Показаннями до раннього гемодіалізу є виражена гіпертензія і масивна протеїнурія, при якій єдиною альтернативою нефректомії залишається емболізація ниркових артерій на фоні проведення гемодіалізу. Ранній гемодіаліз доцільно проводити дітям, у яких симпшми^ уремії розвиваються при відносно високій клубочковій фільтрації, а також потенціальним реципієнтам ниркового трансплантата до розвитку незворотних уремічних ускладнень.
  Протипоказаний гемодіаліз хворим із злоякісними захворюваннями органів кровотворення, ураженням ЦНС, психічними розладами, розумовою відсталістю та ін.
  Підготовку до гемодіалізу розпочинають із створення артеріовенозного шунта чи артеріовенозної кориці, які забезпечують постійний доступ до судинної системи. Останнім часом перевагу віддають артеріовенозній фістулі. Перший сеанс гемодіалізу проводять через кілька діб після операції.
  Поряд з перитонеальним діалізом та гемодіалізом з метою дезинтоксикації застосовують інші методи - гемофільтрацію, плазмофорез і гемоперфузію (гемосорбцію).
  Гемофільтрація
грунтується на ультрафільтрації рідкої частини крові з частковою чи повною компенсацією ультрафільтрату розчином Рінгера-Локка. За допомогою спеціальної мембрани при наявності відповідного тиску в процесі одного пасажу крові з неї може бути відфільтровано до 25 % безбілкової рідини. Дегідратація під час гемофільтрації досягається видаленням не позаклітинної, а внутрішньоклітинної рідини.
  Плазмофорез -
метод екстракорпорального очищення крові, який грунтується на видаленні плазми крові хворого і заміщенні її донорською плазмою чи альбуміном. Здійснюється він за допомогою спеціальної апаратури двома методами: а) розподілом крові на мембранних сепараторах; б) переривчастим центрифугуванням крові в пластичних контейнерах на рефрижераторних центрифугах. Плазмофорез проводять 1-2 рази на тиждень із взяттям за раз 1,5-2 л плазми. Його рекомендують при імунологічних недугах з метою усунення антитіл чи імунних комплексів, які циркулюють у кровоносному руслі. Плазмоферез застосовують для видалення зв'язаних з білком лікарських засобів.
  Гемоперфузія (гемосорбція)
грунтується на видаленні з крові токсичних речовин при проходженні її через колонку з активованим вугіллям чи масообмінники, що мають фільтри. Головним чином її використовують для дезинтоксикації при отруєннях. Ефективна вона й при ХНН. Оскільки калій, натрій, хлор, вода, водень під час гемосорбції практично не збираються на вугіллі, доцільно проводити гемосорбцію разом з гемодіалізом.
  Пересадка (трансплантація) нирки
– метод, що полягає в заміні ураженого органа здоровим, одержаним від донора. Розрізняють ізотрансплантацію (нирку беруть у генетичне ідентичної людини, наприклад, у однояйцевого близнюка) і алотрансплантацію (орган беруть від організму того ж виду), Залежно від місця пересадки трансплантація може бути ортотопічною [(трансплантат підшивають на місце видаленого органа) і гетеротопічною (нирку пересаджують в інше місце).
  Найчастіше застосовують гетеротопічну алотрансплантацію. Одержану від живого донора чи трупа ліву нирку пересаджують заочеревинно в праву пахвинну ділянку реципієнта, праву нирку - в ліву пахвинну ділянку. Ниркову артерію трансплантата з'єднують з внутрішньою клубовою артерією реципієнта кінець в кінець, а кінцеву вену - з зовнішньою клубовою веною кінець у бік. Сечовід пересаджують у верхньобічну стінку сечового міхура.(мал.21.5) Показанням до пересадки нирки є кінцева стадія ХНН, що розвинулася внаслідок хронічного гломерулонефриту та пієлонефриту, полікістозу нирок та інших уроджених аномалій, травматичного розчавлення єдиної нирки, ренопривного стану (відсутність нирок), деяких системних недуг, а в деяких випадках - цукрового діабету, цистинурії тощо.
  Донорами стають близькі родичі (мати, батько, брат, сестра) або померлі внаслідок важкої черепно-мозкової травми. Щоб уникнути крайнього ступеня несумісності, реципієнта підбирають за групою крові і антигенами, а також за гістосумісністю (система HLA).
  У передопераційний період вживають загальнотерапевтичні заходи (режим, дієта, гемоліз, призначення лікарських засобів), проводять оздоровлення всіх осередків інфекції в організмі.
  Дуже важливим є збереження життєздатності пересадженого органа. Період теплової ішемії нирки не повинен перевищувати 60 хв (за даними деяких авторів- 15 хв). Мінімальний об'єм рідини, що протікає через орган, становить 80 мл/хв під тиском 11,08кПа (120 см вод. ст.).
  Поверхня нирки має бути рівномірно забарвлена. Бажано, щоб були сприятливі до приживлення трансплантата анатомічні умови (судини, сечовід).
  У маленьких дітей бракує місця для екстраперитонеальної пересадки нирки. У таких випадках її поміщають у черевну порожнину і утворюють аностомоз її судин з аортою чи з нижньою порожнистою веною.
  У післяопераційному періоді з першої доби призначають імунну супресивну терапію, спрямовану на пригнічення трансплантаційного імунітету (1-2 мг/кг преднізолону, 3-4 мг/кг азатіоприну). До комплексу лікарських засобів належить циклоспорин А. Цей антибіотик теж пригнічує трансплантаційний імунітет, що дозволяє знизити дози преднізолону та азатіоприну. У перші доби після операції циклоспорин А призначають по 30 мг/кг на добу. Потім дозу зменшують до 10 мг/кг. Крім того, проводять інтенсивну (симптоматичну, дезинтоксикаційну, для стимулювання діяльності органів кровообігу) протизапальну терапію.
  У післяопераційному періоді важливо контролювати діурез, рівень електролітів у сироватці крові хворого і ступінь азотемії. Якщо після пересадки діурез складає понад 30 мл на 1 м2 поверхні тіла хворого, діаліз можна не застосовувати.
  Первинна олігурія найчастіше зумовлюється пошкодженням клубочкового апарата нирки, який найчутливіший. У таких випадках потрібний гемодіаліз.
  При пересадці нирки від трупа внаслідок ішемічного пошкодження функція трансплантата відновлюється через 2-3 тижні. Увесь цей період температуру тіла хворого підтримують на постійному рівні. У хворого спостерігаються озноб, зменшення кількості виділеної ниркою сечі, підвищення рівня креатиніну і сечовини в сироватці крові. У разі появи реакції відторгнення тимчасово підвищують дози преднізолону та азатіоприну.
  Тривалість життя реципієнтів протягом п'яти років залежно від їх віку спостерігається у 40-79 % випадків і перевищує строки виживання хворих, що перебувають на постійному гемодіалізі (40-43 %). У разі відторгнення трансплантата для лікування хворих застосовують гемодіаліз. Майже 20 % з них призначають повторну пересадку нирки.
  Прогноз при ХНН залежить від характеру основного захворювання, особливостей її перебігу, а також від своєчасності діагностики і адекватності лікування. Так, при хронічному пієлонефриті стан хворого компенсований протягом більш тривалого часу, ніж при хронічному гломерулонефриті. У разі приєднання артеріальної гіпертензії прогноз погіршується.
  У кінцевій стадії ХНН своєчасне лікування дозволяє продовжити життя хворого на 10 років і більше. Пересадка нирки теж продовжує життя на тривалий час.
  Профілактика ХНН полягає у своєчасному виявленні та комплексному лікуванні хворих з патологією нирок і сечових шляхів. При хронічних захворюваннях важливо запобігти їх загостренням. Для цього потрібне оздоровлення осередків інфекції (лікування з приводу хронічного тонзиліту, карієсу зубів, коліту та ін.). Крім того, дітям з хронічною патологією нирок і сечових шляхів не треба проводити профілактичні щеплення, вводити лікувальні сироватки. Хворі, які мали запальні процеси в нирках, а також були прооперовані з приводу уражень сечових органів, мають перебувати під диспансерним спостереженням.