Диференціальний діагноз при деструктивних формах туберкульозу легень (кавернозному, фіброзно-кавернозному).
Порожнини розпаду в легенях бувають при ізольованих повітряних кістах або полікістозі легень, хронічному абсцесі, кавернозній формі раку, бронхоектатичній хворобі та низці інших захворювань.
Кавернозний і фіброзно-кавернозний туберкульоз -
це, як правило, не початок захворювання, тому в пацієнтів звичайно в анамнезі є дані про тривале лікування і диспансерне спостереження з приводу туберкульозу легень, що значно полегшує діагностику.
При вперше виявленому процесі необхідно звертати увагу на контакт із хворим на туберкульоз, частіше поступовий початок захворювання, локалізацію однієї або кількох порожнин розпаду у верхніх відділах легень, наявність навколо них або в інших відділах цієї ж або другої легені вогнищевих тіней, помірні зміни гемограми, виявлення мікобактерій туберкульозу в харкотинні. При відсутності бактеріовиділення у вперше виявлених хворих з порожниною в легенях діагноз туберкульозу завжди сумнівний.
Дослідження, які необхідно здійснити при виявленні в легенях підозрюваних на туберкульоз порожнин розпаду:
багаторазове бактеріоскопічне і бактеріологічне досліджен ня харкотиння;
цитологічне дослідження харкотиння;
томографія;
бронхоскопія із взяттям матеріалу для цитологічних і гістологічних аналізів;
пункція або біопсія периферичного лімфатичного вузла (при його збільшенні ).
При повітряних кістах симптоми захворювання відсутні, зміни в легенях звичайно знаходять при профілактичній флюорографії.
Над легенями хрипи не прослуховуються. Гемограма нормальна. Мікобактерії туберкульозу при багаторазових дослідженнях промивних вод бронхів відсутні. На рентгенограмі видно одну ізольовану або множинні порожнини від 0,5 до 8 см в діаметрі з тонкими рівномірними стінками на фоні незміненої легеневої тканини. Вогнищевих тіней не виявляють. При нагноєнні кісти розвиваються симптоми інтоксикації, інфільтративні зміни в її зоні, деколи виявляють рідину в порожнині. Встановити правильний діагноз допомагає відсутність бактеріовиділення, швидкий клінічний ефект від застосування антибіотиків широкого спектру дії при збереженні тонкостінної порожнини.
Особи з хронічним абсцесом легень, зазвичай, вказують на гострий період захворювання в минулому з високою температу рою тіла, ознобами, виділенням значної кількості гнійного харкотиння з неприємним запахом, іноді з домішками крові. При загостренні процесу всі ці симптоми поновлюються, розвивається значний лейкоцитоз (більше 15·109 /л), зростає кількість паличкоядерних нейтрофілів, різко прискорюється ШОЕ, МБТ не виявляють . На рентгенограмі видно порожнину, звичайно у нижніх відділах легень, із широкими інфільтрованими стінками, часто з горизонтальним рівнем рідини. Навколо порожнини можуть бути фіброзні зміни, проте немає вогнищевих тіней, які властиві туберкульозу. При бронхоскопії знаходять виділення гною з дренуючого бронха, неспецифічний ендобронхіт.
Рак у фазі розпаду починається, як і туберкульоз, поступово, але при ньому переважають бронхо-леге неві симптоми -
нестримний кашель, кровохаркання, біль у грудях, задишка. Над ділянкою ураження дихання
ослаблене, можуть прослуховуватися вологі й сухі хрипи. Локалізується рак переважно в передніх, язичкових сегментах, у нижній частці. Порожнина має нерівний бухтоподібний внутрішній контур, широку нерівномірну стінку, часто зв'язана тяжистою доріжкою з коренем, в якому при метастазуванні виявляють тіні збільшених лімфатичних вузлів (рис. 79). Для підтвердження діагнозу необхідні пошуки ракових клітин у харкотинні, бронхоскопія.
Бронхоектатична хвороба за клінічним перебігом нагадує фіброзно-кавернозний туберкульоз. При ній спостерігаються періодичні загострення з підвищенням температури тіла, пітливістю, виділенням великої кількості гнійного харкотиння, деколи кровохаркання. В анамнезі в таких осіб є вказівки на повторні пневмонії, хронічний бронхіт, у дітей -
ускладнений перебіг кору, коклюшу. Деколи бронхоектатична хвороба є наслідком уроджених вад розвитку бронхів. При тривалому перебігу хворі мають характерний вигляд: бліде одутлувате обличчя, кінцеві фаланги пальців нагадують "барабанні палички". Над легенями прослуховуються вологі хрипи, які можуть після відкашлювання харкотиння тимчасово зникати. На рентгенограмі видні грубопетлисті і тяжисті ущільнення легеневої тканини, на їх фоні -
множинні тонкостінні, невеликих розмірів кільцеподібні тіні, розміщені, в основному, у нижніх відділах легень. Вогнищевих тіней навколо бронхоектатичних порожнин, на відміну від туберкульозу, немає. Для підтвердження діагнозу необхідна бронхографія.
Циротичний туберкульоз легень.
Циротичний туберкульоз легень характеризується масивним розростанням грубої сполучної тканини в легені і плеврі як результат інволюції різних клінічних форм туберкульозу легень або специфічних плевритів .
Циротичний туберкульоз -
активна форма туберкульозу, при якій серед рубцевих утворів зберігаються специфічні зміни, що не втратили своєї активності. Її потрібно відрізняти від цирозу, під яким розуміють відносно сприятливі посттуберку льозні зміни без ознак активності. Їх відносять до залишкових змін після клінічного одужання.
Серед хворих на вперше виявлений туберкульоз циротичний туберкульоз діагностується дуже рідко; серед осіб, що знаходяться під наглядом протитуберкульозного диспансеру, його частота не перевищує 0,5%.
У легеневій патології вживають терміни "пневмосклероз", "фіброз" і "цироз", під якими розуміють волокнисте перетворення грануляційної туберкульозної тканини.
Пневмосклероз -
це дифузне розростання сполучної тканини в інтерстиції легені при збереженні її структури і пневматизації, але з втратою еластичності.
Фіброз -
рубцеві зміни лінійної або вогнищеподібної форми, обмеженої поширеності, з втратою повітронаповнення ураженої ділянки легені.
Цироз характеризується масивним розростанням сполучної тканини з грубим порушенням структури легені і її пневматизації . Цирози можуть уражати кілька сегментів, частку або навіть усю легеню.
Патогенез і патологічна анатомія. Циротичний туберкульоз розглядається як інволютивна, а іноді й прогресуюча стадія різних форм туберкульозу органів дихання. Він має обмежений характер, якщо розвивається в результаті розростання сполучної тканини на фоні вогнищевого туберкульозу. В зоні ураження деформуються бронхи, можуть утворюватися гроноподібні бульозні порожнини. Функціональних порушень при такому обмеженому фіброзі немає, проте при порушенні цілісності стінки емфізематозної були може виникнути спонтанний пневмоторакс.
Масивний цироз розвивається в результаті проростання сполучною тканиною і карніфікації фібринозного ексудату при інфільтративному туберкульозі (пневмогенний цироз). Цироз може бути завершенням тривалого перебігу фіброзно-каверноз ного туберкульозу легень. При цьому різко порушується структура і функція легень. При інволюції вогнищ дисемінованого туберкульозу в інтерстиції формується двобічний поширений дифузний пневмосклероз, більш виражений у верхніх і середніх відділах легень, який супроводжується емфіземою сегментів нижніх часток (рис. 80).
Цироз може виникати і при ускладненому перебігу первинного туберкульозу в дітей або підлітків. Він формується на грунті ателектазів, що виникли в результаті порушення бронхіальної прохідності при проростанні специфічних грануляцій у стінку
бронха або його закупорки казеозними масами при перфорації ураженого лімфатичного вузла. Якщо ателектаз не розправляєть ся протягом 1-
2 місяців, у його зоні розвивається масивний цироз (бронхогенний). Найчастіше уражається середня частка справа або язичкові сегменти лівої легені.
Цироз може бути завершенням хронічного, особливо гнійного туберкульозного плевриту. При поширенні процесу із специфічних вогнищ у вісцеральній плеврі на інтерстицій легені в ньому формуються туберкульозні вогнища, які поступово фіброзно трансформуються. При затяжному плевриті фібротизації легеневої тканини сприяє її тривалий колапс. На відміну від пневмогенних цирозів, такий плеврогенний цироз локалізується переважно у нижніх відділах легень, пневматизація легені при ньому збережена, але її рухливість різко обмежена. Плеврогенний цироз іноді розвивається в осіб, що тривало лікувалися штучним пневмотораксом.
Отже, за патогенезом циротичний туберкульоз легень може бути:
пневмогенний;
бронхогенний (постателектатичний);
плеврогенний.
За патологоанатомічними ознаками:
локальний -
однобічний або двобічний (сегментарний, лобарний, тотальний);
дифузний, звичайно двобічний (після дисемінованого туберкульозу).
У циротично зміненій ділянці легень, у результаті інтенсивного розвитку сполучної тканини в перибронхіальному просторі, частково атрофуються м'язові й еластичні волокна стінок бронхів, і на цьому грунті утворюються бронхоектази. У ділянках циротично зміненої легені, де збереглася альвеолярна тканина, формується емфізема. Одоночасно звужуються або повністю облітеруються лімфатичні судини, порушується їх дренажна функція. Уражаються кровоносні капіляри. Дрібні судини склерозуються або розширюються, утворюючи артеріо- і венектазії, що стає приводом для кровохаркань і кровотеч. Зростає опір у легеневих судинах, тиск у системі легеневої артерії підвищується, що поряд із вентиляційно-перфузійними порушеннями спричиняє розвиток хронічного легеневого серця. Розвиваються дегенеративні зміни в нервових волокнах і рецепторах легень. Водночас у рубцевій тканині зберігаються продуктивні туберкульозні
вогнища, осумкований казеоз. Іноді знаходять щілиноподібні, очищені від казеозу порожнини. При постателектатичних (бронхогенних) цирозах, які ускладнюють первинні форми туберкульозу, активні туберкульозні зміни бувають у лімфатичних вузлах кореня.
Клініка незначно виражена при обмежених процесах. У таких хворих буває незначий кашель, іноді кровохаркання. При поширених цирозах клінічні симптоми зумовлені дихальною недостатністю і періодичними загостреннями неспецифічного запалення в бронхоектазах або ж туберкульозного процесу. Найчастіші скарги -
задишка, кашель із виділенням харкотиння, періодичн і кровохаркання (іноді кровотечі). Під час загострення туберкульозу або нагнійного процесу в бронхоектазах приєднується інтоксикаційний синдром: загальна слабість, пітливість, підвищена температура тіла. При загостренні нагнійних явищ ці симптоми виражені сильніше, проте розрізнити активацію туберкульозу і неспецифічн е запалення досить важко. Загалом, при циротично му туберкульозі бронхолегеневий синдром переважає. Коли розвиваєтьс я хронічне легеневе серце, зростає задишка, хворі відчувають важкість у правому підребер'ї (застій у печінці), спостерігають набряки нижніх кінцівок.
При об'єктивному обстеженні хворих іноді спостерігають ціаноз губ. При однобічному масивному циротичному туберкульозі видно звуження однієї половини грудної клітки, її меншу рухливість при диханні. Пальпаторно визначаються зміщення трахеї (вилочковий симптом) і верхівкового поштовху серця у бік ураження. При двобічному цирозі грудна клітка стає бочкоподібною, з дещо звуженими верхніми відділами та вираженими над- і підключичними ямками. Над ділянками цирозу голосове тремтіння посилене, перкуторний звук притуплений. Над циротичними змінами верхньої частки дихання може бути бронхіальним або шорстким, при плеврогенних цирозах із масивними плевральни ми нашаруваннями воно частіше ослаблене. При двобічних цирозах над верхніми відділами легень перкуторний звук може бути притуплений, внизу -
з коробковим відтінком за рахунок емфіземи, помітне низьке положення діафрагми.
Вологі хрипи, як ознака активного туберкульозу, вислухову ються рідко. Різнокаліберні вологі хрипи, кількість яких зменшується після відкашлювання харкотиння, звичайно зумовлені бронхоектазами. Часто вислуховуються сухі розсіяні хрипи як
прояв обструктивного бронхіту. Ознаками пневмосклерозу бувають характерні "скрипучі" та "тріскучі" хрипи.
Обстеження серця при масивних однобічних цирозах виявляє зміщення його меж у бік ураження, при двобічних -
розміри серця звичайно зменшені, що пов'язано з підтягненням середостіння вверх і емфізематозними змінами у нижніх відділах легень.
При аускультації серця можна виявити зміни, характерні для хронічного легеневого серця. Його декомпенсація супроводжу ється збільшенням розмірів печінки, набряками нижніх кінцівок. На пізніх стадіях захворювання може ускладнюватися амілоїдозом внутрішніх органів із властивим и йому симптомами.
Лабораторні й інші методи дослідження . Мікобактерії в харкотинні знаходять рідко, іноді лише методом посіву. Після специфічного лікування швидко настає абактеріальність. Часто з харкотиння висівають неспецифічну мікрофлору, яка спричиняє загострення запального процесу в бронхоектазах, тому необхідно визначити її чутливість до антибіотиків.
У період загострення специфічного або неспецифічного запалення в гемограмі збільшується кількість лейкоцитів до 12,0-
15,0·109/л, спостерігається зсув лейкоцитарної формули вліво, лімфопенія, ШОЕ сягає 20-
35 мм/год. При тривалому перебігу захворювання з явищами гіпоксії компенсаторно збільшуються число еритроцитів і вміст гемоглобіну.
При бронхоскопії знаходять рубцеві і запальні стенози бронхів, дифузний неспецифічний ендобронхіт.
Функціональне дослідження апарату зовнішнього дихання в осіб із поширеним цирозом вказує на погіршення показників вентиляції і газообміну, електрокардіографія -
на ознаки гіпертрофії і перевантаження правої половини серця.
При ускладненні циротичного туберкульозу амілоїдозом нирок в сечі виявляють білок, циліндри, в сироватці крові -
диспротеї немію.
Реакція на пробу Манту позитивна.
Рентгенологічне дослідження . При двобічному дифузному цирозі, що розвинувся в результаті інволюції дисемінованого туберкульозу легень, у верхніх відділах помітне негомогенне зниження прозорості, плевральні нашарування на верхівках. Нижче, на фоні тяжистого або петлистого склерозу, видно розсіяні вогнища великої щільності , іноді звапнені, в нижніх відділах -
легеневі поля підвищеної прозорості за рахунок емфіземи. Куполи діафрагми
сплющені. У результаті цирозу здебільшого верхніх відділів легень середостіння підтягується доверху, серце набуває вертикального положення, нагадує "крапельне". Водночас підтягуються доверху корені легень, тіні судин стають прямими або дугоподібно вигнутими назовні, нагадуючи "гілки плакучої верби" (рис. 81).
Для цирозу, який розвинувся на фоні інфільтрату верхньої частки, характерн е масивне затемнення зменшеної за об'ємом частки із нижнім увігнутим контуром. На її фоні видно ділянки просвітлень , зумовлені бронхоектазами, щільні або звапнені вогнища. Корінь легені підтягнений вверх, тіні судин випрямлені.
При тотальному однобічному цирозі, крім масивного негомоген ного затемнення зменшеної за об'ємом легені, звуження міжреберних проміжків, спостерігається зміщення органів середостіння в уражений бік, при лівобічному цирозі проглядається оголений хребет. Протилежна легеня емфізематозна, підвищеної прозорості.
Якщо на фоні циротичних змін при томографії виявляють каверну, таку форму відносять до фіброзно-кавернозного туберкульозу легень.
При бронхографії у хворих на циротичний туберкульоз легень виявляють зближення, деформацію бронхів, бронхоектази, стенози.
Циротичні зміни при туберкульозі, за виключенням плеврогенного цирозу (рис. 82), локалізовані переважно у верхніх відділах легень. На їх фоні або в інших ділянках легень виявляють туберкульозні вогнища.
Диференціальний діагноз. Циротичний туберкульоз легень потрібно відрізняти від неактивного посттуберкульозного цирозу. Вирішальне значення має тривале диспансерне спостереження, яке підтверджує стабільність процесу, відсутність загострень туберкульозу і стійку абактеріальність при багаторазо вих посівах харкотиння.
Хворі з постпневмонічним цирозом вказують на перенесену гостру, рецидивуючу або хронічну пневмонію, абсцес легені, травму. Процес розміщений частіше у середніх і нижніх відділах легень. У зоні цирозу та в інших ділянках легень немає туберкульозних вогнищ, відсутнє бактеріовиділення. Бронхогра фія часто виявляє двобічні бронхоекта зи, переважно в нижніх відділах легень. При бронхоскопії видно дифузний катаральний або гнійний ендобронхіт.
При уродженій однобічній аплазії легені, яку іноді виявляють в осіб молодого віку при випадковому рентгенологічному обстеженні , подібно як і при однобічному тотальному циротичному туберкульозі, легеневе поле затемнене, зменшене за об'ємом, органи середостіння зміщені у бік ураження. Проте тінь гомогенна, на її фоні не видно туберкульозних вогнищ. Дихальні шуми і хрипи не прослуховуються. При введенні контрастної речовини в бронх видно його обрив, бронхіальні розгалуження відсутні (рис. 83).
При пневмоконіозах , як і при двобічному циротичному туберкульозі , що розвинувся на фоні дисемінованого туберкульозу , спостерігаються дифузні,а у III ст. і конгломератні циротичні зміни.
Важливими для їх розпізнавання є відомості про професію хворого. В клінічній картині домінують задишка, кашель, іноді біль у грудній клітці. На рентгенограмі щільні вогнища при пневмоконіозі частіше розміщені в середньо-латеральних ділянках легень, корені "обрубані". Деколи в них видно звапнені, подібні на "яєчну шкаралупу", лімфатичні вузли. Необхідно пам'ятати, що пневмоконіоз (зокрема силікоз) часто ускладнюється туберкульозом.
Двобічний циротичний туберкульоз може нагадувати і саркоїдоз III ст. Такі хворі раніше не спостерігалися з приводу туберкульозу, в клінічній картині переважають явища бронхіту і дихальної недостатності. На рентгенограмі циротичні зміни розміщені переважно у прикореневих ділянках, деколи збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли, куполи діафрагми розміщені високо. Реакція на туберкулін негативна. Мікобактерій при багаторазових пошуках у харкотинні не виявляють.
Для підтвердження діагнозу циротичного туберкульозу потрібно враховувати його характерні ознаки:
тривале лікування хворого з приводу туберкульозу;
локалізаці я циротичних змін переважно у верхніх відділах легень (за виключенням плеврогенного цирозу);
виявлення щільних туберкульозн их вогнищ на фоні цирозу або в інших відділах легень;
періодично можливе мізерне бактеріовиділення.
Лікування . Під час загострення неспецифічного запального процесу призначають антибіотики (з урахуванням чутливості виділеної мікрофлори), муколітики, постуральний дренаж. З метою попередження загострень туберкульозу застосовують протитуберку льозну хіміотерапію. При виникненні ускладнень (кровотечі, амілоїдоз нирок, хронічне легеневе серце) здійснюють відповідне лікування.
При обмежених однобічних цирозах у хворих із задовільними функціональними показниками виконують резекцію ураженої частки легені.