Первинним вважають туберкульоз, що розвивається у раніше не інфікованих осіб.
   Серед хворих на вперше виявлений туберкульоз органів дихання первинний туберкульоз не перевищує 1%. Діагностується переважно в дітей та підлітків, рідше в молодих людей. Причиною смерті можуть бути ускладнення первинного туберкульозу - міліарний туберкульоз, менінгоенцефаліт.
   Характерні ознаки первинного туберкульозу:
  • недавній віраж туберкулінових реакцій;
  • ураження лімфатичної системи (зокрема лімфатичних вузлів);
  • схильність до лімфогенної і гематогенної дисемінації;
  • стан гіперсенсибілізації організму до збудника захворювання;
  • можливість спонтанного одужання.
       Зустрічається звичайно первинний туберкульоз у вигляді трьох основних клінічних форм:
  • туберкульозна інтоксикація у дітей і підлітків;
  • первинний туберкульозний комплекс;
  • туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
       Патогенез     . Первинний туберкульоз завжди є результатом екзогенного зараження. Найчастіше інфекція проникає в організм аерогенним шляхом. Можливими вхідними воротами є слизова оболонка рота, мигдалики, бронхи, легені. Широкі носові ходи в дітей сприяють проникненню збудника. Інші шляхи зараження (аліментарний, контактний і, особливо, внутрішньоутробний) зустрічаються значно рідше. Кінцевий результат первинного інфікування залежить від масивності та вірулентності туберкульоз ної інфекції, а також від опірності організму (уродженої і набутої).
       Клініко-експериментальними дослідженнями доведено, що незалежно від шляхів, якими інфекція потрапляє в організм, ще до розвитку запальних змін у місці її проникнення МБТ поширюються лімфогенним і гематогенним шляхами - виникає первинна транзиторна бактеріємія і бактеріолімфія, яка викликає сенсибілізацію організму. Збудник осідає в органах, багатих на судини, - легенях, лімфатичних вузлах, печінці, селезінці, кістковому мозку, де розвиваються лімфоїдні та лімфогістіоцитарні вузлики й інфільтрати, макрофагальні скупчення, васкуліти без специфічної реакції і казеозу (так звані параспецифічні зміни). За сприятливих умов інфекційний процес може закінчитися на цьому етапі, і захворювання не розвивається. Параспецифічні зміни розсмоктуються, а мікобактерії переходять у латентний стан.
       В інших випадках, за наявності масивнішої і більш вірулентної популяції мікобактерій, на фоні формування специфічної сенсибілізації, макрофаги, що скупчуються навколо МБТ і захоплюють їх, трансформуються в епітеліоїдні та гігантські клітини - формується специфічна туберкульозна гранульома з казеозним центром і лімфоїдним валом навколо. У цей час в інфікованої дитини можна виявити позитивну реакцію на туберкулін ("віраж"). З моменту зараження до появи позитивних реакцій на туберкулін минає від 3 тижнів до 3 місяців (передалер гійний період). Віраж туберкулінових реакцій свідчить про імунобіологічну перебудову організму та формування клітинних і гуморальних захисних реакцій.
       У більшості дітей у цей час немає жодних проявів захворювання, вони почувають себе нормально, але існує підвищений ризик розвитку недуги. Період від моменту віражу туберкулінових реакцій протягом року називають раннім періодом первинної туберкульозної інфекції . У дітей із достатньою природною опірністю або сформованим після щеплення БЦЖ набутим імунітетом туберкульозні гранульоми частково розсмоктуються , склерозуються, а мікобактерії трансформуються в ультрадрібні або L-форми. Виробляється інфекційний імунітет.
       Проте в частини дітей, поряд із появою позитивних реакцій на туберкулін, виявляють симптоми інтоксикації, що супроводжують формування мінімальних специфічних і параспецифічних змін у тканинах. На автопсії таких дітей, що померли від випадкових причин, знаходили невеликі специфічні зміни у внутрішньо грудних лімфатичних вузлах, яких не виявляли звичайними клініко-рентгенологічними методами. Таку форму захворювання прийнято називати туберкульозною інтоксикацією . Вона вважається долокальною формою туберкульозу.
       За більш несприятливих умов розвиваються локальні форми туберкульозу, до яких належать первинний туберкульозний комплекс і туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Обов'язковим компонентом обох цих форм первинного туберкульозу є специфічне ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
       Стосовно патогенезу цих форм існують різні точки зору:
       1. За класичними уявленнями первинною локалізацією туберкульозного комплексу є специфічне запалення в місці проникнення МБТ у легеневу тканину. З цього первинного легеневого афекту інфекція поширюється лімфогенним шляхом (лімфангіт) у внутрішньогрудні лімфатичні вузли, де формується регіонарний лімфаденіт , або залозистий компонент первинного туберкульозного комплексу.
       2. Згідно з іншою точкою зору, місцем первинної локалізації туберкульозного процесу є внутрішньогрудні лімфатичні вузли, куди інфекція потрапляє лімфатичними шляхами з мигдаликів, шийних лімфатичних вузлів верхніх дихальних шляхів. Легенева тканина уражається вторинно при ретроградному лімфогенному поширенні інфекції або внаслідок контактного переходу запального процесу з лімфатичного вузла на бронх. Доказом цього могло би бути звичайно тяжче ураження лімфатичних вузлів, порівняно з невеликим легеневим компонентом, а також те, що ізольований туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів діагностується значно частіше, ніж первинний туберкульоз ний комплекс.
       3. Висловлюють думку, що при первинному потраплянні мікобактерій у легеневу тканину несенсибілізованої людини в місці її проникнення не виникає специфічне запалення - тканини ще не реагують на МБТ. Проте, завдяки лімфотропності, інфекція лімфатичними шляхами поширюється в регіонарні лімфатичні вузли. Якщо до моменту завершення імунобіологічної перебудови організму всі МБТ елімінуються у лімфатичні вузли, розвивається ізольований туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Коли ж, при масивному інфікуванні, вони не встигають повністю елімінуватися з легеневої тканини, формується первинний комплекс із його трьома компонентами.
       Внаслідок особливого стану гіперсенсибілізації для всіх проявів первинного туберкульозу характерні морфологічні зміни двох типів:    
  • параспецифічні токсико-алергічного генезу;    
  • специфічні у вигляді туберкульозних гранульом, схильних до казеозного некрозу.


       Туберкульозна інтоксикація - це клінічна форма первинного туберкульозу, яка характеризується симптомокомп лексом функціональних розладів без локальних проявів захворювання.
       Діагноз туберкульозної інтоксикації виставляють у тих випадках, коли в дитини або підлітка поряд із віражем туберкулінових реакцій спостерігаються явища інтоксикації, але при детальному клініко-рентгенологічному дослідженні не виявляють локальних туберкульозних змін у легенях, лімфатичних вузлах чи інших органах.
       Патологічна анатомія     . Морфологічним субстратом туберкульозної інтоксикації є мінімальні специфічні та параспецифічні зміни, найчастіше в лімфатичній системі. Параспецифічні реакції характеризуються дифузною або вузликовою макрофагальною реакцією, гістіоцитарно-лімфоцитарною інфільтрацією, васкулітами в легенях, лімфатичних вузлах, серці, нирках, печінці, синовіальних оболонках і є причиною так званих “параспецифіч них” клінічних проявів і “масок” туберкульозу. Крім того, в лімфатичних вузлах, а деколи й у інших органах, утворюються туберкульозні гранульоми з ділянками мікроказеозу, які в подальшому можуть стати грунтом для розвитку локальних форм туберкульозу.
       Клініка     . Хворі скаржаться на погіршення апетиту, пітливість , іноді субфебрильну температуру тіла, дратівливість, послаблення пам'яті. Часто це діти з осередку туберкульозної інфекції або не щеплені вакциною БЦЖ.
       Температура при туберкульозній інтоксикації частіше мала субфебрильна, непостійна. У дітей раннього віку бувають диспепсичні розлади, зменшується прибування маси тіла. Змінюється поведінка дітей: вони стають дратівливими, швидко втомлюються , у школярів знижується успішність. Діти з туберкульозною інтоксикацією часто хворіють на гострі й хронічні неспецифічні запальні захворювання, особливо респіраторні, що утруднює діагностику.
       При об'єктивному обстеженні спостерігають блідість, зниження тургору шкіри, деколи можна виявити параспецифічні зміни: кератокон'юнктивіти, блефарити, фліктени, вузлувату еритему. Часто збільшується кількість та величина периферич них лімфатичних вузлів, які пальпуються більше ніж у 5 групах (мікрополіаденіт). Треба звертати особливу увагу на над- і підключичні, торакальні, ліктьові лімфатичні вузли, які рідко збільшуються при неспецифічних захворюваннях. Лімфатичні вузли м'яко-еластичні, неболючі.
       У дітей із ранньою туберкульозною інтоксикацією перкуторних змін над легенями немає, іноді вислуховуються непостійні сухі хрипи як наслідок параспецифічного бронхіту. Деколи в дітей буває тахікардія, нестійкий артеріальний тиск. Зрідка пальпуєть ся дещо збільшена печінка.
       Лабораторні та інші методи дослідження.     У гемограмі може бути невеликий лейкоцитоз із помірним збільшенням паличкоядерних нейтрофілів, лімфопенія, еозинофілія, моноцитоз, нормальна або дещо збільшена ШОЕ. У сечі з'являється транзиторна протеїнурія, окремі еритроцити (прояв параспецифічного ураження нирок). Важливе значення має недавній віраж туберкулінових реакцій, гіперергічні туберкулінові проби.
       Рентгенологічне дослідження.     На оглядовій рентгенограмі та томограмі коренів звичайно відхилень від норми не знаходять. Деколи буває посилення легеневого малюнка. При динамічному спостереженні через 1-2 роки в таких дітей іноді виявляють дрібні кальцинати в ділянці кореня. Це підтверджує, що морфологічним субстратом туберкульозної інтоксикації є мінімальні, недіагностовані специфічні зміни у внутрішньогрудних лімфатичних вузлах.
       Диференціальний діагноз.     У першу чергу необхідно виключити інтоксикації, пов'язані з хронічними вогнищами інфекції порожнини рота й носоглотки (карієс зубів, синусити, аденоїдити, хронічний тонзиліт).
       Хронічний тонзиліт     - інтоксикація звичайно пов'язана з повторними ангінами, при ньому бувають тривалі періоди ремісій, тоді як туберкульозна інтоксикація зберігається постійно. Загальна слабість, зниження активності більше виражені при тонзилогенній інтоксикації, тоді як при туберкульозі , навіть при температурі 38°С, діти залишаються активними. При хронічному тонзиліті огляд мигдаликів виявляє лакуни, гнійні пробки. Збільшені периферійні лімфатичні вузли лише регіонарні стосовно мигдаликів.
       Пієлонефрит     підтверджується результатами дослідження сечі, в якій знаходять значну кількість лейкоцитів, при посіві виявляють відповідного збудника. Зміни в сечі при туберкульоз ній інтоксикації незначні й короткочасні.
       Ревматизм     може супроводжуватися субфебрилітетом, вузлуватою еритемою, артралгіями, що буває і при туберкульозній інтоксикації. Проте при ревматизмі швидко виявляють ознаки ураження серця, значні зміни гемограми (лейкоцитоз, висока ШОЕ), позитивні серологічні проби.
       Гепатохолецистит     супроводжується інтоксикаційним синдромом , проте при ньому буває біль у правому підребер'ї натще або пов'язаний з прийманням їжі. При пальпації живота виявляють болючість у ділянці печінки. Для встановлення кінцевого діагнозу необхідно зробити дуоденальне зондування, холецисто графію, ультразвукове дослідження.
       Глистяні інвазії     супроводжуються нудотою або блюванням натще, слинотечею. Температура нормальна, немає збільшених периферичних лімфатичних вузлів. У крові буває еозинофілія. Необхідні повторні дослідження калу на яйця глистів.
       Отже, для встановлення діагнозу туберкульозної інтоксикації мають значення:    
  • віраж туберкулінових реакцій;    
  • симптоми інтоксикації;    
  • відсутність змін на рентгенограмі та томограмі;    
  • виключення інтоксикацій іншої етіології.
       Лікування.     Дітям у ранній період первинної туберкульозної інфекції без ознак інтоксикації (“віраж”) проводять протягом 3-х місяців хіміопрофілактику ізоніазидом. Диспансерний нагляд у VI гр. триває не менше року.
       При туберкульозній інтоксикації призначають ізоніазид у поєднанні з рифампіцином або етамбутолом протягом 4-6 місяців, курсами вітаміни В1, В6, С. Лікування можна здійснювати в дитячих санаторних закладах.


       Первинний туберкульозний комплекс характеризується розвитком специфічних запальних змін у легенях, ураженням внутрішньогрудних лімфатичних вузлів і лімфангітом.
       Розвивається ця форма звичайно в дітей, що перебувають у сімейному контакті з хворим на туберкульоз при масивному, повторному інфікуванні.
       Патологічна анатомія     . У місці проникнення в легені МБТ формуються альвеоліт і бронхіоліт, які на ранніх етапах не мають специфічних рис. У подальшому неспецифічна фаза змінюється специфічною із розвитком туберкульозних грануляцій, сирнистого некрозу. Навколо специфічного запалення формується зона перифокального токсичного набряку легеневої тканини, серозно-фібринозного запалення. Цей первинний афект локалізується переважно субплеврально в добре аерованих сегментах (II, III, VIII, IX). Він може мати розміри від просяного зерна до сегмента або навіть частки легені. Часто контактним шляхом уражається плевра(рис. 33).
       З первинного афекту інфекція поширюється по лімфатични х судинах до кореня (лімфангіт ), уражаючи внутрішньогрудні лімфатичні вузли (лімфаденіт ). У них неспецифічна фаза запалення також швидко змінюється специфічною з утворенням ділянок казеозного некрозу, а іноді з тотальним сирнистим некрозом лімфатичного вузла. Дуже часто патологічні зміни в регіонарних лімфатичних вузлах важчі, ніж у ділянці первинного легеневого афекту. З ураженого лімфатичного вузла специфічне запалення може перейти на прилягаючий бронх, стінка якого проростає грануляціями. Можуть утворюватися лімфобронхіальні нориці, через які казеозні маси потрапляють у просвіт бронха і стають причиною бронхогенного поширення інфекції, порушення бронхіальної прохідності.
       Клініка     первинного туберкульозного комплексу залежить від розмірів легеневого афекту, розмірів і характеру ураження регіонарних лімфатичних вузлів, а також ускладнень. При невеликих специфічних змінах у легенях і лімфатичних вузлах можливий безсимптомний перебіг захворювання. У минулому, коли не проводилася систематична туберкулінодіагностика, іноді виявляли дітей із залишковими змінами після спонтанного вилікування первинного комплексу, з приводу якого вони ніколи не спостерігалися і не лікувалися. В легеневій тканині в них на рентгенограмі знаходили звапнений легеневий афект (вогнище Гона) і кальцинати в корені. У наш час первинний туберкульозний комплекс із мало- або безсимптомним перебігом іноді виявляють у дітей, що обстежуються з приводу віражу туберкулінових реакцій після масової туберкулінодіагностики.
       Частіше первинний туберкульозний комплекс розвивається поступово і супроводжується такими ж симптомами, як і туберкульозна інтоксикація. Кашель у дітей буває рідко, він приєднується тоді, коли уражається бронх. Харкотиння діти звичайно не виділяють і не вміють відкашлювати. Доволі рідко первинний комплекс починається гостро з підвищенням температури тіла до фебрильних цифр, кашлем, задишкою, що нагадує пневмонію і буває частіше в дітей раннього віку з масивними змінами в легеневій тканині.
       При огляді діти звичайно не відрізняються від здорових, іноді спостерігають блідість, зниження тургору шкіри, зрідка параспецифічні прояви у вигляді кератокон'юнктивітів, блефаритів, вузлуватої еритеми. При пальпації виявляють мікрополіаденіт (не в усіх хворих).
       Притуплення перкуторного звуку можна помітити лише при великих розмірах легеневого компоненту первинного комплексу. Над ним вислуховується ослаблене дихання з подовженим видихом, часто буває посилене голосове тремтіння, вологі хрипи прослуховуються лише у випадку розпаду легеневого компоненту.
       При вислуховуванні серця іноді визначають тахікардію, деколи пальпується незначно збільшена печінка.
        Лабораторні та інші методи дослідження . У гемограмі хворих виявляють невеликий лейкоцитоз (10,0-13,0·109/л) із незначним зсувом вліво, лімфопенію, моноцитоз, збільшену ШОЕ до 25- 35 мм/год. Підтвердженням туберкульозної природи захворювання було б знаходження МБТ, проте діти рідко відкашлюют ь харкотиння. Тому їм проводять дослідження мазків із зіва, промивних вод бронхів або шлунка. Однак мікобактерії при застосуванні різних методів дослідження (флотація, посів) знаходять рідко. Важливе значення мають результати туберкулінодіагнос тики. Віраж туберкулінових реакцій, гіперергічна реакція на пробу Манту допомагають встановити діагноз.
       При бронхоскопії іноді знаходять туберкульозні зміни бронха: специфічні грануляції, виразку або лімфо-бронхіальну норицю. Ці зміни свідчать про ускладнений перебіг первинного туберкульозного комплексу.
       Рентгенологічне дослідження     при первинному комплексі виявляє в легеневій тканині ділянку затемнення , що буває різної величини, без чітких контурів, і збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли, сполучені між собою “доріжкою” лімфангіту у вигляді нечітко контурованих лінійних перибронхіальних і периваску лярних тіней. Якщо легеневий компонент великий, його тінь зливається з тінню розширеного кореня. Цю клініко-рентгенологічну фазу називають інфільтративною або пневмонічною     (рис. 34). На фоні лікування розсмоктування починається з "доріжки" і на певному етапі легеневий компонент й уражені лімфатичні вузли роз'єднуються . Цю фазу прийнято називати фазою розсмоктування або біполярності. Поступово зменшується і легеневий компонент. У лімфатичних вузлах, де найчастіше бувають великі казеозні зміни, зворотний розвиток повільніший. У подальшому проходить проростання залишків специфічного процесу сполучною тканиною (фаза рубцювання ) і їх кальцинація (фаза звапнення ). Процеси кальцинації звичайно починаються через 8 місяців після початку лікування і завершуються протягом 2-х років. На рентгенограмі в цей час можна побачити максимальної інтенсивності вогнище в легеневій тканині (вогнище Гона) і один або більше кальцинатів у корені. Корінь часто фіброзно змінений, деформований. Якщо первинний комплекс виявлений на ранньому етапі його формування , у результаті лікування можливе його повне розсмоктування без видимих залишкових змін.
       Перебіг первинного туберкульозного комплексу     . При неускладненому перебігу симптоми захворювання швидко минають, нормалізується гемограма, поступово розсмоктуються специфічні зміни в легенях і лімфатичних вузлах. Проте при цій формі туберкульозу можливий ускладнений перебіг.
       Ускладнення, пов'язані з легеневим компонентом:    
  • розпад первинного легеневого афекту з утворенням первинної каверни.
       Ускладнення, пов'язані з регіонарним лімфаденітом:    
  • гематогенна дисемінація;    
  • лімфогенна дисемінація;    
  • плеврит;    
  • поширення специфічного процесу з лімфатичного вузла на прилягаючий бронх.
       Розпад легеневого компоненту первинного туберкульозного комплексу в наш час буває рідко. Йому передують погіршання стану хворого, підвищення температури тіла. Після відходження казеозу та формування каверни стан пацієнта поліпшується, але в легенях можуть вислуховуватися вологі хрипи, на рентгенограмі в центрі інфільтративної тіні визначається просвітлення, а в харкотинні виявляють мікобактерії. Створюється загроза бронхогенного поширення інфекції.
       Значно більше ускладнень пов'язано зі специфічним ураженням внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Гематогенна дисемінація може проявлятися обмеженим двобічним висіванням переважно у верхніх відділах легень дрібних однотипних туберкульозних вогнищ, що перебігає малосимптомно і добре піддається хіміотерапії. Проте ущільнені вогнища, які залишаються, можуть у майбутньому стати грунтом для ендогенної реактивації й розвитку вторинного туберкульозу. Подібну клінічну картину й наслідки має і лімфогенне ретроградне поширення інфекції в легеневу тканину, хоча лімфогенні вогнища частіше асиметричні, розміщені в прикориневих ділянках. Лімфогенним шляхом процес може поширюватися на інші групи лімфатичних вузлів.
       Грізним проявом гематогенної дисемінації є розвиток міліарного туберкульозу з ураженнями дрібними просоподібними вогнищами легень і внутрішніх органів, а також мозкових оболонок. Це ускладнення перебігає з важкими клінічними симптомами (висока температура тіла, задишка, при менінгіті - головний біль, блювання) і може закінчуватися смертю дитини.
       Розвиток туберкульозного плевриту (перифокального або алергічного) супроводжується підвищенням температури тіла, задишкою , притупленням перкуторного звуку над нижніми відділами легені, ослабленим диханням і гомогенною тінню з дугоподібним верхнім контуром на рентгенограмі.
       Проте дві третини всіх ускладнень при первинному туберкульозному комплексі пов'язані з переходом специфічного процесу з лімфатичного вузла на прилягаючий бронх, проростанням його стінки специфічними грануляціями і можливою перфорацією з утворенням нориці, через яку казеозні маси з лімфатично го вузла потрапляють у просвіт бронха.
       Наслідком цього може бути:    
  • відкашлювання казеозу з поступовим загоєнням нориці;    
  • розсіювання казеозних мас по бронхіальному дереву і виникнення бронхогенної дисемінації, яка на рентгенограмі має вигляд поліморфних вогнищ переважно в нижніх відділах легень;    
  • зумовлене грануляціями та казеозними масами порушення бронхіальної прохідності.
       Такі лімфо-бронхіальні ускладнення іноді проходять непомітно для хворого з маловираженими симптомами інтоксикації, короткочасним покашлюванням. В інших випадках у хворих починається нападопоподібний кашель, експіраторна задишка, що нагадує астматичний напад. Одночасно підвищується температура тіла, у периферич ній крові виявляється лейкоцитоз до 15,0-20,0·109/л, збільшується ШОЕ. Такі ускладнення можуть розвинутися навіть через 2-3 місяці антибактеріальної терапії.
       При рентгенологічному дослідженні виявляють ознаки порушення бронхіальної прохідності: гіповентиляцію відповідного сегмента або частки (I ст.), локальну обструктивну емфізему (II ст.) або ателектаз (III ст.), який має вигляд гомогенного затемнення, зменшеного за об'ємом сегмента або частки(рис. 35). При поширених ателектазах можливе високе положення діафрагми. У зоні ателектазу може розвиватися неспецифічна пневмонія.
       При бронхоскопії знаходять туберкульоз бронха, фістулу, на пізніших етапах - стеноз. У мазках із бронхів можна виявити мікобактерії туберкульозу. Якщо зона ателектазу не розправля ється, на цьому фоні формується цироз, який у подальшому є грунтом для хронічного неспецифічного запалення.
       Диференціальний діагноз.     Первинний туберкульозний комплекс необхідно відрізняти від неспецифічної пневмонії , яка звичайно починається гостро, супроводжується високою температурою тіла, іноді починається на фоні ангіни, респіраторної інфекції. Загальний стан дітей із пневмонією тяжчий, буває помітна задишка. При аускультації звичайно вислуховуються мінливі сухі та вологі хрипи, тоді як при туберкульозі "мало чути і багато видно". Високий лейкоцитоз - 15,0·109/л і більше, а також значний зсув лейкоцитарної формули вліво та висока ШОЕ (30 мм/год і більше) бувають звичайно при пневмонії. Віраж туберкуліно вих реакцій, висока чутливість до туберкуліну властиві первинному туберкульозові. Збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли, що виявляються на рентгено- і томограмі, більше характерні для туберкульозу. Якщо діагноз залишається неясним, необхідно призначити антибіотики широкого спектру дії і повторити рентгенологічне дослідження через 2 тижні. Позитивна клінічна та рентгенологічна динаміка підтверджу є діагноз пневмонії.
       Периферичний рак легені з метастазами у внутрішньогруд ні лімфатичні вузли або центральний рак, ускладнений ателектазом, можна запідозрити у підлітків або дорослих людей. Клінічно це захворювання і первинний туберкульозний комплекс починаються і перебігають дуже подібно. Для встановлення діагнозу необхідно з'ясувати питання про контакт із хворим на туберкульоз. Гіперергічна реакція на туберкулін або “віраж” свідчать на користь туберкульозної природи захворювання. Для виключення злоякісної пухлини необхідні багаторазове цитологічне дослідження харкотиння, бронхоскопія, при якій можна виявити прямі або непрямі ознаки пухлини і взяти матеріал для цитологічного та бактеріологічного досліджен ь.
       


       Туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів - специфічне ураження лімфатичних вузлів кореня легень і середостіння.
       Це найчастіша локальна форма первинного туберкульозу.
       Патологічна анатомія     . При туберкульозі можуть уражатися одна або більше різних груп лімфатичних вузлів із широким діапазоном патоморфологічних змін. Процес може бути однобічний або двобічний, але, звичайно, не симетричний. Уражаються паратрахеальні, трахеобронхіальні, біфуркаційні, бронхопульмо нальні та інші лімфатичні вузли, найчастіше - трахеобронхіальна група. У специфічний процес часто втягуються прилеглі бронхи, судини, клітковина середостіння, нервові гангалії та стовбури, плевра(рис. 36).
       За характером патоморфологічних змін виділяють гіперплас тичну та казеозну форми туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. При гіперпластичній формі спостеріга ються гіперплазія лімфоїдної тканини, туберкульозні грануляції і невеликі ділянки казеозу. Ця форма має легкий перебіг, добре піддається лікуванню. Казеозний бронхоаденіт характеризується майже тотальним казеозом ураженого лімфатичного вузла. Ця форма гірше піддається лікуванню, часто є причиною ускладнень . У випадку несприятливого перебігу гіперпластична форма може переходити в казеозну.
       Клініка     туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів не відрізняється від клінічної картини первинного туберкульозно го комплексу, хоча при ній гострі прояви з високою температурою і нестримним кашлем бувають лише при виникненні ускладнень. Іноді виявляють туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів при дообстеженні дітей із віражем туберкулінових реакцій або гіперергічними пробами, встановленими після масової туберкулінодіагностики. Часто це діти із сімей хворих на туберкульоз легень.
       При огляді такі діти не відрізняються від здорових, іноді спостерігається блідість, знижена трофіка, параспецифічні кератокон'юнктивіти, фліктени, вузлувата еритема. Пальпаторно часто вивляють мікрополіаденіт. Перкуторних і аускультативних змін над легенями, як правило, немає. Лише при масивному збільшенні лімфатичних вузлів можна виявити парастернальне (на рівні I-II міжребер'я) і паравертебральне (на рівні I-III грудних хребців) притуплення перкуторного звуку. Можливі тахікардія, незначне збільшення печінки.
       Клініко-рентгенологічно розрізняють інфільтративний, пухлиноподібний і "малий" варіанти туберкульозу внутрішньогруд них лімфатичних вузлів. "Малі" варіанти звичайно мають безсимптомний або малосимптомний перебіг, при інфільтратив ному в клінічній картині переважають прояви інтоксикації , а пухлиноподібний (туморозний) туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів має більш виражені клінічні прояви та схильність до ускладненого перебігу. Його морфологічним субстратом часто є казеозний бронхоаденіт.
       При туберкульозі внутрішньогрудних лімфатичних вузлів бувають ті ж ускладнення, що й при первинному туберкульозно му комплексі, пов'язані зі специфічним ураженням лімфатичних вузлів із відповідними клініко-рентгенологічними ознаками:    
  • гематогенна і лімфогенна дисемінації;    
  • плеврит;    
  • ураження прилягаючого бронха з наступною бронхогенною дисемінацією або порушенням бронхіальної прохідності, включно з формуванням ателектазу.
       Лабораторні та інші методи дослідження     дають такі ж результати , як і в дітей із первинним туберкульозним комплексом.
       Рентгенологічне дослідження     . При туморозному бронхоаденіті на рентгенограмах і томограмах виявляють переважно однобічне або двобічне асиметричне розширення середостіння або кореня легені з поліциклічними чіткими контурами. Така тінь нагадує пухлину. Без видимого перифокального запалення перебігає звичайно туберкульоз паратрахеальних, трахеобронхіаль них і біфуркаційних вузлів.
       При інфільтративному варіанті тінь кореня розширена та подовжена, випукла, з нечіткими розмитими контурами. Проекції великих бронхів не виявляються, затінені запальною інфільтра цією. Така рентгенологічна картина є відображенням порівняно невеликого збільшення лімфатичних вузлів (частіше бронхопуль мональних) із перифокальною інфільтрацією легеневої тканини     (рис. 37).
       Рентгенологічна діагностика “малого” варіанта захворювання базується в основному на непрямих ознаках збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (деформація, посилення і збагачення прикореневого легеневого рисунка на обмеженій ділянці в результаті застійного лімфангіту, зниження структури тіні кореня, подвійний контур серединної тіні на певному відрізку). Інформативнішими можуть бути в цих випадках результати томографії кореня, особливо комп'ютерної. Правильність встановлено го діагнозу підтверджується при динамічному спостереженні , коли в уражених лімфатичних вузлах з'являються дрібні кальцинати.
       Лімфо-бронхіальні ускладнення проявляються на рентгенограмі вогнищами бронхогенної дисемінації, ознаками порушення бронхіальної прохідності (гіповентиляцією, локальною обструктивною емфіземою, ателектазом).
       Диференціальний діагноз     проводять із патологічними процесами в ділянці середостіння і кореня легень нетуберкульозної етіології . Необхідно врахувати їх улюблену локалізацію:
       Отже, детальне вивчення локалізації патологічного утвору із застосуванням бокової рентгено- і томографії, а також комп'ютерної томографії, допомагає зорієнтуватися в можливій етіології захворювання: локалізація патологічного утвору в передньому або задньому середостінні дозволяє виключити діагноз туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (рис. 38) .
       Неспецифічні аденопатії     розвиваються іноді при вірусних інфекціях, кору, коклюші. У таких дітей звичайно є прояви відповідного інфекційного захворювання, запалення ЛОР-органів, алергійний синдром. На рентгенограмі, крім гомогенних тіней збільшених внутрішньогруд них лімфатичних вузлів, видно дифузне посилення легеневого рисунка переважно в нижніх відділах легень, зумовлене інтерстиціальним набряком. Реакція на туберкулін слабо виражена. При бронхоскопії виявляють дифузний неспецифічний ендобронхіт. Під впливом адекватного лікування, десенсибілізуючої терапії спостерігається швидкий зворотний розвиток процесу.
        При лімфолейкозі можуть також збільшуватися внутрішньо грудні лімфатичні вузли. Проте у хворих, як правило, реакція на туберкулін негативна . У лейкограмі спостерігається збільшення числа лімфоцитів , крім їх нормальних форм виявляють бластні клітини. Периферич ні лімфатичні вузли значно збільшені, тістоподібної консистенції, не зрощені з навколишніми тканинами. Внутрішньогрудні лімфатичні вузли утворюють великі конгломерати однорідної структури , з чіткими поліциклічними контурами. Можуть з'явитися симптоми стиснення верхньої порожнистої вени, чого не буває при туберкульозі. Дослідження мазків, взятих під час стернальної пункції, допомагає уточнити діагноз.
        При лімфосаркомі туберкулінові реакції звичайно негативні, спостерігається загальна слабість, що швидко прогресує. Температура тіла нормальна. У гемограмі виявляють лімфопенію, анемію, значно збільшену ШОЕ. Можливе збільшення певних груп периферичних лімфатичних вузлів. Внутрішньогрудні лімфатичні вузли значно збільшені з одного або двох боків, вони швидко зростають у розмірах. Процес часто ускладнюється плевритом.
        Біопсія збільшеного периферич ного лімфатичного вузла або ж трансбронхі альна пункція допомагає встановити діагноз (рис. 39).
       Лімфогранулематоз     супроводжується подібними до туберкульозу клінічними симптомами: слабість, пітливість, втрата маси тіла, підвищеною температурою, яка часто має, на відміну від туберкульо зу, хвилеподібний характер. Іноді хворі скаржаться на свербіння шкіри, біль у грудях, кінцівках . Часто збільшуються периферич ні лімфатичні вузли, переважно шийні та надключичні, які щільні, не зрощені з прилеглими тканинами. У периферичній крові спостеріга ються високий лейкоцитоз, еозинофілія, прогресуюча лімфопенія, анемія. На рентгенограмі видно, в основному, двобічне збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, переважно паратрахеальних груп,щопризво дитьдо розширення верхнього середостіння за типом "фабричної труби" (рис. 40). Печінка та селезінка збільшені. Реакція на туберкулін негативна. Підтвердити діагноз може біопсія збільшених периферич них лімфатичних вузлів.
       Саркоїдоз     супроводжується двобічним симетричним збільшенням переважно бронхопульмональних лімфатичних вузлів, які мають чіткі поліциклічні контури (рис. 41). Хвороба може перебігати безсимптомно, її часто виявляють при випадково му рентгенологічно му обстеженні . Іноді недуга починається гостро, з підвищенням температури тіла, артралгіями, вузлуватою еритемою (синдром Лефгрена). Туберкулінова проба негативна, у периферич ній крові частіше виявляють лейкопенію, лімфопенію, моноцитоз , нормальну або незначно збільшену ШОЕ. Іноді збільшуються окремі групи периферич них лімфатичних вузлів, при гістологічному дослідженні яких знаходять епітеліоїдноклітинну гранульому без казеїфікації. При бронхоскопії виявляють розширену судинну сітку слизової оболонки бронхів.
       Отже, при диференціальній діагностиці туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів проводять такі дослідження:    
  • рентгенографію (у прямій і боковій проекціях), томографію кореня (при необхідності комп'ютерну);    
  • туберкулінові проби;    
  • бронхоскопію з взяттям матеріалу для бактеріологічного та цитологічного досліджен ь;    
  • пункційну або оперативну біопсію збільшеного периферич ного лімфатичного вузла, іноді стернальну пункцію.
       Лікування     і його результати. Хворих на локальні форми первинного туберкульозу починають лікувати в стаціонарі. Залежно від поширення процесу, призначають на початковому етапі 3 або 4 протитуберкульозні препарати (ізоніазид, рифампіцин, піразинамід, стрептоміцин). Через два місяці після інтенсивного етапу продовжують лікування двома хіміопрепаратами (ізоніазид із рифампіцином або етамбутолом) щоденно або через день.
       Загальна тривалість курсу хіміотерапії - 6-9 місяців. Крім того, призначають вітаміни В1, В6, С, десенсибілізуючі засоби. Приускладненнітуберкульозомбронхапроводять інтратрахе альне та аерозольне введення протитуберкульозних препаратів, кортикостероїдів. Результати лікування хворих звичайно позитивні, проте лише в рідкісних випадках настає повне розсмокту вання специфічних змін у легеневій тканині та лімфатичних вузлах. Звичайно на місці легеневого компонента первинного комплексу формується звапнене вогнище Гона, а в корені - кальцинати в лімфатичних вузлах. Після ускладнення туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів ателектазом сегмента або частки легені можуть формуватися цирози з бронхоектазами, які стають грунтом для хронічних неспецифічних запальних процесів (частіше в середній частці справа або ж у язичкових сегментах зліва).
       У залишкових змінах після перенесеного первинного туберкульозу можуть тривало зберігатися персистуючі форми МБТ, які за несприятливих умов реверсують у вірулентні мікобактерії і стають причиною розвитку вторинних форм туберкульозу в дорослих.


       Іноді у хворих із масивними казеозними змінами у внутрішньогрудних лімфатичних вузлах, які сформувалися у дитячому, а частіше в підлітковому віці, спостерігається хронічний перебіг первинного туберкульозу. Поряд із ділянками звапнення у лімфатичних вузлах зберігається казеоз, який є джерелом постійної сенсибілізації, інтоксикації і поширення інфекції.
       Причинами такого перебігу є несвоєчасна діагностика та неповноцінне лікування захворювання. Важливу роль відіграють також особливості імунобіологічної реактивності організму, змінені під впливом супровідних захворювань, неповноцінн ого харчування, ендокринно ї перебудов и. При хронічному перебігу первинного туберкульозу тривало (упродовж років) зберігаються інтоксика ція, гіперергічний характер чутливості до туберкуліну, патологічні зміни у гемограмі.
       Перебіг процесу хвилеподібний, під час загострень уражаються нові групи лімфатичних вузлів (зокрема, периферич ні, мезентері альні), серозні оболонки, внутрішні органи. Параспецифічні зміни у внутрішніх органах, зрощення у серозних порожнинах, дифузний склероз у паренхіматозних органах і стінках кровоносних судин зумовлюють різноманітну клінічну картину, яка перебігає під маскою інших патологічних станів, що нагадують ендокринні, серцево-судинні, ревматоїдні захворювання тощо.
       


       У дорослих осіб, не інфікованих МБТ у дитячому або підлітковому віці, може розвиватися первинний туберкульоз. Він спостерігається частіше в осіб молодого віку, переважно в жінок. Як і первинний туберкульоз у дітей, він характеризується обов'язковим ураженням лімфатичної системи, зокрема внутрішньогруд них лімфатичних вузлів, параспецифічними реакціями, високою чутливістю до туберкуліну. У зв'язку з тим, що дорослим не проводять систематичну туберкулінодіагностику, віраж туберкулінових реакцій не завжди вдається встановити.
       Із клінічних форм у дорослих рідко формується типовий первинний туберкульозний комплекс, частіше первинний туберкульоз проявляється ексудативним плевритом, туберкульозом внутрішньогрудних лімфатичних вузлів або іншими формами легеневого туберкульозу (вогнищевим, інфільтративним, дисемінова ним), які насправді є ускладненнями туберкульозу внутрішньогруд них лімфатичних вузлів. Уражені туберкульозом лімфатичні вузли в дорослих звичайно не збільшуються до таких розмірів, як у дітей, тому часто залишаються нерозпізнаними та виявляються лише при томографії.
       Казеозно змінені внутрішньогрудні лімфатичні вузли можуть стати причиною ураження прилягаючого бронха і поширення інфекції бронхогенним шляхом у нижні відділи легень. Одночасно буває нетривале бактеріовиділення без видимої порожнини розпаду в легенях. Часто констатується первинна стійкість МБТ до протитуберкульозних препаратів (наслідок зараження від хворого, що виділяв стійкі МБТ). На рентгенограмі в таких осіб виявляють інфільтрати у сегментах нижньої частки або в середній частці, які безуспішно лікують за діагнозом затяжної або хронічної неспецифічної пневмонії (так званий аденогенний туберкульоз). Ателектази, що виникають на грунті специфічного ураження бронха, іноді розцінюють як ускладнення злоякісної пухлини і хворим не призначають специфічне лікування.
       Тому дорослим особам із підозрою на первинний туберкульоз необхідно проводити туберкулінові проби, томографію кореня, бронхоскопію із бактеріологічним і цитологічним дослідженням взятого матеріалу. Підтверджують діагноз туберкульозу (первинного):    
  • виражена реакція на туберкулін;    
  • збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли, виявлені при томографії;
       
  • туберкульозний ендобронхіт, бронхо-нодулярні нориці;
       
  • виявлення МБТ без видимого розпаду легеневої тканини (з ураженого бронха, нориці).