Поширенiсть. ДЖВШ скаладає 70-75 % вiд всiх захворювань гепатобiлiарної системи. В тому числi первинна ДЖВШ становить всього 12-20 %.

     Етiопатогенез.  Ритмiчна активнiсть жовчного мiхура i його сфiнктерiв, стан протокiв регулюється вегетативною нервовою системою, переважання тонусу блукаючого нерва призводить до пiдвищення моторики (гiперкiнезiї) жовчного мiхура i гiпотонiї (недостатнiсть) сфiнктерного апарату. Переважання тонусу симпатичних вiддiлiв нервової системи  пригнiчує моторику мiхура (гiпокiнезiя) i викликає спазм сфiнктерiв. Тобто одним iз патогенетичним механiзмом формування ДЖВШ є вегетоневроз, який приводить до дискоординацiї скорочення жовчного мiхура i сфiнктерного апарату.

     Другим механiзмом формування дискiнезiї є гормональний. В регуляцiї жовчовидiлення велику роль вiдiграють (переважно) iнтестинальнi гормони. Гастрин, холецистокiнiн, секретин, гормони гiпофiзу посилюють скорочення жовчного мiхура i розслаблюють сфiнктер Одi. А глюкагон, кальцитонiн, антихолецистокiнiн тормозять моторику жовчного мiхура. В фiзiологiчних умовах процеси гальмування  i збудження саморегулюються. Неблагоприємнi фактори, якi  впливають на вегетативну нервову систему i гормональну регуляцiю, приводять до порушення моторики, якi швидше розвиваються у дiтей iз обтяженою спадковiстю.

     За походження видiляють первиннi i вториннi дискiнезiї жовчного мiхура. До первинних дискiнезiй вiдносять дискiнезiї в основi яких лежать порушення  нейрогуморальних механiзмiв регуляцiї моторики жовчного мiхура на фонi неврозу (вегетоневрозу) або дисгормонозу. Вториннi дискiнезiї виникають на фонi iнших захворювань, переважно органiв травлення (гастродуоденiтiв, виразкової хвороби, лямблiозу, гельмiнтозiв, гепатитiв, дисбактерiозу, iнфекцiй) або ендокринних хвороб (ожирiння, цукрового дiабету), неврозiв.  Iнтоксикацiя чи запальнi захворювання шлунково-кишкового тракту бактерiйної чи вiрусної природи, якi впливають на нервово-м’язовевий апарат жовчного мiхура i жовчнi протоки, викликають подразнення iнтрамуральних парасимпатичних нервових вузлiв, симпатичних ганглiїв i моторних нервових закiнчень сфiнктерiв Одi i Люткенса.

     Крiм того видiляють двi клiнiчнi форми:

     1)      гiпертонiчно-гiперкiнетична;

     2)      гiпотонiчно-гiпокiнетична.

     При гiпертонiчно-гiперкiнетична формi дискiнезiї тонус жовчного мiхура i сфiнктерiв жовчних проток пiдвищенний,  а при гiпотонiчно-гiпокiнетичнiй формi тонус i рухова активнiсть жовчних шляхiв зниженi. При гiпертонiчно-гiперкiнетичнiй формi видiлять варiанти iз гiпертонiєю жовчного мiхура або мiхурового протоку i спазмом сфiнктера Одi. При гiпотонiчно-гiпокiнетичнiй дискiнезiї може бути гiпотонiя мiхура або недостатнiсть сфiнктера Одi.

     Варто зазначити, що порушення при дискiнезiї не обмежується порушенням моторики жовчних шляхiв. В результатi порушення гомеостатичної рiвноваги в органiзмi хворого можуть розвинутися функцiональнi змiни в дихальнiй, серцево-судиннiй, нервовiй i других системах. Знижується концентрацiя лiпопротеїдного комплексу жовчi, який приймає участь у  перетравленнi i всмоктуваннi жирiв. Жири, що не всмокталися обволiкають харчовий хiмус i перешкоджають дiї на нього кишкового соку, що призводить до порушення перетравлення бiлкiв. Порушення травлення сприяє розвитковi дисбактерiозу, при якому знижується синтез вiтамiнiв, порушується перистальтика кишечника. В результатi можемо спостерiгати вiдставання дiтей у фiзичному i статевому розвитках.

     Нерiдко у дiтей iз ДЖВШ виникають вазомоторнi i нейровегетативнi синдроми: сонливiсть, тахiкардiя, вiдчуття слабкостi, стомлюванiсть, емоцiйна лабiльнiсть, запаморочення, гiпергiдроз, патологiчний дермографiзм, схильнiсть до артерiальної гiпертонiї або гiпотонiя, функцiональний систолiчний шум, головний бiль. У бiльшостi хворих вiдмiчають прояви неврозу: пiдвищена втомлюванiсть, плаксивiсть, збудливiсть.

     Лабораторнi та iнструментальнi методи дослiдження.

     1.      Загальний аналiз кровi.

     2.      Загальний аналiз сечi.

     3.      Бiохiмiчний аналiз кровi: сироватковий холестерин, лужна фосфатаза, β-лiпопротеїди, ГГТП, бiлiрубiн загальний i фракцiї, АлТ, АсТ.

     4.      Фракцiйне дуоденальне зондування.

     5.      Ультразвукове багатомиттєве дослiдження органiв гепатобiлiарної системи.

     Додатковi обстеження:

     1.      Холецистограцiя.

     Дiагностика.

     1.      Загальний аналiз кровi i сечi — без особливостей.

     2.      При гiпокiнетичному (гiпотонiчному) типi дискiнезiї можливий помiрно виражений бiохiмiчний синдром холестазу (↑ сироваткового холестерину, β-лiпопротеїдiв, холiнестерази, ГГТП, загального бiлiрубiну за рахунок прямої фракцiї).

Рис.1. S - подiбний перегин жовчного мiхура.

Рис.2. Гачкоподiбна аномалiя розавитку жовчного мiхура.

     4.      Ультразвукове багатомиттєве фракцiйне дослiдження жовчного мiхура за методою Клiменко О. П. дозволяє видiлити фази скорочення жовчного мiхура, якi вiдображають кiнетику жовчного мiхура i тонус сфiнктерного апарату жовчовивiдних шляхiв: гiпертонус сфiнктера Оддi — подовження 1-ї та 2-ї фаз, гiпертонус сфiнктера Люткенса — подовження 3-ї та 4-ї фаз.

     5.       Фракцiйне дуоденальне зондування передбачає бiохiмiчне дослiдження жовчi, визначення концентрацiї жовчних кислот, холестерину i бiлiрубiну в порцiях жовчi В i С вважають високоiнформативним методом для дiагностики ДЖВШ. В нормi вмiст жовчних кислот (за Рейнхальдом-Вiльсоном) в порцiї жовчi В – 1,34 ммоль/л, в порцiї С – 0,61 ммоль/л; бiлiрубiну – в порцiї В – 441,6 ммоль/л, в порцiї С – 338,6 ммоль/л. За гiперкiнетичної дискiнезiї жовчного мiжура концентрацiя жовчних кислот, холестерину, бiлiрубiну в порцiї В зменшується, а за гiпокiнетичної – збiльшується.

     6.       Холецистографiя.

     При гiпотонiчно-гiпокiнетичнiй формi ДЖВШ:

     -         тривалiсть хвороби бiльше року;

     -         больовий синдром майже постiйний, перiодичне посилення болю при вживаннi жирних страв, пiсля фiзичного навантаження;

     -         бiль тупий, ниючий, може бути дискомфорт в правому пiдребер’ї;

     -         виражений диспепсичний синдром (зниження апетиту, нудота, закрепи);

     -         при пальпацiї болючiсть в правому пiдребер’ї, мiхуровi симптоми позитивнi, печiнка збiльшена в розмiрах, чутлива або болюча;

     -         при ультразвуковому дослiдженнi збiльшений в розмiрах жовчний мiхур, пiсля дачi стимулюючого снiданку зменшення його поперечника менше нiж на 34 %;

     -         при бiохiмiчному дослiдженнi жовчi збiльшення концентрацiї жовчних кислот, холестерину, бiлiрубiну в порцiях В i С.

     -         тривалiсть хвороби до 1 року;

     -         гострий, короткотривалий, приступоподiбний бiль в правому пiдребер’ї, колючого, рiжучого характеру;

     -         больовий синдром виникає на фонi негативних емоцiй, фiзичного навантаження, пiсля вживання холодних страв або напоїв;

     -         мiж нападами болю самопочуття добре;

     -         при пальпацiї болючiсть в правому пiдребер’ї, мiхуровi симптоми слабопозитивнi, печiнка збiльшена рiдко;

     -         схильнiсть до проносiв;

     -         при ультразвуковому дослiдженнi зменшення розмiрiв жовчного мiхура, пiсля стимулюючого снiданку - бiльше нiж на 64%;

     -         при бiохiмiчному дослiдженнi жовчi зменшення концентрацiї жовчних кислот, холестерину, бiлiрубiну в порцiях В i С.

     Основнi принципи лiкування.

     1. Дiєта — стiл № 5 за Певзнером. Показане дробне харчування 4-5 разiв на день, iз строгим дотриманням режиму харчування. Виключають: жирнi, жаренi, гострi страви, м’яснi  i рибнi бульони, жирнi сорта м’яса i риби, копченостi, консерви, вироби iз здобного тiста, шоколад, морозиво. При гiпокiнетичнiй дискiнезiї показанi продукти iз холекiнетичною дiєю: рослинне масло, молоко, сметана, негострий сир, яйцi некруто, свiжi овочi i фрукти (капуста, буряк, морква, огiрки, грушi, яблука, абрикоси).

     Методика дуоденального зондування така. Дитина приймає певну кiлькiсть сорбiту або ксилiту, розчиненої в 50-200 мл гарячої  (40-45 оС) маломiнералiзованої води, лягає на правий бiк з гарячою грiлкою на дiлянцi печiнки на 30-90 хв, пiсля чого легкi вправи i снiданок.  Сорбiт i ксилiт  є багатоатомними спиртами, приємними на смак, володiють вираженою жовчогiнною i послаблюючою дiєю. На одну процедуру ксилiту потрiбно 0,2-0,4 г/кг, сорбiту 0,3-0,5 г/кг. При схильностi до закрепiв рекомендують максимальну дозу, до проносiв мiнiмальну. Необхiдну кiлькiсть препарату розчиняють у 100-200 мл гарячою маломiнералiзованої води (Слав’янська, Лужанська, Тернопiльська, Смирновська, Березовська) i дають випити дитинi натще. Такi процедури в умовах стацiонару провiдять протягом 2-3 тижнiв через день i далi продовжують в домашнiх умовах 1 раз в тиждень протяком 3 мiсяцiв. При умовi вiдсутностi хронiчного гастродуоденiту можна проводити слiпi зондування iз фруктовими i овочевими соками (яблучним, редьковим) iз додаванням меду, розведеннi у гарячiй мiнеральнiй водi. Корисно для тубажiв використовувати «рiдкi салати», якi скадаються з комбiнованих овочевих сокiв (томатний, капустяний тощо) з додаванням рослинного масла (5-15 мл). Салат теж пiдiгрiвають до температури 40-45 оС i дають натщесерце. 

     2. Медикаментозна терапiя.

     А. Гiперкiнетичний (гiпертонiчний) тип:

     -         седативнi препарати — настiй валерiани, ново-пасит, седавiт, седасен, персен, флорисед, натрiю бромiд, седуксен (2 -5 мг на добу), реланiум (2 - 8 мг на добу); тривалiсть курсу i вибiр препарату залежать вiд ступеня прояву неврологiчних розладiв);

     -         холеспазмолiтичнi препарати: но-шпа (1-1,5 мг/кг 3 рази на день), нiкошпан (1 мг/кг 3 рази на день), галiдор (0,05 – 1 мг 3 рази на день), дицител (1 таблетка 3 рази на день), одестон (1 таблетка З рази на день), спазмомен (1 таблетка 2 - 3 рази на день), тривалiсть курсу - 10 - 14 днiв; при продовженнi курсу препарат необхiдно змiнити;

     -         холеретики (препарати, що стимулюють синтез жовчi) призначаються курсом по 10 - 14 днiв:

     а) iстиннi (що стимулюють синтез жовчних кислот) - конвафлавiн ('/2 - 1 таблетка 3 рази на день), фламiн (? — 1 таблетка 3 рази на день), оксафенамiд (0,25 - 0,5 г 3 рази на день), фебiхол, дехолiн, галстена (5 - 15 крапель 3 рази на день), холосас (1-2 чайнi ложки 3 рази на день), хофiтол (по 1-2 таблетки 3 рази на день);

     б) гiдрохолеретики (що стимулюють синтез водного компонента жовчi) - салiцилат натрiю;

     -         фiзiотерапевтичнi процедури: тепловi процедури (озокерит, парафiновi аплiкацiї, дiатермiя на область правого пiдребер'я), iндуктотермiя, електрофорез спазмолiтикiв на область правого пiдребер'я, ультразвук;

     -         бальнеотерапiя — мiнеральнi води малої мiнералiзацiї i малої газонасиченостi по 3 — 5 мл/кг маси за 1 прийом 3 рази на добу протягом 1 — 1,5 мiсяця.

     Б. Гiпокiнетичний (гiпотонiчний) тип:

     -         тонiзуючi препарати - настойка женьшеню, китайського лимоннику, елеутерококу;

     -         холеретики;

     -         холекiнетики (препарати, що стимулюють скорочення жовчного мiхура): холецистокiнiн, сульфат магнiю, пiтуїтрин Р, сорбiт (10 мл 10% розчину 1 раз на добу), ксилiт, маннiт, олiї рослиннi (соняшникова, кукурудзяна, маслинова), насiння льону;

     -         прокiнетики: мотилiум (10 мг 3 рази на добу);

     -         фiзiотерапевтичнi процедури: електрофорез сульфату магнiю на область правого пiдребер'я, синусоїдальнi модульованi струми з розчином грязi, електростимуляцiя жовчного мiхура;

     -         бальнеотерапiя: мiнеральнi води середньої мiнералiзацiї i середньої газонасиченостi (3 - 5 мл на 1 кг маси за один прийом З рази на добу протягом 1 мiсяця).

     Тривалiсть стацiонарного лiкування: 2 тижнi; можливе лiкування в умовах денного стацiонару чи амбулаторно.

     Вимоги до результатiв лiкування: усунення больового i диспептичного синдромiв, порушень жовчовидiлення.

     Диспансерний нагляд: 3 роки позаприступного перiоду. З диспансерного нагляду можна зняти при вiдсутностi патологiчних змiн пiсля повного лабораторно-iнструментального обстеження. Огляд дитячим гастроентерологом - 2 рази на рiк, педiатром - 1 раз в 3 мiсяцi; отоларингологом, стоматологом - за вимогами.

     Протирецидивне лiкування: 2 рази на рiк (на першому роцi), далi -,1 раз на рiк. Обсяг лiкування залежить вiд перiоду захворювання та стану дитини.

     Обсяг контрольно-дiагностичних обстежень: клiнiчний аналiз кровi i сечi - 1 раз на рiк; копрограма - 1 раз на рiк; аналiз калу на я/г та найпростiшi — 1 раз на рiк; дуоденальне зондування та бiохiмiчне дослiдження жовчi — 1 раз на рiк; УЗД органiв черевної порожнини - 1 раз на рiк.

     Санаторно-курортне лiкування рекомендується проводити через 3-6 мiсяцiв пiсля загострення. Рекомендовано бальнеогрязьовi курорти (Трускавець, Закарпатська група та iн.).

Лiтература

     1.      Белоусов Ю.В. Гастроэнтология детского возраста.- Харьков: Консум, 2000.- 528с.: ил.

     2.      Прохоров Є.В. та iн. Гастроентерологiя дитячого вiку // За загальною редакцiєю проф.. Є.В.Прохорова, проф. О.П. Волосовця.- Тернопiль:Укрмедкнига,2004.-160 с.

     3.      Белоусов А. С, Водолагин В. Д., Жаков В. П. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение болезней органов пищеварения. - М.: Медицина, 2002. - 424 с.

     4.      Бiлоусов Ю.В., Волошина Л.Г., Павленко Н.В., Солодовниченко I.Г., Бабаджанян О.М. Захворювання органiв травлення у дiтей .- Харкiв, 2004.- 54с.

     5.      Майданик В.Г. Педиатрия .- К.: А.С.К., 1999.- 832с.: ил.

     6.      Слободян Л.М., Лобода В.Ф., Процайло Н.Б. Дiагностика захворювань та реабiлiтацiя дiтей .- Тернопiль: Укрмедкнига, 2004.- 614 с.

     7.      Смiян I.С. Педiатрiї: Цикл лекцiй.- Тернопiль: Укрмедкнига, 1999.- 712с.

     8.      Шабалов Н.П. Детские болезни.- Санки-Петербург-Москва-Минск-Харьков, 2002-Т2.- 1084 с.

Контрольнi запитання