3.6. Аномалiї конституцiї

АНОМАЛIЇ КОНСТИТУЦIЇ

     Конституцiя (constitucio - склад) - це комплекс iндивiдуальних особливостей органiзму, який вивчає його реакцiю на вплив зовнiшнього середовища.

     Патогенетичне об_рунтування конституцiї дають  новi науковi дослiдження генетики, iмунологiї, алергологiї, ендокринологiї, бiохiмiї та iнших галузей медицини. У свiй час М.С. Маслов писав: "Коли ми зможемо розкласти невизначене поняття  конституцiї  на окремi гени, замiнити його реальним змiстом, тодi, можливо, зникне необхiднiсть у самому словi "конституцiя".

     Вiтчизнянi педiатри розрiзняють три основнi типи аномалiї конституцiї або дiатези такi, як ексудативно-катаральна аномалiя конституцiї (ЕКАК), лiмфатико-гiпопластична аномалiя конституцiї (ЛГАК), нервово-артритична аномалiя конституцiї (НААК).

Ексудативно-катаральна аномалiя конституцiї

     Ексудативно-катаральна аномалiя конституцiї - це стан нестiйкої рiвноваги органiзму з навколишнiм середовищем, що характеризується переважанням процесiв збудження над гальмуванням, схильнiстю до сенсибiлiзацiї та алергiчних реакцiй з пошкодженням шкiри, слизових оболонок i внутрiшнiх органiв, лабiльнiстю водно-електролiтного обмiну, поверхневим розташуванням i добре розвиненим судинним руслом.

     Актуальнiсть. Ексудативно-катаральна аномалiя конституцiї (ЕКАК) досить поширена й охоплює дiтей перших трьох рокiв життя. Максимум проявiв спостерiгається у малюкiв першого року життя (близько 50 %), а далi частота зменшується. Упродовж останнього десятилiття помiтне зростання частоти ЕКАК, що зумовлено несприятливим в етiологiчному планi навколишнiм оточуючим середовищем.

     Етiологiя. Сучаснi досягнення клiнiчної медицини дають змогу видiлити три групи факторiв, що зумовлюють виникнення ЕКАК: спадковi, перинатальнi, постнатальнi. До перинатальних  вiдносять рiзноманiтнi  впливи навколишнього середовища на вагiтну жiнку. Насамперед це стосується шкiдливих звичок майбутньої матерi та умов працi, побуту (дiя хiмiчних, бiологiчних, радiоактивних та iнших середникiв). Неабияке значення має характер харчування вагiтної, рацiон повинен бути повноцiнним, достатнiм за калоражем, але максимально обмежують вживання продуктiв, що мiстять харчовi алергени.

      Сенсибiлiзацiя дитини може бути зумовлена станом здоров'я матерi. Частi респiраторно-вiруснi iнфекцiї, хронiчнi вогнища iнфекцiї, загострення хронiчної соматичної патологiї, токсикози вагiтностi призводять до  зменшення функцiонального плацентарного бар'єру. Пiдвищена проникнiсть плаценти вiдiграє основну роль у сенсибiлiзацiї плода. Приймання пiд час вагiтностi рiзноманiтних медикаментiв теж сенсибiлiзує органiзм майбутньої дитини. Найбiльш iнтенсивна сенсибiлiзацiя плода вiдбувається в останнi мiсяцi вагiтностi.

     З моменту народження дитину оточують рiзноманiтнi середники, якi за несприятливих обставин можуть стати алергеном. У раннiй неонатальний i грудний перiод основним шляхом сенсибiлiзацiї є алiментарний. Останнє зумовлено анатомо-фiзiологiчними особливостями травного каналу в цьому вiцi, такими, як: велика площа всмоктування, знижена кислотоутворююча здатнiсть шлунка, недостатня ферментативна активнiсть кишечника (незавершений  гiдролiз їжi - накопичення речовин алергенiв), мала кiлькiсть секреторного Ig A, багате кровопостачання слизової,  добра її проникнiсть, котра  в деяких патологiчних умовах  пiдвищується i тим самим  сприяє швидкому потраплянню речовин алергiзуючої дiї в кров. Потужним стимулом до появи ЕКАК є раннє штучне вигодовування  немовляти. При цьому має  значення не лише грубодисперсний бiлок  коров'ячого молока, що є алергеном,  але й вiдсутнiсть секреторного Ig A,  який надходить з грудним молоком, функцiональна неповноцiннiсть травної системи, кишковий дисбактерiоз. За штучного вигодовування  ЕКАК виникає у 5-7 разiв частiше, анiж за природнього. Вживання мамою, яка годує груддю, харчових алергенiв або нерацiональне введення їх дитинi зумовлює появу  ЕКАК. Сенсибiлiзацiя дитини визначає приймання мамою, яка годує малюка, або немовлятком медикаментiв, речовин хiмiчного походження, вакцин. Несприятливо дiють на стан iмунологiчної рiвноваги новонароджених гiпоксiя плода,  пологовi травми нервової системи,  внутрiшньоутробне iнфiкування i т. iн.

     Важливим стимулом до виникнення дiатезу є обтяжена спадковiсть. Так, М.С. Маслов вказував, що ЕКАК не хвороба, а лише спадкова схильнiсть до неї. У 43,7 % батькiв дiтей, якi страждають вiд дiатезу, в дитинствi були його прояви. Генетична обумовленiсть ЕКАК очевидна,  проте тип успадкування рецесивний.

     Патогенез. Розвиток та досягнення сучасної  iмунологiї дають пiдстави видiлити двi форми ЕКАК: iмунну та неiмунну.

     Справжня iмунна форма зустрiчається рiдко (10-15 % випадкiв) i зумовлена  генетично детермiнованою гiперпродукцiєю Ig E, фiксується навiть  при вiдсутностi клiнiчних проявiв у пробанда та членiв його сiм'ї. Така форма реалiзується  клiнiчно при недосконалостi тканинних бар`єрiв та контактi з алергеном.

      Транзиторний варiант iмунної ЕКАК теж характеризується гiперпродукцiєю  Ig E (вторинною), яка викликана масивною антигенемiєю. Крiм цього, достовiрно знижуються показники клiтинної ланки iмунiтету та iмуноглобулiнiв G i А. Найбiльш частою причиною антигенемiї є антигени коров'ячого молока. Вона зумовлена недостатнiм гiдролiзом лактальбумiну, пiдвищеною проникнiстю слизової травного каналу для бiлка, дефiцитом секреторного Ig А у грудних дiтей та недосконалiстю iмунологiчного захисту кишечника.  Наявна антигенемiя провокує ще не досконалий захист дитячого органiзму: подразнює незрiлi iмунокомпетентнi  клiтини  (гiперпродукцiя О-клiтин, дисбаланс спiввiдношення  хелпери/супресори), що спричиняє вироблення великої кiлькостi Ig E. Слiд зауважити, що не завжди антигенемiя зумовлює манiфестацiю клiнiчних проявiв. Це залежить вiд стану природних бар'єрiв та мiсцевого iмунiтету.

     Провокують появу ЕКАК такi антигени: медикаменти, харчовi продукти, вакцини, хiмiчнi речовини, бiофактори.

     У дiтей iз ЕКАК спостерiгається гiдролабiльнiсть, що спричиняє затримку в органiзмi води, а тому клiнiчно вони пастознi, мають надлишкову масу i при патологiї швидко зневоднюються з великою втратою маси тiла. Поряд iз цим, iснують  iншi особливостi обмiну речовин: метаболiчний ацидоз, активацiя вiльнорадикального перекисного окиснення лiпiдiв, тенденцiя до гiпопротеїнемiї, гiперглiкемiї, гiперлiпiдемiї через порушення функцiї печiнки, схильнiсть до гiповiтамiнозу (В6, А, Д, Е, С, В1),  залiзодефiцитних анемiй, дефiциту мiкроелементiв (цинку, мiдi, селену).

     У ланцюзi патогенетичних механiзмiв дiатезу важливе значення мають стан реактивностi центральної (гiпоксiя) та вегетативної (пiдвищення  парасимпатичної активностi) систем, ендокриннi порушення (дискортицизм), функцiональна незрiлiсть печiнки (недостатньо диференцiйована  паренхiма i низька ферментативна здатнiсть), якi в цiлому обумовлюють глибину клiнiчних проявiв.

     Клiнiка. Клiнiчна симптоматика, її вираження залежать вiд часу виникнення та характеру i сили причинного алергену. Загальними ознаками є: надмiрна  або нормальна маса тiла в бiльшостi дiтей, яка в патологiчних умовах  може легко зменшуватись; пiдшкiрно-жирова клiтковина розвинута надмiрно, вона пухка, гiдрофiльна,  тургор тканин  та еластичнiсть шкiри зниженi, шкiра блiдо-рожева, на щоках завжди рум'янець. У перiод ремiсiї ЕКАК дiти життєрадiснi, добре iнтелектуально розвиненi, за типом наближаються до сангвiнiкiв. Проте при загостреннi ЕКАК  у них помiтно переважають процеси збудження над гальмуванням у центральнiй нервовiй системi, про що свiдчать перш за все неспокiй, сверблячка, дратiвливiсть.

     Першi ознаки ЕКАК можна з'ясувати вже з перших днiв життя дитини, але максимум проявiв припадає на  вiк 3-5 мiсяцiв, що збiгається iз введенням у рацiон фiзiологiчних добавок чи пiдгодовувань. Першими провiсниками ЕКАК є: молочний струп,  еритема шкiри, попрiлiсть, гнейс.

     Молочний струп - гiперемований iнфiльтрат шкiри щiк, вiдмежований вiд  здорової шкiри, який супроводжується сильною сверблячкою. Тому виникають розчухи, далi ексудат, який засихає, утворюючи кiрочки i струп.

     Еритема шкiри - почервонiння шкiри в дiлянцi природних складок на кiнцiвках та тулубi.

     Попрiлiсть - мокнуче подразнення в шкiрних складках (на шиї, за вухами, в пахових складках, дiлянцi промежини, аксилярних дiлянках, лiктьових, колiнних згинах i т. iн.) при доброму гiгiєнiчному доглядi.

     Гнейс - поява  жирних лусочок (iнколи з мокнучою пiд ними поверхнею) на головi навколо великого тiм'ячка, на чолi, надбрiвних дугах.

     У подальшому, з ростом дитини, з'являються строфулюс, дрiбнопапульознi, а далi полiморфнi висипання, розчухи, себорейна, справжня та мiкробна екземи, нейродермiт, що трактується сьогоднi як атопiчний дерматит.

            Строфулюс - мiхурцi, наповненi прозорою рiдиною, або щiльнi  на дотик папульознi висипання розмiром 2-3 мм, оточенi гiперемованим вiнчиком. Згаданi змiни локалiзуються на шкiрi тулуба i кiнцiвок, супроводжуються вираженою сверблячкою, яка особливо турбує дiтей у вечiрнiй та нiчний час. Масивнi розчухи при зниженiй бар'єрнiй функцiї шкiри часто призводять до iнфiкування ерозивних поверхонь, стрептодермiї. Строфулюс проявляється здебiльшого у дiтей 6-8-мiсячного вiку, характеризується тривалим та рецидивним перебiгом. Iнколи доводиться проводити диференцiйну дiагностику з вiтряною вiспою (рис.1).

Рис.1. Гiперемований iнфiльтрат шкiри щiк у дитини з ЕКАК.

     Свербець проявляється висипанням на розгинальних поверхнях кiнцiвок, бiльше нижнiх. Елементи висипання мають своєрiдний вигляд: пруригiнознi вузлики - папули розмiром вiд 1-3 до 5-7 мм, дуже щiльної консистенцiї на дотик, за забарвленням не вiдрiзняються вiд навколишнiх дiлянок шкiри. Стiйка сверблячка, особливо вночi, призводить до руйнування вузликiв з утворенням екскорiацiй, що вкриваються кiрочкою чорно-бурого кольору. Висипання змiнюються пiгментними плямами або маленькими бiлими рубцями (рис.2, 3, 4).

Рис.2. Свербець.

Рис.3. Свербець.

Рис.4. Свербець.


     Себорейна екзема - уражується шкiра волосистої частини голови, обличчя, а далi всього тiла. Шкiра при цьому гiперемована, незначно iнфiльтрована, вкрита лусочками сiро-бiлого кольору. Сверблячка не значна, практично не буває мокнуття (рис.5).

Рис.5. Себорейна екзема волосистої частини голови.

     Справжня екзема проявляється на 3-5 мiсяцях життя. На еритематозно змiненiй шкiрi щiк виникають дрiбнi, симетричнi мiхурцi з прозорим вмiстом, що супроводжується сверблячкою. Мiхурцi в'ялi, швидко лопають, утворюючи мiкроерозивнi поверхнi. Останнi здебiльшого зливаються, надалi вкриваються жовтими кiрочками, котрi згодом вiдпадають, залишаючи яскраво-рожевого кольору шкiру (рис.6,7,8,9).

Рис.6. Справжня екзема нижнiх кiнцiвок.

Рис.7. Екзема кистей рук.

Рис.8. Екзема кистi.

Рис.9. Екзема обличчя.

     Мiкробна екзема представлена асиметричним висипанням, чiткими краями, полiморфними висипаннями. Шкiра при цьому слабоiнфiльтрована. У мiсцях ураження вона яскраво гiперемована, набрякла, нерiдко з мокнуттям або серозними, серозно-гнiйними чи геморагiчними кiрочками. Навколо основних вогнищ спостерiгаються розсiянi пустули. Улюбленою локалiзацiєю висипань є нижнi кiнцiвки, рiдше шкiра тулуба, голови (рис.10).

Рис.10. Мiкробна екзема кистей рук.

             Нейродермiт характеризується тим, що уражена шкiра стає буро-рожевою (може бути цiанотичний вiдтiнок), папули зливаються мiж собою, шкiра iнфiльтрована, часто з'являються множиннi кiрочки, екскорiацiї, трiщини. Пiд час загострення шкiра яскраво гiперемована, набрякла, виникає мокнуття. Особливiстю є те, що спочатку з'являється iнтенсивна сверблячка, а потiм висипання. Типова локалiзацiя висипань - на тильнiй поверхнi кистей, лiктьових  та колiнних згинах, шиї, навколо променезап'ясткових та гомiлковоступневих суглобiв. Нейродермiт спостерiгається здебiльшого на 2-3 роцi життя i в старших дiтей (рис.11,12,13).

Рис.11. Нейродермiт: лiхенiфiкацiя в дiлянцi лiктьових суглобiв.

Рис.12. Локальна форма нейродермiту.

Рис.13. Локальна форма нейродермiту.

     Характерною ознакою ЕКАК є ураження слизових рiзноманiтної локалiзацiї. Злущення епiтелiю обумовлює виникнення "географiчного" язика, котрий є "вiзиткою" дiатезу практично на все життя.

     Слизовi оболонки часто є центральним шоковим органом при ЕКАК, а тому клiнiчно це проявляється повторними ринiтами, кон'юнктивiтами, фарингiтами, бронхiтами. У патологiчний процес втягуються також слизовi травного каналу, що супроводжується закрепами чи проносами. Ендоскопiчне дослiдження нижнiх вiддiлiв кишечника у дiтей з ЕКАК виявляє змiни, що наближаються до таких при виразково-некротичному колiтi. У дiтей з даною аномалiєю конституцiї зустрiчаються рецидивнi хвороби верхнiх дихальних шляхiв, частiше бувають ГРВI, пневмонiї. При ЕКАК характерним є збiльшення периферичних лiмфатичних вузлiв, iнколи печiнки. Дiти з ЕКАК схильнi до виникнення дифузних захворювань сполучної тканини (склеродермiя, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит), нирок (гломерулонефрит), а також алергiчних хвороб слизових (бронхiальна астма, атопiчний ринiт) та шкiри.

     Дiагностика ЕКАК включає дослiдження периферичної кровi (еозинофiлiя), бiохiмiчнi критерiї (гiпо- i диспротеїнемiя) та результати алергологiчного обстеження. Останнє включає, окрiм анамнестичного уточнення iмовiрного алергену, що є можливим лише у разi ведення мамою харчового щоденника, шкiрне тестування. Значно покращують рiвень дiагностики сучаснi iмунологiчнi дослiдження, якi виявляють зниження показникiв клiтинного iмунiтету, гiперпродукцiю О-клiтин i Ig Е, дисбаланс спiввiдношення хелпери/супресори за рахунок дефiциту супресорiв.

     Лiкування даної аномалiї конституцiї, як такої, не проводять. Першочерговим напрямком вважають дiєтичне харчування, важливiсть якого пояснюється тим, що основним шляхом сенсибiлiзацiї дитини грудного вiку є алiментарний. Головним завданням залишається забезпечення рацiонального  та збалансованого харчування вiдповiдно до вiку дитини, але необхiдно виключити  з рацiону продукти, що мiстять харчовi алергени (табл. 1).

Таблиця 1.  Типовi продукти - харчовi алергени                                              

Харчовi алергени
Продукти, що мiстять гiстамiн	Продукти, що сприяють вивiльненню гiстамiну	Фрукти та овочi (оранжевi й червонi)
- рибнi та м'яснi консерви - копченостi - шпинат - помiдори - квашена капуста	- яйця - полуниця - шоколад - какао - кава - банани - горiхи - арахiс - м'яснi, рибнi бульйони - желе - холодень - приправи - мед	- апельсини - мандарини - грейпфрути - помiдори - морква - червонi яблука - маракуя - абрикоси - персики - айва

Добову потребу в жирах слiд задовольняти бiльшою мiрою рослинними, а не тваринними. Соки необхiдно давати у свiжоприготовленому виглядi, а не консервованi (останнi мiстять консерванти, що можуть бути алергенами). Потрiбно обмежувати вживання солi, цукру, рiдини. Додатково збiльшується потреба у вiтамiнах, в основному за рахунок продуктiв харчування. Водночас слiд стежити, щоб дитина отримувала адекватну вiку кiлькiсть бiлкiв, що мiстять незамiннi амiнокислоти. Призначаючи малюку гiпоалергенну або елiмiнуючу дiєту, треба пам'ятати, що можна доступними методами пiдсилити елiмiнуючий ефект. Останнього досягають шляхом збагачення рацiону продуктами, що мiстять харчовi волокна i пектини (з урахуванням iндивiдуальної чутливостi), таким, як: злаки та крупи з них (геркулес, гречана, вiвсяна, перлова, ячмiнна крупи, пшоно, рис), овочi (морква, буряк, гарбуз, цибуля, часник, петрушка, крiп, селера, цвiтна i бiлокачанна капуста), ягоди i фрукти.

     Наступний етап - забезпечення рацiонального гiгiєнiчного догляду за дитиною з проявами ЕКАК. Перш за все обов'язковими є використання одягу та постiльної бiлизни з бавовняних i льняних тканин (не дозволяються синтетичнi, шерстянi речi), прання дитячої бiлизни лише iз застосуванням нейтрального мила ("Дитяче"). При вираженiй сверблячцi необхiдно ретельно стежити за станом та довжиною нiгтiв у дiтей, щоб запобiгти розчухам та iнфiкуванню. З цiєю метою можна користуватись рукавичками з бавовни або сорочечкою iз зашитими внизу рукавами. Особливостi гiгiєнiчного догляду за шкiрою залежать вiд глибини та поширеностi змiн на шкiрi. При локальних формах ЕКАК гiгiєнiчний догляд проводять за загальними правилами, але з використанням не води, а вiдвару трав (череди, триколiрної фiалки, календули i т. iн./. При поширених формах туалет шкiри здiйснюють iз застосуванням лiкувальних засобiв 2-3 рази на добу. Протягом дня треба збiльшити тривалiсть повiтряних ванн, а в лiтню пору року - сонячних, оскiльки ультрафiолетовi променi позитивно впливають на уражену шкiру. Дiтям з ЕКАК проводять ретельний туалет дiлянки промежини пiсля випорожнень; шкiрних складок, щоб запобiгти поширенню попрiлостi, й т. д. Гiгiєнiчнi ванни призначають до року щодня, застосовуючи вiдвари трав (череди, триколiрної фiалки,  ромашки,  шалфею,  кори дуба, материнки, м'яти, валерiани). Вибiр ванни залежить вiд характеру висипання. Так, при попрiлостi, свербецi, строфулюсi, себорейнiй та справжнiй екземах, використовують череду, кору дуба або крохмальнi ванни. При вираженому нейродермiтi - ванни з настоєм ромашки, хвойним екстрактом, валерiаною, м'ятою. За наявностi ускладнень пiодермiї - з перманганатом калiю.

     Медикаментозне лiкування передбачає два види: специфiчну та неспецифiчну гiпосенсибiлiзацiю. До специфiчної гiпосенсибiлiзацiї вдаються, коли шкiрним тестуванням встановлено причинний алерген. Тодi пiдшкiрно вводять алергени у зростаючих дозах до виникнення толерантностi до них.

     Неспецифiчну гiпосенсибiлiзацiю здiйснюють гiстаглобулiном, алергоглобулiном, протиалергiчним iмуноглобулiном. Використання гiстаглобулiну передбачає його здатнiсть знижувати чутливiсть тканин органiзму до гiстамiну. До лiкування проводять внутрiшньошкiрну пробу (0,05-0,1 мл гiстаглобулiну). В разi вiд'ємної проби через 2 год вводять 0,3-0,5 мл розчину. В подальшому з  iнтервалом 3-4 днi дозу препарату поступово доводять до 1-2 мл. Курс лiкування - 5-6 iн'єкцiй.

     Неспецифiчну гiпосенсибiлiзацiю проводять антигiстамiнними препаратами  II поколiння (лоратадин, агiстам, кларитин, гiсманал, гiпостамiн, телдан, зиртек) у вiкових дозах. Перевагами останнiх є: висока протиалергiчна здатнiсть, вiдсутнiсть побiчних проявiв, не проникають через гематоенцефалiчний бар'єр, мають пролонговану дiю, можуть тривало використовуватись (понад 10 днiв). Доцiльнiсть застосування антигiстамiнних медикаментiв I поколiння стосується лише тавегiлу, решта володiє бiльшим спектром побiчних ефектiв, анiж десенсибiлiзувальним. У сучасних умовах заслуговує на увагу використання препаратiв гiпосенсибiлiзувальної дiї, що здатнi стабiлiзувати опасистi клiтини: задитену, кетотифену, бронiтену, астафену. Останнi призначають мiнiмум на 2 мiсяцi, максимум до року.

     Широко застосовують сорбцiйнi, зокрема ентеросорбцiйнi, методи лiкування. Власний досвiд призначення вуглецевих (СКН, карбосфер, карболонг) та кремнiєвих (ентеросгель) ентеросорбентiв довiв позитивний вплив сорбцiї на клiнiчну динамiку ЕКАК. При цьому проводять короткi (5-7 днiв) курси, якi можна повторювати з iнтервалом 1-1,5 мiсяця.

     Лiкування ЕКАК включає також мiсцеву терапiю, що залежить вiд того, якi змiни на шкiрi переважають - сухiсть чи мокнуття. З цiєю метою використовують вiдвари лiкарських трав у примочках або ваннах, рiзноманiтнi мазi та пасти. Проте кожний лiкар повинен пам'ятати, що мiсцеве лiкування може бути лише складовою частиною комплексної терапiї. Швидкий ефект вiд застосування мазей, особливо гормональних, не свiдчить про здоров'я дитини, оскiльки рiвень антигенемiї залишився попереднiм i за провокуючих обставин (контакт з алергеном) клiнiчна симптоматика вiдновиться, але бiльш яскраво. Добрим клiнiчним ефектом володiють бактерiйнi препарати (бiфiдум-, лактобактерин, бактисубтил, бiфiкол, симбiтер, бiфi-форм i т. iн.), що нормалiзують мiкрофлору кишечника, пiдвищують мiсцевий iмунний захист, а також зменшують всмоктування алергенiв.

     Прогноз у дiтей з ЕКАК у бiльшостi випадкiв сприятливий за умови дотримання щадного режиму, гiпоалергенної дiєти. Приблизно у 2-3 рiчному вiцi в них завершується диференцiацiя iмунної системи, стабiлiзуються обмiннi процеси, завершується становлення ферментних систем, пiдвищуються бар'єрнi функцiї шкiри i слизових оболонок, що в цiлому забезпечує гармонiю дитячого органiзму. При справжнiй iмуннiй формi ЕКАК, а також спадковiй обтяженостi, недотриманнi рекомендацiй лiкаря можлива трансформацiя в алергiчнi хвороби (атопiчний дерматит, бронхiальна астма). За даними нашої клiнiки, у 61 % хворих на бронхiальну астму дiтей на першому роцi життя були прояви ЕКАК рiзного ступеня вираження.

     Проте лiкар будь-якої спецiальностi повинен пам'ятати, що навiть при вiдсутностi клiнiчних проявiв дiатезу (але в анамнезi були) перебiг соматичного, хiрургiчного чи iншого захворювання має свої особливостi, пов'язанi з ЕКАК, яка обумовлює iндивiдуальнiсть людини.

     Профiлактику ЕКАК проводять ще з внутрiшньоутробного перiоду. Рацiональний режим харчування майбутньої мами забезпечує рiвномiрний розвиток органiв i систем. Проте слiд обмежити вживання харчових продуктiв, що мiстять алергени, а у разi обтяженого алергiчного анамнезу в мами - повнiстю їх виключити з рацiону. Пiд час вагiтностi жiнка повинна уникати контакту з алергенами будь-якого походження: хiмiчного (пральнi порошки, фарби для волосся, лаки, побутовi клеї i т. iн.), тваринного (пiр'я, шерсть, лупа кiшок, собак), медикаменти. При появi будь-яких алергiчних змiн на шкiрi чи слизових вагiтна повинна пройти курс гiпосенсибiлiзувальної терапiї. Якщо у сiм'ї є дiти, у котрих була ЕКАК, жiнка при наступних вагiтностях повинна строго дотримувати елiмiнацiйної дiєти та щадного режиму.

     З моменту народження дитини сiмейний лiкар зобов'язаний визначити фактори можливої ЕКАК. До них належать: обтяжена спадковiсть щодо алергiчних хвороб, вагiтнiсть, ускладнена токсикозом, медикаментозна стимуляцiя пологiв, впертий гнейс, попрiлiсть, еритема шкiри при доброму гiгiєнiчному доглядi. За таких умов при введеннi, наприклад, сокiв слiд починати з фруктiв лише зеленого i жовтого кольорiв. Це ж стосується введення в рацiон пригодовувань, фiзiологiчних добавок.

     Дуже актуальним є питання профiлактичних щеплень у дiтей з ЕКАК. Практична педiатрiя стикається з двома типами алергiї: пiсля проведення щеплення з'являються першi прояви або загострюються клiнiчнi ознаки ЕКАК. Клiнiчний досвiд дозволяє нам рекомендувати такий пiдхiд до проблеми. Щеплення дiтям слiд проводити в перiод ремiсiї ексудативно-катаральних змiн з боку шкiри. Крiм цього, до щеплення дитину потрiбно готувати, зокрема на фонi гiпоалергенної дiєти провести короткий курс антигiстамiнними засобами та препаратами кальцiю (за 3-5 днiв до щеплення i 5-7 днiв пiсля нього).

     Дiтям з проявами ЕКАК при лiкуваннi соматичних, iнфекцiйних захворювань (пневмонiя, ГРВI, грип, ентероколiт тощо) обов'язково необхiдно призначити гiпосенсибiлiзувальнi засоби, щоб запобiгти загостренню.

     Реабiлiтацiю дiтей з даною аномалiєю конституцiї розпочинають iз органiзацiї рацiонального харчування. Iдеальною їжею для них є грудне молоко. Коли дитина перебуває на штучному вигодовуваннi, перевагу вiддають адаптованим  гiпоалергенним (НIРР-, НАН-гiпоалергеннi) або кисломолочним (НАН-кисломолочний), низьколактозним ("Симiлак-iзомiл"), соєвим ("Нутрi-Соя", "Бона-Соя", "Фрi-Соя", "Туттелi-Соя") сумiшам. При рецидивному шкiрному синдромi, що пов'язаний з алергiєю до бiлка  коров'ячого молока, доцiльним використання  сумiшi "НIРР-НА" (гiпоалергенний). У рацiон вводять харчовi добавки та свiжоприготовленi страви iз продуктiв, що не мiстять харчових алергенiв, а виключають м'яснi бульйони. Обмежують вживання коров'ячого молоко, а перевагу вiддають кисломолочним (кефiр, йогурт) продуктам.

     Режим дня вiдповiдає вiку дитини, однак є доцiльним збiльшення тривалостi перебування її на свiжому повiтрi, в т. ч. денний сон. Необхiдно регламентовано i поступово проводити загартовування (сонцем, водою, повiтрям); обов'язково потрiбно виконувати комплекси лiкувальної фiзкультури.

     Гiгiєнiчний догляд за шкiрою та слизовими оболонками проводять вiдповiдно до викладених вище вимог з кратнiстю, що узгоджується з вiком та станом дитини.

     Медикаментозна реабiлiтацiя рекомендована з використанням препаратiв десенсибiлiзувальної терапiї, ентеросорбентiв, неспецифiчних iмуностимуляторiв (глiцирам, метилурацил, пентоксил), мембраностабiлiзаторiв опасистих клiтин (задитен, кетотифен). Обов'язковим моментом є санацiя вогнищ хронiчної iнфекцiї.

     Диспансеризацiя. Дiти з ЕКАК перебувають на диспансерному облiку, належать до II А групи здоров'я (табл. 23). Сiмейний лiкар повинен допомогти батькам i дитинi у рацiональному виборi майбутньої професiї. Протипоказанням є робота на хiмiчних заводах, пiдприємствах з пiдвищеним вмiстом дрiбних частинок у повiтрi (бавовняний комбiнат, цементний завод), у майстернях з обробки хутра та шкiри i цехах з високою температурою тощо.

     Пам'ятаючи про слабкiсть клапанiв судинного русла у людей з ЕКАК, їм не рекомендують влаштовуватись на тривалу стоячу роботу (варикозне розширення вен нижнiх кiнцiвок). Тобто лiкар повинен пам'ятати, що прояви ЕКАК у першi роки життя - це своєрiднiсть гомеостазу органiзму людини впродовж всього життя.

Таблиця 2.  Диспансеризацiя дiтей iз ЕКАК

Обстеження	Кратнiсть
1. Огляд сiмейного лiкаря	Перший мiсяць - 5 разiв, надалi 2 рази на мiсяць упершому пiврiччi, 1 раз на мiсяць, у другому пiврiччi
2. Огляд спецiалiстiв: - лор-лiкаря - алерголога - дерматолога - невропатолога - ортопеда - окулiста	1 раз на рiк За показаннями За показаннями 1 раз на рiк 2 рази (до 3 мiсяцiв; друге пiврiччя) 1 раз на рiк
3. Загальний аналiз кровi	2 рази (6 i 12 мiсяцiв)
4. Загальний аналiз сечi	2 рази на рiк
5. Бiохiмiчний аналiз кровi	За показаннями

Лiмфатико-гiпопластична аномалiя конституцiї

     Лiмфатико-гiпопластична аномалiя конституцiї (ЛГАК), або дiатез, - це стан нестiйкої рiвноваги органiзму з навколишнiм середовищем, що характеризується переважанням процесiв гальмування над збудженням, гiперплазiєю лiмфоїдної тканини, тимомегалiєю (в 70 %), гiпоплазiєю скелета, внутрiшнiх органiв (серця, надниркових, щитоподiбної, паращитоподiбних, статевих залоз), ендокринною дисфункцiєю, змiненою iмунологiчною реактивнiстю iз зниженням гуморального i клiтинного iмунiтету.

     Актуальнiсть: 1.  Частота цiєї аномалiї конституцiї складає 3-6 % у дiтей i коливається залежно вiд вiку: на першому роцi життя - в 2,4 %, в дошкiльному - в 8 %, в шкiльному - в 1,4 % випадкiв. За даними нашої клiнiки (1994), частота ЛГАК зростає i реєструється у 10,2 % дiтей, що тiсно пов'язано з погiршенням екологiчної ситуацiї. 2. Дiти з ЛГАК схильнi до захворювань, якi перебiгають бiльш тривало, тяжко, з ускладненнями. 3. При тяжких гострих захворюваннях, впливах сильних подразникiв неiнфекцiйного походження (травма, оперативне втручання, щеплення) у дiтей з тимомегалiєю може настати раптова смерть.

     Етiологiя. У розвитку цiєї аномалiї вiдмiчено чiтку спадкову схильнiсть. Сприяють її реалiзацтiї: 1) рiзноманiтнi захворювання матерi; 2) несприятливi впливи в антенатальний перiод (токсикоз вагiтних, захворювання матерi пiд час вагiтностi, алергiчнi реакцiї, невиношування); 3) перебiг iнтра- i постнатального перiодiв (передчасне вiдходження навколоплiдних вод, слабкiсть пологової дiяльностi, гiпоксiя плода, стрiмкi пологи, пологовi травми i т. iн.).

     Патогенез. Патогенетичними маркерами при ЛГАК є абсолютний та вiдносний лiмфоцитоз i недостатнiсть системи "аденогiпофiз - кора надниркових залоз" (О.И. Ласица, В.Н. Сидельников, 1991), функцiональна нездатнiсть якої призводить до тимомегалiї та гiперплазiї лiмфоїдної тканини. При цьому функцiональна активнiсть знижена. Такий стан iмунокомпетентних органiв проявляється зниженням клiтинного iмунiтету: зменшується кiлькiсть Т-лiмфоцитiв (Е-РУК), виникає дисбаланс мiж Т-хелперами та Т-супресорами, збiльшується кiлькiсть недиференцiйованих о-клiтин. Наслiдком такого стану iмунiтету є частi ГРВI, бактерiальнi iнфекцiї. Алергiчнi реакцiї у дiтей з ЛГАК пов'язанi з клiтинною гiперчутливiстю уповiльненого типу. В них, як i при ЕКАК, має мiсце гiперпродукцiя Ig E, констатуються зниження адренокортикотропної функцiї аденогiпофiза, пiдвищення рiвня СТГ, пролактину, вторинна гiпофункцiя кори надниркових залоз (гiпоплазiя надниркових залоз, мозкової речовини i хромафiнної тканини). Дисбаланс мiж мiнералокортикоїдами i стероїдами призводить до порушень мiкроциркуляцiї та водно-сольового обмiну. Лабiльнiсть водно-сольового обмiну проявляється швидким зниженням маси тiла при захворюваннях.

     Провiдна роль у формуваннi ЛГАК належить факторам  зовнiшнього середовища, що дiють пiд час внутрiшньоутробного перiоду розвитку дитини, в перинатальний (гiпоксiя,  пологова травма, iнфекцiї) та постнатальний перiоди (рис. 31). ЛГАК частiше зустрiчається у дiтей iз сiмей, якi мають алергiчну схильнiсть. Це спорiднює його патогенез iз  патогенезом ЕКАК. Мiж даними станами важко провести чiтку межу, оскiльки, з одного боку, в дiтей з ЕКАК часто спостерiгаються ознаки "лiмфатизму", з iншого - при ЛГАК у 1/3 малюкiв є ексудативно-катаральнi пошкодження шкiри. Мабуть, у формуваннi ЛГАК провiдне значення мають токсико-iнфекцiйнi захворювання, бiлковi перевантаження, тодi як при ЕКАК - алергiзувальнi фактори зовнiшнього середовища.

     Розвиток синдрому раптової смертi при ЛГАК можна пояснити недостатнiм надходженням у кров адреналiну при стресовiй ситуацiї, змiною тонусу серцево-судинної системи, переважанням ваготонiчних явищ i, як наслiдок, паретичним розширенням судин i зупинкою серця.

     Клiнiка. Клiнiчнi прояви ЛГАК бiльш вираженi у вiцi 3-7 рокiв. Частiше дiатез зустрiчається у хлопчикiв. Такi дiти мають своєрiдну будову скелета: грудна клiтка звужена, тулуб вiдносно короткий, лопатки вузькi, кiнцiвки довгi. Тобто будова тiла диспропорцiйна. Шкiра блiда, пiдшкiрно-жирова клiтковина розвинута добре або надмiрно. На шкiрi в 1/3 дiтей можуть бути елементи, як при ЕКАК. Тонус м'язiв i тургор тканин зниженi. Найбiльш характерною є схильнiсть до значного i стiйкого збiльшення лiмфатичних вузлiв, вилочкової залози (рис. 14). На збiльшенi лiмфатичнi вузли можуть звертати увагу батьки i з приводу цього звертатися до лiкарiв. Гiперплазуються мезентерiальнi й медiастинальнi лiмфатичнi вузли, лiмфатичнi фолiкули задньої стiнки глотки, пiднебiння i носоглотковi мигдалики. При аденоїдному розростаннi в носоглотцi виникає порушення носового дихання, рот майже завжди вiдкритий, спостерiгається своєрiдний "аденоїдний" вираз обличчя. Пiд час рентгенологiчного обстеження виявляють збiльшення вилочкової залози, рiдше - перкуторно. Слизовi оболонки легко пошкоджуються, i виникають ринiти, фарингiти, отити, трахеобронхiти, тонзилiти, кон'юнктивiти, блефарити.

 

Рис.14. Тимомегалiя 7 мiсячної дитини.

     Такi дiти частiше мають "краплинне" серце, функцiональнi шуми. Артерiальний тиск здебiльшого знижений. Пiд час iнтенсивного росту (пубертатний перiод) може виникати бiль у дiлянцi серця, особливо при фiзичному навантаженнi. Статеве дозрiвання у цих дiтей затримується.

     У загальному аналiзi кровi визначаються помiрне пiдвищення рiвня лейкоцитiв, лiмфоцитоз, моноцитоз, вiдносна нейтропенiя. Перiодично може фiксуватися гiпоглiкемiя.

     Такi малюки флегматичнi, в'ялi, апатичнi, iз сповiльненою реакцiєю на зовнiшнi подразники. Утворення умовних рефлексiв вимагає бiльшого часу, нiж у iнших дiтей.

     Морфо-функцiональна незрiлiсть iмунної системи призводить до частих i затяжних захворювань. Цей контингент малюкiв входить до диспансерної групи дiтей, якi часто i тривалий час хворiють. Серед захворювань на першому мiсцi перебувають ГРВI. Пiсля ГРВI може спостерiгатися тривалий субфебрилiтет. У дiтей шкiльного вiку можуть розвиватися вториннi кардiо-  i  нефропатiї.

     При оглядi дитини, комплекснiй оцiнцi стану її здоров'я необхiдно проводити диференцiйну дiагностику iз захворюваннями, при яких генералiзовано збiльшуються лiмфатичнi вузли, первинним iмунодефiцитним станом, кардiопатiями.

     Дiагностичнi критерiї. Дана аномалiя конституцiї базується на диспропорцiйному розвитку та системнiй гiперплазiї лiмфоїдної тканини у поєднаннi з тимомегалiєю, зниженням природної резистентностi органiзму та порушенням адаптацiйних механiзмiв до умов довкiлля.

     Лiкування. Сiмейний лiкар повинен ознайомити батькiв з особливостями їх дитини, пояснити, як необхiдно годувати, доглядати, виховувати, щоб не виникали ускладнення аномалiї конституцiї.

     Харчування повинно бути збалансованим, вiдповiдати вiковiй нормi за енергетичною цiннiстю та iнгредiєнтами. Необхiдно уникати перегодовування, особливо вуглеводами, якi легко засвоюються. Їх кiлькiсть потрiбно корегувати за рахунок овочiв i фруктiв. Не менше 30 % жирiв у рацiонi дiтей, старших року, повинно бути рослинного походження. Слiд вводити продукти, збагаченi калiєм, обмежувати вживання кухонної солi.

     Для дiтей першого року життя оптимальним є грудне вигодовування. При змiшаному i штучному вигодовуваннi перевагу треба вiддавати адаптованим кисломолочним сумiшам.

     До 4-5 рокiв дитину бажано виховувати в домашнiх умовах, режим повинен вiдповiдати її вiку. Обов'язково з раннього вiку необхiдно проводити загартовування. Це приводить до зменшення захворюваностi у даного контингенту дiтей.

      Адаптогени стимулюють захиснi сили органiзму, наднирковi залози, тобто вони мають неспецифiчну дiю. До них вiдносять: глiцирам, дибазол, пентоксил, метацил, вiтамiни групи А, В, С, Е, елеутерокок, женьшень, алое, оротат калiю. Цi препарати призначають курсами, дози залежать вiд вiку дитини.

     Тактика лiкаря. Ведення дитини з ЛГАК:

     1. При виникненнi бактерiальних iнфекцiй показане введення iмуноглобулiну.

     2. При гострих захворюванях, пiд час оперативних втручань, коли виникає загроза ровитку надниркової недостатностi, рекомендують вводити ввечерi кортикостероїди. Їх призначення може попередити колапс, гiпоглiкемiю, раптову смерть.

     3. Значне порушення носового дихання, що пов'язане з аденоїдними вегетацiями II-III ступенiв є показанням до проведення аденотомiї.

     4. Проведення медикаментозної корекцiї стану iмунної системи передбачає обов'язкове iмунологiчне дослiдження (визначення стану клiтинного та гуморального iмунiтету), консультацiю лiкаря-iмунолога. Специфiчну  iмуномодулюючу терапiю призначають лише дiтям iз II-III ступенями iмунодефiциту. Натомiсть розширилися показання до застосування неспецифiчних iмуномодуляторiв рослинного походження (iмунал, ехiнацея), мiсцевої дiї (iмудон, IRS-19),  препаратiв, що мiстять бактерiальнi рибосоми (рибомунiл), iндукторiв iнтерферону (циклоферон).

     Профiлактика. Первинна профiлактика ЛГАК повинна бути спрямована на запобiгання виникненню клiнiчних проявiв аномалiї конституцiї. Цього можна досягти при виконаннi всiх порад лiкаря щодо рацiонального харчування дитини, режиму, загартовування, попередження iнтеркурентних захворювань.

      Вторинна профiлактика передбачає продовження лiкувальних заходiв мiроприємств, якi проводили в перiод виражених клiнiчних ознак.

         Реабiлiтацiя при ЛГАК полягає в нормалiзацiї харчового режиму дитини, запобiганнi її перегодовуванню, зменшеннi кiлькостi легкозасвоюваних вуглеводiв. Позитивно впливає дозоване за вiком дитини фiзичне навантаження з використанням  спецкомплексiв ЛФК, масажу. Необхiдно розпочинати раннє загартовування iз проведення повiтряних (вiд народження) та сонячних (з 3 мiсяцiв) ванн; з другого пiврiччя життя призначають вологi обтирання з  поступовим наступним переходом до обливань. Дiтям дошкiльного вiку доцiльно займатись  плаванням. Медикаментознi засоби реабiлiтацiї (адаптогени, неспецифiчнi iмуномодулятори) призначають курсами (2-3 тижнi) до 3-4 разiв на рiк.

     Диспансеризацiя. Дiти з проявами ЛГАК входять до II групи здоров'я, потребують iндивiдуального спостереження та оздоровлення (табл. 3).

Таблиця 3.  Диспансеризацiя дiтей iз ЛГАК

Обстеження	Кратнiсть
1. Огляд сiмейного лiкаря	Згiдно з декретованим вiком
2. Огляд спецiалiстiв: - лор-лiкаря - iмунолога - алерголога - невролога - ортопеда - окулiста   -        ендокринолога   - стоматолога	2 рази на рiк 2 рази на рiк За показаннями 1 раз на рiк 2 рази  на рiк (до 3 мiсяцiв; друге пiврiччя) 1 раз на рiк За показаннями (в пубертатний перiод) 1 раз на рiк
3. Рентгенограма органiв грудної клiтки	За показаннями
4. Загальний аналiз кровi	2 рази (6 i 12 мiсяцiв)
5. Загальний аналiз сечi	1-2 рази на рiк
6. Бiохiмiчний аналiз кровi	За показаннями
7. Iмунограма	1-2 рази на рiк

 

     Особливої уваги потребують плановi профiлактичнi щеплення, їх треба проводити обов'язково, але до кожного щеплення дитину потрiбно готувати згiдно з рекомендацiями iмунолога.

Нервово-артритична аномалiя конституцiї

       Нервово-артритична аномалiя конституцiї (НААК) - це стан нестiйкої рiвноваги органiзму з навколишнiм середовищем, який характеризується значним переважанням процесiв збудження над гальмуванням, порушення обмiну речовин, зокрема пуринового, в основi яких лежить гепатопатiя.

     Актуальнiсть. У дитячому вiцi на фонi НААК можливий розвиток атеросклерозу, цукрового дiабету, захворювань печiнки, шлунка та дванадцятипалої кишки, нирок, що може призвести до iнвалiдизацiї. перспективi частiше виникає ураження нервової системи.

     Етiологiя. Прояви НААК виникають у дiтей iз спадковим дефектом обмiну  пуринових основ i сечової кислоти пiд впливом факторiв зовнiшнього середовища.

     Патогенез. НААК вiдносять до полiгенно успадковуваних аномалiй обмiну речовин, в її основi лежить генетично  детермiноване порушення активностi ряду ферментiв, якi перш перш за все забезпечують пуриновий обмiн, синтез сечової кислоти (рис. 33). 

Рис.15. Патогенез формування НААК.
      

     Клiнiка. Клiнiчнi прояви залежать вiд вiку дитини. У грудному вiцi вiдмiчаються пiдвищена нервова збудливiсть, поганий сон. знижена толерантнiсть до їжi, анорексiя, нестiйкий кал, погана прибавка маси тiла,  висипання на шкiрi за типом сухої або мокнучої екземи.

     У дошкiльному i шкiльному вiцi прояви НААК надзвичайно рiзноманiтнi. Порушення обмiну речовин значно виражене. Класичним синдромом (наслiдком порушення обмiну речовин) є ацетонемiчне блювання, яке повторюється 5-10 i бiльше разiв на день. Швидко розвиваються явища ексикозу. При диханнi вiдчувається характерний запах ацетону. Спостерiгаються пiдвищення температури тiла, збiльшення печiнки, ацетонурiя. Ацетонемiчне блювання може повторюватися через декiлька тижнiв або мiсяцiв.

     Нерiдко мають мiсце урат- або фосфатурiя, утворення камiнцiв у нирках, розвиток цукрового дiабету. На шкiрi з'являється висипання у виглядi уртикарiю, пруриго.

     Психiчний розвиток цих дiтей випереджає вiковi норми, вони рухливi, активнi, легко все запам'ятовують. Але нерiдко в них дiагностують ознаки невропатiї та неврастенiї. Апетит знижений, дiти астенiчної будови, частiше зниженого живлення.

     У перiод статевого дозрiвання до вказаних вище симптомiв додаються юнацькi вугри, набряк Квiнке, передчасне статеве дозрiвання, нападоподiбний головний бiль, рiзноманiтнi колiки (кишковi, печiнковi, нирковi).

     Психiчний розвиток таких дiтей високий. Вони жвавi, легко засвоюють навчальну програму. Але для того, щоб дiти досягли своєї мети у життi, в них треба виховувати волю.

     У клiнiчнiй картинi для всiх вiкових груп можна видiлити декiлька основних синдромiв: вiцi.

     2. Неврастенiчний - зустрiчається здебiльшого у 84 % дiтей.

     3. Обмiнних порушень - основним проявом є ацетонемiчне блювання, частiше у вiцi 2-10 рокiв.

     4. Спастичний - бронхоспазм, нападоподiбний головний бiль, схильнiсть до гiпертензiї, закрепи, спастичний колiт, дискiнезiї жовчовивiдних та сечовидiльних шляхiв.

     Дiагностичнi критерiї. Дiагноз дiтям встановлюють на основi сiмейного анамнезу (обмiннi захворювання, нервовi хвороби), клiнiчних ознак, якi вказують на пiдвищену збудливiсть нервової системи, порушень обмiну речовин.

     Лiкування. Основний метод лiкування при НААК - це рацiональне харчування та правильний режим. У рацiонi обмежують вживання концентрованих м'ясних та рибних бульйонiв, субпродуктiв, овочiв, якi мiстять пiдвищену кiлькiсть пуринових основ та щавлеву кислоту (щавель, редька, редиска, цвiтна капуста), шоколаду, какао, кави. При ацетонемiчному блюваннi - голодна пауза до 12 год.

     Режим. Необхiдно оберiгати дiтей вiд iнтенсивних фiзичних навантажень, обмежувати перегляд телевiзiйних програм, комп'ютернi iгри, систематично проводити ранкову зарядку, загартовування, регулярнi прогулянки.

     Седативна терапiя: з цiєю метою можна широко використовувати фiтотерапiю (корiнь валерiани, мелiса, м'ята перцева i т. iн.), при необхiдностi  застосовують i медикаменти - сибазон, дiазепам, седуксен, реланiум.

     Вiтамiнотерапiя для нормалiзацiї обмiну речовин, зменшення ацидозу: вiтамiни А, С, групи В. З метою покращання обмiну речовин в окремих випадках можна використовувати АТФ курсами по 10-15 днiв.

     Симптоматичне лiкування: 1) при зниженнi апетиту необхiдно призначати ферменти (шлунковий сiк, панкреатин, солiзим, сомiлаза i т. iн.); 2) при значнiй гiперурикемiї - урикозуричнi (уродан, етамiд) та урикодепресивнi (алопуринол, оратова кислоту) препарати, через токсичнiсть їх застосовують пiсля 10 рокiв (в окремих випадках); 3) потрiбно ширше використовувати мiнеральнi води (маломiнералiзованi); 4) при ацетонемiчному блюваннi необхiдно своєчасно провести дезiнтоксикацiйну терапiю (виведення ацетованих тiл, боротьба з ацидозом). Внутрiшньовенно краплинно вводять 10 % розчин глюкози, гемодез, реополiглюкiн, гiдрокарбонат натрiю.

             Реабiлiтацiя дiтей з НААК охоплює дiєтичнi рекомендацiї: обмеження вживання жирiв та вуглеводiв, виключення з рацiону чаю, кави, щавлю, кваасолi, петрушки. З метою нормалiзацiї роботи ЦНС призначають седативнi препарати (настоянка валерiани, ново-пасит, персен; седуксен, сонапакс); iз замiсною - ферменти (панкретин, мезим-форте, абомiн, креон, панцитрат, лiкреаз). Для покращання вiдтоку жовчi - слiпi зондування з мiнеральними водами (Боржомi, Трускавецька),  соками (яблучний, томатний).

     Надзвичайно важливою є  педагогiчна реабiлiтацiя, яка насамперед повинна скерувати великий потiк енергiї дитини на якесь конкретне заняття (спорт, мистецтво), що дасть їй можливiсть реалiзувати свої неординарнi здiбностi. Пацiєнти з НААК потребують пiдвищеної уваги не лише лiкаря, але й сiм'ї. Вони повиннi з терпiнням i розумiнням ставитись до хворих, водночас пам'ятати загальнi правила доброго виховання, необхiднi для всiх дiтей. Протягом року проводять 4 реабiлiтацiйних курси тривалiстю 2-3 тижнi кожний.

     Профiлактика клiнiчних проявiв НААК перебуває в прямiй залежностi вiд режиму дитини та якостi харчування, психологiчного клiмату в сiм'ї.

     Диспансеризацiя. За дiтьми спостерiгаються у II групi здоров'я. Рекомендуть також обстеження в ендокринолога (табл. 4).

Таблиця 4.  Диспансеризацiя дiтей iз НААК

Обстеження	Кратнiсть
1. Огляд сiмейного лiкаря	2 рази на мiсяць  у першому пiврiччi, 1 раз на мiсяць у другому пiврiччi, далi 2 рази на рiк
2. Огляд спецiалiстiв: - невролога - ендокринолога - ортопеда - окулiста - лор-лiкаря - стоматолога	1 раз на рiк 1 раз на рiк 1 раз на рiк 1 раз на рiк 1 раз на рiк 1 раз на рiк
3. Загальний аналiз кровi	1 раз на рiк
4. Загальний аналiз сечi	1 раз на рiк
5. Бiохiмiчний аналiз кровi	За показаннями
6. Визначення ацетону в сечi	За показаннями
7. УЗД внутрiшнiх органiв	1 раз на рiк

 

Контрольнi запитання

     1.  Якi типи аномалiй конституцiї знаєте?

     2.  Дайте визначення ЕКАК?

     3.  Назвiть провiсники ЕКАК i їх визначення.

     4.  Що таке строфулюс, свербець, себорейна, справжня i мiкробна екземи, нейродермiт?

     5.  Дiагностика ЕКАК.

     6.  Назвiть основнi продукти, що мiстять харчовi алергени.

     7.  Медикаментозне лiкування ЕКАК.

     8.  Диспансеризацiя дiтей iз ЕКАК.

     9.  Дайте визначення ЛГАК.

     10.  Клiнiчнi прояви ЛГАК.

     11.  Лiкування ЛГАК.

     12.  Диспансеризацiя ЛГАК.

     13.  Дайте визначення НААК.

     14.  Клiнiчнi прояви НААК.

     15.  Лiкування НААК.

     16.  Диспансеризацiя НААК.

 

     Лiтература

     1.      Детские болезни / Под ред. Л.А. Гудзенко. - 3-е изд., дораб. и доп. - К.: Вища школа, 1984. - С. 75-93.

     2.      Детские болезни / Под ред. Л.А. Исаевой. - М.: Медицина, 1986. - С. 157- 167.

     3.      Детские болезни / Под ред. А.Ф. Тура, О.Ф. Тарасова, Н.П. Шабалова. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1985. - С. 102-117.

     4.      Ласица О.И., Сидельников В.М. Диатезы у детей. - К.: Здоров'я, 1991. - 120 с.

     5.      Маслов М.С. Лекции по  факультетской педиатрии. - Л.: Медицина, 1960. - С. 30-40.

     6.      Медицина дитинства / За ред. П.С. Мощича. - К.: Здоров'я, 1994. - С. 654-668.