14. Уродженi вади серця
      ЗМIСТ / 14. Уродженi вади серця

     Згiдно з матерiалiами ВООЗ, близько 7 iз 1000 новонароджених дiтей страждають вiд уроджених вад серця i судин. До 30 вiдсоткiв з них вмирає протягом першого року життя, частiше на першому мiсяцi. В постнатальному перiодi помирають дiти, у яких уроджена вада несумiсна з життям: ось чому важливе значення має рання дiагностика, оскiльки в багатьох випадках можливе ефективне хiрургiчне лiкування. В шкiльному вiцi уродженi хвороби серця дiагностують у 4 iз 1000 дiтей.

     Етiологiя уроджених вад серця залишається невивченою, хоча гiпотез достатньо. В педiатрiї досить поширена теорiя багатофакторного успадкування при взаємодiї генiв з зовнiшнiми факторами. Якщо в сiм'ї вже є дана патологiя, то ризик виникнення уродженої вади серця при наступних пологах близько 4 вiдсоткiв. Причиною ембрiональних вад вважають також перенесену при вагiтностi вiрусну iнфекцiю.

     Клiнiчна картина уродженої вади передусiм залежить вiд ступеня анатомiчних ушкоджень. Частiше дiагностують вади зi скидом кровi злiва направо.

     iснує чимало класифiкацiй ембрiональних вад серця i судин. Педiатри, якi першими дiагностують дану патологiю, користуються класифiкацiєю Абота. Всi уродженi кардiопатiї дiляться на: 1) вади з шунтом злiва направо; 2) вади з цiанозом (шунт справа налiво) i 3) вади без шунта. Розрiзняють також: 1) уродженi вади серця з пiдсиленим кровотоком через легенi; 2) уродженi вади зi зменшеним кровотоком через легенi з цiанозом i без цiанозу.

     До бiлих уроджених вад серця вiдносять: незарощення артерiальної протоки, дефект мiжпередсердної перегородки, дефект мiжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерiї, комплекс Ейзенменгера, коарктацiю аорти, стеноз гирла аорти, декстрокардiю. Вищезгаданi хвороби перебiгають легше, чимало хворих доживає до юнацького i дорослого вiку. З такими хворими частiше мають справу кардiологи.

     iз синiх вад серця, при яких досить часто прогноз несприятливий i висока смертнiсть в дитячому вiцi, назвемо тетраду Фалло, загальний артерiальний стовбур, транспозицiю судин, атрезiю тристулкового клапана. Можливих комбiнацiй ембрiональних вад серця багато. В лекцiї пiде мова переважно про так званi бiлi вади серця.

     Патогенез i дiагностика уроджених вад серця. Дефект мiжпередсердної перегородки (вiдкритий овальний отвiр, Foramen ovale apertum) зустрiчається вiдносно часто серед уроджених вад серця (приблизно 10 вiдсоткiв всiх уроджених вад). Частiше хворiють особи жiночої статi. Розрiзняють такi типи дефекту: 1) високий передсердний дефект в дiлянцi fossa ovalis; 2) низький передсердний дефект над атрiовентрикулярними клапанами; 3) повний атрiовентрикулярний канал з патологiєю клапанiв. Залежно вiд величини дефекту певна кiлькiсть кровi переходить iз лiвого в праве передсердя (шунт злiва направо), де артерiальна кров змiшується з венозною i далi надходить в правий шлуночок i легеневу артерiю. Великий об'єм кровi правого шлуночка викликає дiастолiчне перевантаження правих камер серця з їх дилатацiєю. Внаслiдок порушення гемодинамiки у частини хворих приєднується недостатнiсть мiтрального клапана. Останню також провокує легенева гiпертензiя. На пiзнiй стадiї хвороби в осiб з великим передсердним дефектом в зв'язку з високим тиском кров починає повертатися в лiве передсердя (шунт справа налiво) з розвитком дилатацiї. Розвивається артерiальна гiпоксемiя. Клiнiчна картина вади серця залежить вiд величини мiжпередсердного дефекту. Так, при повному атрiоветрикулярному каналi бiльшiсть дiтей вмирає в грудному вiцi. Разом з тим, при невеликому дефектi в дорослому вiцi хворi зберiгають працездатнiсть. Iнколи його знаходять на секцiї як випадковiсть.

     Основна скарга хворих - задишка при фiзичному навантаженнi, пiзнiше приєднується СН. При вираженiй клiнiчнiй картинi виявляють акроцiаноз, розширення меж серцевої тупостi вверх. По лiвому краю груднини з максимумом в II i III мiжребер'ях при аускультацiї - систолiчний або систоло-дiастолiчний шум, який проводиться на верхiвку серця i в мiжлопатковий простiр. Роздвоєння II тону над легеневою артерiєю. При тяжкому перебiгу вади серця з ураженням мiтрального клапана на пiзнiй стадiї хвороби приєднується постiйна форма миготливої аритмiї.

     Допомiжнi iнструментальнi дослiдження дозволяють визначити величину дефекту i iншi можливi аномалiї. На ЕКГ - правограма, Р-pulmonale, неповна блокада правої нiжки пучка Гiса. Разом з тим при повному атрiовентрикулярному каналi електрична вiсь серця вiдхилена влiво, гiпертрофiя обох шлуночкiв iз подовженням iнтервалу QT. На рентгенограмах - пульсацiя судин коренiв легень, вибухання розширеної легеневої артерiї, збiльшення передсердь i правого шлуночка. Особливо цiннi данi ехокардiоскопiї . Цей метод дозволяє визначити величину дефекту, дiастолiчну дисфункцiю правого шлуночка. Якщо повний атрiовентрикулярний канал, то нерiдко ще аномалiя мiтрального клапана поєднується з мiжшлуночковим дефектом. Зондування серця дає таку iнформацiю: легенева гiпертензiя, високий тиск i високий вмiст кисню в правому передсердi, проходження катетера через дефект. Дiагноз пiдтверджується також селективною ангiокардiографiєю.

     iзольований дефект мiжшлуночкової перегородки (хвороба Толочiнова-Роже, Atrial septa defect). Це одна з найчастiших уроджених вад серця (приблизно 28 %). Нерiдко вона поєднується з iншими ембрiональними вадами серця i судин. Локалiзацiя дефекту буває двоякою: 1) у верхнiй перетинчастiй частинi перегородки i 2) рiдше в м'язовiй частинi. Оскiльки пiд час систоли тиск в ЛШ бiльший, нiж в правому, то шунт кровi злiва-направо, що веде до гiпертрофiї i дилатацiї правого шлуночка. Разом з тим пiд час дiастоли кров в ЛШ надходить з лiвого передсердя i правого шлуночка. Це, в свою чергу, викликає гiпертрофiю ЛШ з його дилатацiєю на пiзнiх стадiях хвороби. Отже, серце поширюється в обидвi сторони, набирає сферичної форми. Великий правий шлуночок вiдтiсняє праве передсердя назад. Набутий дефiцит мiжшлуночкової перегородки може бути наслiдком колотої рани серця або розриву мiжшлуночкової перегородки як ускладнення гострого IМ.

     Клiнiчна симптоматика iзольованого дефекту мiжшлуночкової перегородки залежить вiд величини дефекту з порушенням гемодинамiки. При великому дефектi вже на 4-6 тижнi життя дитини з'являються симптоми СН: тахiпное, серцевий горб з вираженою пульсацiєю в дiлянцi верхiвки серця, пiдсилена участь в актi дихання дихальної мускулатури, систолiчне тремтiння ("котяче муркотiння") по лiвому краю груднини, велика схильнiсть до рецидивуючої дихальної iнфекцiї. Дитина вiдстає у фiзичному розвитку.

     При невеликому мiжшлуночковому дефектi вада серця нерiдко виявляється випадково. У дiтей старшого вiку вислуховується пансистолiчний шум на рiвнi II-IV мiжребер'я злiва вiд груднини, який проводиться в мiжлопатковий простiр. В положеннi на лiвому боку - "котяче муркотiння". Другий тон пiдсилений. В окремих дiтей з часом систолiчний шум i ознаки СН щезають як результат закриття дефекту.

     При малому дефектi мiжшлуночкової перегородки ЕКГ в нормi або помiрнi ознаки перевантаження ЛШ, систолiчний шум на ФКГ. Малоiнформативна рентгенографiя - вiд нормальних показникiв до невеликого побiльшення лiвого передсердя i ЛШ. Методом катетеризацiї знаходять пiдвищений вмiст кисню у венознiй кровi правого шлуночка i легеневiй артерiї з пiдсиленням кровотоку. На ангiограмах визначається шунт злiва-направо через невеликий перимембральний дефект. Дiагноз стає достовiрним i при двовимiрнiй ЕХО.

     З прогностичної точки зору, важливо вiддиференцiювати малий дефект вiд великого аж до вiдсутностi мiжшлуночкової перегородки. Легеневий рисунок на рентгенограмах пiдсилений за рахунок прикореневих зон. Серце збiльшене в розмiрах з вибуханням дуги легеневого стовбура i пiдсиленням пульсацiї. На ЕКГ - гiпертрофiя обох шлуночкiв. Розмiр дефекту визначається за допомогою ЕХО i ангiокардiографiї. Пiдвищений тиск в правому шлуночку i легеневiй артерiї виявляють методом катетеризацiї.

     У 20-30 вiдсоткiв хворих в юнацькому i дорослому вiцi дiагностують iнфекцiйний ендокардит, парадоксальнi емболiї. Частина хворих iз хворобою Толочинова-Роже (малий дефект) доживає до похилого вiку без хiрургiчної корекцiї вади серця.

     Незарощена артерiальна Боталова протока. (Вiдкрита артерiальна протока. Ductus arteriosus persistens). На ранньому етапi ембрiонального розвитку до появи функцiї легень бiльшiсть кровi з легеневої артерiї проходить через ductus arteriosus до аорти нижче вiдходження лiвої пiдключичної артерiї. Протока закривається пiсля народження дитини. Коли цього не вiдбувається, то залишається анастомоз пiд назвою незарощення боталової протоки, при цьому стовбур легеневої артерiї i аорти сполученi мiж собою артерiальною протокою. Серед уроджених вад серця ця вада посiдає за частотою третє мiсце (близько 9,8 %).

     Оскiльки тиск в аортi бiльш високий, то вiдбувається скид кровi з аорти в легеневу артерiю, тобто злiва-направо. Легенева артерiя отримує кров як з правого шлуночка, так i з аорти, розвивається легенева гiпертензiя. Остання викликає гiпертрофiю правого шлуночка. Значно пiзнiше розвивається i гiпертрофiя ЛШ, оскiльки все бiльше кровi в ЛШ надходить з переповнених кров'ю легеневих судин.

     Клiнiка незарощення артерiальної протоки залежить вiд ширини її просвiту i порушення гемодинамiки. Якщо просвiт артерiальної протоки невеликий, то роками вiдсутня клiнiчна картина i дитина чи юнак практично здоровi.

     Клiнiчнi прояви хвороби з'являються при високiй легеневiй гiпертензiї. Найбiльш раннiй симптом - задишка при фiзичному навантаженнi, частi запалення легень. Протягом року вмирає до 20 % дiтей вiд прогресуючої СН. Межi серцевої тупостi збiльшуються. У другому мiжребер'ї злiва при аускультацiї акцент II тону над легеневою артерiєю, грубий систолiчний шум, який проводиться в мiжлопаткову дiлянку. Цей шум отримав назву "машинного" з пiдсиленням в кiнцi систоли. На пiзнiх стадiях при розширенiй легеневiй артерiї i вiдноснiй недостатностi клапанiв вислуховується i дiастолiчний шум. Вiдмiчається пульсацiя артерiй шиї. Збiльшується пульсовий артерiальний тиск. Прогресує СН з наростанням задишки, цiанозу, аритмiй. У 5 вiдсоткiв приєднується iнфекцiйний ендокардит. Середня тривалiсть життя хворих з вiдкритою артерiальною протокою не перевищує 25 рокiв.

     Коарктацiя аорти (стеноз перешийка аорти, stenosis isthmi aortae). Ембрiональна аномалiя проявляється сегментарним звуженням перешийка аорти. Вада серця буває як iзольованою, так i в комбiнацiї з iншими аномалiями серця. Залежно вiд важкостi перебiгу розрiзняють коарктацiю аорти у пiдлiткiв i дорослих. Вiд класифiкацiї подiлу на дорослий та iнфантильний варiанти вiдмовились. Розрiзняють з точки зору патологiчної анатомiї постдуктальний i предуктальний варiанти коарктацiї аорти. Предуктальний варiант характеризується звуженням аорти проксимальнiше впадання в неї артерiальної протоки. Цей варiант поєднується з iншими вадами серця, i при ньому висока смертнiсть в грудному вiцi. Постдуктальний, або дорослий, тип коарктацiї аорти проявляється звуженням у виглядi дiафрагми з ексцентричним отвором. Далi мова пiде про коарктацiю аорти дорослих. Набутi коарктацiї аорти зустрiчаються надто рiдко внаслiдок травми або неспецифiчного аортоартерiїту.

     Вище мiсця звуження аорта розширена, а також розширенi судини шиї i лiва пiдключична артерiя. Внаслiдок затрудненої течiї кровi через аорту починають функцiонувати анастомози, колатералi, якi з'єднують артерiї верхньої половини тiла з нижньою. Колатералi iдуть до мiжреберних артерiй або функцiонують мiж внутрiшньою грудною артерiєю i нижньою епiгастральною. По колатералях кров повертається в аорту нижче мiсця звуження або в басейн розгалуження аорти. Частiше на коарктацiю аорти хворiють чоловiки, без оперативного лiкування рiдко хто з хворих доживає до 35-50 рокiв. За частотою серед уроджених вад серця коарктацiя аорти посiдає четверте мiсце (близько 7 %).

     У дитячому i пiдлiтковому вiцi хворi скаржаться на головний бiль, носовi кровотечi, пульсацiю в головi, швидку втому, погiршення пам'ятi, зору. В зв'язку з недостатнiм кровопостачанням м'язiв нiг при фiзичному навантаженнi мають мiсце болi в м'язах гомiлок, похолодання нiг, швидка втома i слабiсть. Пiзнiше приєднується СН. При оглядi у частини хворих виявляють пульсацiю мiжреберних артерiй за рахунок розвитку калатералей.

     Систолiчний артерiальний тиск на руках 150-160 мм рт. ст, а на ногах - 110-110 мм рт. ст. АГ рiзко зростає при фiзичному навантаженнi. Пульсацiя на стегнових артерiях знижена. При аускультацiї над основою серця систолiчний шум, який проводиться на соннi артерiї, пульсацiя останнiх.

     Дiагностика коарктацiї аорти у дорослих не викликає труднощiв. Основний дiагностичний критерiй - артерiальна гiпертензiя верхньої половини тiла i гiпотензiя на ногах. Добре розвиненi м'язи плечового пояса i недорозвиненi м'язи нiг. Серцевий поштовх пiдсилений i змiщений влiво i вниз. Систолiчний ромбоподiбний шум вислуховується над коарктацiєю в низхiднiй частинi аорти, проводиться на судини шиї, акцент II тону над аортою. Пульс на променевiй артерiї пiдсилений, напружений, а на стегновiй артерiї - слабкий. Диференцiйований дiагноз проводять iз хворобами, якi викликають АГ (гiпертонiчна хвороба, вазоренальна АГ, неспецифiчний аортоартерiїт, стеноз гирла аорти тощо).

     Прогноз при коарктацiї аорти несприятливий. Бiльше 50 вiдсоткiв дiтей вмирає протягом першого року життя. В дорослому вiцi причиною смертi бувають розшаровуюча аневризма аорти, iнфекцiйний ендокардит, крововиливи в мозок, СН.

     iз допомiжних дослiджень на ЕКГ - ознака гiпертрофiї ЛШ iз систолiчним перевантаженням. При рентгенологiчному обстеженнi виявляють розширення висхiдного вiддiлу аорти i перешийка до звуження, узурацiю ребер внаслiдок дiї звивистих петель мiжреберних артерiй, збiльшення серця за рахунок ЛШ iз пiдсиленням пульсацiї. ЕХО в М-i В-режимах дозволяє виявити ступiнь коарктацiї аорти i супутнi вади серця. Катетеризацiя i аортографiя допомагають не тiльки в дiагностицi коарктацiї аорти, а дозволяють також судити про наявнiсть чи вiдсутнiсть аневризми i кальцинозу аорти, розширення висхiдної частини, брахiоцефальних судин, функцiонування колатералей.

     Стеноз аорти (Stenosis ostie aortae)

     У поняття стенозу аорти входить група уроджених вад дитячого вiку, при яких має мiсце утруднене надходження кровi з ЛШ в аорту. Розрiзняють чотири типи стенозу: 1) клапанний; 2) надклапанний; 3) пiдклапанний; 4) синдром гiпоплазiї висхiдної частини аорти.

     При клапанному стенозi має мiсце деформацiя клапана за рахунок зрощення комiсур стулок з уродженим гемодинамiчним стенозом. Пiдклапанний стеноз локалiзується в порожнинi ЛШ. Надклапанний стеноз зумовлений рубцевим звуженням безпосередньо над клапанами. Щодо синдрому гiпоплазiї висхiдної частини аорти, ряд авторiв вважає його iдiопатичним субаортальним стенозом при гiпертрофiчнiй кардiомiопатiї. Незалежно вiд варiанта стенозу аорти основний механiзм порушення внутрiшньосерцевої гемодинамiки утруднене випорожнення ЛШ пiд час систоли. Високий градiєнт тиску викликає гiпертрофiю ЛШ. Клiнiчнi данi не дозволяють вiддиференцiювати рiзновидностi стенозу аорти.

     Виражений стеноз у дитячому вiцi провокує втому, задишку, кардiалгiї, синкопальнi стани. Межi серцевої тупостi поширенi влiво, серцевий поштовх пiдсилений. В II мiжребер'ї справа вiд груднини епiцентр грубого систолiчного шуму, який проводиться на соннi артерiї i верхiвку серця. Протодiастолiчний шум свiдчить про розвиток недостатностi аортального клапана як наслiдок стенозу. У частини хворих пальпаторно дiагностують систолiчне тремтiння грудної клiтки ("котяче муркотiння").

     iз допомiжних обстежень при ФКГ виявляють високоамплiтудний систолiчний шум ромбоподiбної форми, а при клапанному стенозi - зниження другого тону над аортою. На ЕКГ - гiпертрофiя ЛШ iз систолiчним перевантаженням. За допомогою ЕХО виявляють зрощення стулок клапана, мембранний тип стенозування аорти i iншу цiнну iнформацiю. Про тип стенозування аорти i ступiнь судять на основi даних ЕХО, катетеризацiї i зондування серця.

     Передбачити прогноз при уродженому стенозi аорти важко. До 18 вiдсоткiв хворих будь-якого вiку вмирає раптово. В ранньому дитячому вiцi прогресування СН призводить до летального кiнця. Вдруге прогресування СН з наростанням високого градiєнта тиску мiж ЛШ i аортою настає в пубертатному перiодi.

     Стеноз стовбура легеневої артерiї (Стеноз гирла легеневої артерiї, Stenosis ostii trunci pulmonalis). Уроджений стеноз легеневої артерiї зустрiчається вiдносно часто серед уроджених вад серця (9-12 вiдсоткiв). Вiн утворюється внаслiдок зрощення стулок легеневого клапана у виглядi перетинчастої мембрани з отвором овальної форми 3-10 мм. При iнфундибулярному варiантi має мiсце звуження артерiального конуса правого шлуночка. Причиною набутого стенозу гирла легеневої артерiї можуть бути ревматизм, здавлення великою пухлиною середостiння, аневризмою аорти, плевропульмональним фiброзом. Це слiд мати на увазi при проведеннi диференцiйованого дiагнозу.

     У патогенезi провiдний механiзм стенозу - утруднене надходження кровi з правого шлуночка в легеневу артерiю. При клапанному стенозi перiод вигнання кровi подовжується з розвитком концентричної гiпертрофiї вихiдного тракту правого шлуночка i порушенням структури ендокарда. Погане кровопостачання мiокарда веде до розвитку кардiофiброзу. Пiд час систоли тиск в правому шлуночку досягає 200-300 мм рт. ст, а в легеневiй артерiї залишається нормальним або навiть пониженим (20-30 мм рт. ст). Залежно вiд величини тиску в легеневiй артерiї розрiзняють 4 стадiї стенозу. Розвивається також пiслястенотичне розширення легеневої артерiї.

     iзольований помiрний стеноз стовбура легеневої артерiї упродовж тривалого часу перебiгає безсимптомно. Якщо звуження суттєве, то хворi скаржаться на задишку, втому, слабiсть, кардiалгiї, запаморочення. У дiтей вiдмiчається вiдставання у фiзичному розвитку. Основний дiагностичний симптом - грубий систолiчний шум вигнання по лiвому краю груднини, який поширюється влiво до ключицi. Перший тон серця над легеневою артерiєю пiдсилений, розщеплення другого тону. Пульсацiя в епiгастрiї свiдчить про гiпертрофiю правого шлуночка. Пульс малий, м'який артерiальний тиск знижений. Дорослi хворi схильнi до захворювання на туберкульоз, у них часто бувають рецидивуючi пневмонiї. Для стенозу легеневої артерiї властива раптова серцева смерть в будь-якому вiцi.

     Важкiсть клiнiчної картини залежить вiд ступеня стенозу. В ранньому дитячому вiцi при тяжкому стенозi задишка, цiаноз, руки холоднi, пальцi у виглядi барабанних паличок, серцевий горб. Розширення серцевої тупостi вправо при перкусiї, систолiчне тремтiння по лiвому краю груднини. В таких випадках нерiдко стеноз легеневої артерiї поєднується з незарощеною артерiальною протокою, iншими вадами. Хворi дитячого вiку вмирають вiд тромбоемболiї легеневої артерiї i її гiлок, iнфекцiйного ендокардиту, iнфаркту легень.

     В уточненнi дiагнозу допомагають iнструментальнi та iнвазiйнi дослiдження. На ЕКГ - гiпертрофiя правого шлуночка, блокада правої нiжки пучка Гiса, висока амплiтуда зубця Р в II i III стандартному вiдведеннi. Ромбоподiбний або веретеноподiбний шум реєструють за допомогою ФКГ. Кардiомегалiя за рахунок правих камер серця, розширення стовбура легеневої артерiї зi збiдненням легеневого малюнка - на рентгенограмах. Анатомiчна структура вади з деталями виявляється методом ЕХО. Катетеризацiя дає оцiнку градiєнта тиску, який зростає кiлька разiв. Ангiокардiографiя в боковiй проекцiї виявляє прямi ознаки клапанної вади серця зi ступенем стенозування. Одночасно знаходять звуження вихiдного тракту правого шлуночка за рахунок м'язової гiпертрофiї.

     Тетрада Фалло характеризується недорозвиненим вихiдним вiддiлом правого шлуночка зi змiщенням конусної перегородки вперед i влiво. Змiщення перегородки - причина стенозу вихiдного вiддiлу з порушенням анатомiї фiброзного кiльця легеневого стовбура i клапанного апарату. Це одна з найчастiших уроджених вад серця з цiанозом - до 9,7 вiдсоткiв серед усiх вад. В поняття тетради включають: 1) стеноз легеневої артерiї; 2) високий дефект мiжшлуночкової перегородки; 3) декстрапозицiю аорти i 4) гiпертрофiю правого шлуночка. Початкова частина аорти розмiщена над дефектом мiжшлуночкової перегородки. Можливi iншi комбiнацiї вади, якi виявляються при спецiальних дослiдженнях.

     Клiнiку тетради Фалло визначає ступiнь звуження вихiдного вiддiлу правого шлуночка i легеневої артерiї, а також вираження гiпоксемiї. Видiляють такi клiнiчнi варiанти: 1) важка форма з появою цiанозу i задишки в першi мiсяцi життя дитини; 2) класична форма тетради Фалло. Цiаноз проявляється тодi, коли дiти починають ходити i бiгати; 3) важка форма тетради Фалло з цiанотичними нападами ядухи; 4) тетрада Фалло з пiзнiм цiанозом (в 6-10 рокiв).

     При тяжкому перебiгу тетради Фалло цiаноз дiагностують на першому роцi життя дитини. З часом вiн наростає, настає затримка фiзичного розвитку дитини. Видимi слизовi синюшнi, потовщення кiнцiв фаланг пальцiв, виражена пiдшкiрна венозна сiтка. Дихання прискорене з нападами ядухи, апное, пiдсилення цiанозу пiсля годування або плачу.

     Цiанотичнi напади ядухи з'являються в 2-3 роки. Стан дитини пiд час нападу надто тяжкий: цiаноз, задишка, тахiкардiя аж до втрати свiдомостi. Описанi випадки раптової серцевої смертi пiд час нападу. Останнiй зумовлюється закриттям вiдтоку з правого шлуночка при спастичному скороченнi м'язiв. Через кiлька хвилин дитина приходить до пам'ятi, стан покращується. При повторних нападах дитина сiдає навпочiпки, охоплює колiна руками, стан покращується.

     При класичнiй формi тетради Фалло знаходять перкуторно розширення меж серцевої тупостi вправо. Характерний симптом при аускульпацiї - грубий систолiчний шум в II i III мiжребер'ї злiва, II тон над легеневою артерiєю ослаблений або не вислуховується. Артерiальний тиск знижений. Пiд час цiанотичного нападу ядухи систолiчний шум зникає, оскiльки потiк кровi через легеневий клапан зупиняється.

     У старшому дитячому i юнацькому вiцi прогноз несприятливий через прогресування правошлуночкової СН i тромбозiв мозкових судин. Високий ризик приєднання iнфекцiйного ендокардиту. Рiдко хто з хворих доживає до 20 рокiв без хiрургiчної корекцiї вади.

     Утруднення в дiагностицi при блiдiй формi тетради Фалло. Цiаноз вiдсутнiй, задишка помiрно виражена. Об'єктивнi данi як при класичнiй формi хвороби. Дiагноз уточняється з допомогою iнструментальних та iнвазивних методiв.

     iз допомiжних методiв при класичнiй формi тетради Фалло дiагностичну цiннiсть вже мають ЕКГ i рентгенографiя. На ЕКГ- правограма, блокада правої нiжки пучка Гiса, P-pulmonale. При рентгенографiї серце має форму "дерев'яного черевика": лiвий контур серця утворює вигнуту дугу, при цьому вiдсутня дуга легеневої артерiї, верхiвка серця змiщена влiво i вверх. Аорта через декстрапозицiю змiщує вправо верхню порожнисту вену. Вузький стовбур легеневої артерiї не забезпечує легенi кров'ю, легеневi поля свiтлi. В аналiзах кровi - вторинна полiцитемiя. ЕХО допомагає дiагностувати декстрапозицiю аорти, ступiнь стенозу вихiдного вiддiлу правого шлуночка i легеневої артерiї, стан трикуспiдального клапана. Катетеризацiя дозволяє судити про тиск в легеневiй артерiї на рiзних рiвнях. Достовiрну iнформацiю про структуру вихiдного вiддiлу правого шлуночка, кiльця легеневого клапана i легеневу артерiю отримують за допомогою ангiокардiографiї.

     Атрезiя трикуспiдального клапана - вiдсутнiсть сполучення мiж правим передсердям i правим шлуночком, тобто вiдсутнiй трикуспiдальний отвiр. Атрезiя поєднується з гiпоплазiєю правого шлуночка i передсердним дефектом. Iснують iншi комбiнацiї. Сполучення мiж малим i великим колом кровообiгу здiйснюється через передсердний дефект. Часто має мiсце i мiжшлуночковий дефект. Якщо останнiй вiдсутнiй, а правий шлуночок i легенева артерiя непрохiднi, то кров в мале коло кровообiгу надходить через незарощену артерiальну протоку або бронхiальнi судини. В 1/3 випадкiв зустрiчається також транспозицiя великих судин. Отже, при цiй уродженiй вадi серця анатомiчнi аномалiї складнi i нерiдко їх кiлька.

     Порушення гемодинамiки полягає в тому, що з правого передсердя кров надходить в лiве через передсердний дефект, де вона змiшується з артерiальною кров'ю з легеневих вен i надходить в ЛШ. При атрезiї легеневої артерiї легеневий кровотiк здiйснюється через незарощену артерiальну протоку.

     Дитина з атрезiєю тристулкового клапана народжується з цiанозом, задишкою, досить часто спостерiгаються гiпоксичнi кризи, аналогiчнi як при тетрадi Фалло, вiдставання у фiзичному розвитку. В аналiзах кровi - полiцитемiя вторинна. Бiльшiсть дiтей вмирає протягом першого року життя, бо при закриттi овального отвору i вiдкритiй артерiальнiй протоцi, дитина стає нежиттєздатною.

     Виживають тi дiти, у яких великий дефект мiжпередсердної перегородки поєднується з великим мiжшлуночковим дефектом i помiрним стенозом легеневої артерiї. Цiаноз прогресує в старшому дитячому вiцi з наростанням СН: задишка, тахiкардiя, збiльшення печiнки, набряковий синдром. Перкуторно межi серця збiльшенi. При аускультацiї - грубий систолiчний шум i акцент II тону над основою серця. Окремi хворi доживають до 30-40 рокiв i бiльше.

     На ЕКГ - електрична вiсь вiдхилена влiво, гiпертрофiя ЛШ i правого передсердя. При рентгенографiї вiдмiчається зменшення кровопостачання легень, не визначається конфiгурацiя правого шлуночка, збiльшення правого передсердя i ЛШ. На ЕХО - не реєструється сигнал трикуспiдального клапана малий правий шлуночок, дилатацiя порожнини ЛШ i розрив ехосигналу в дiлянцi мiжпередсердної перегородки. Можливi iншi комбiнацiї. При катетеризацiї неможливо провести зонд з правого передсердя в правий шлуночок, знижений вмiст кисню в кровi лiвого передсердя. Заключний дiагноз за ангiокардiографiєю. Контрастна речовина не надходить в правий шлуночок, а з правого передсердя - в лiве i ЛШ.

     Транспозицiя великих судин. При уродженiй вадi серця аорта виходить з правого шлуночка i отримує венозну кров, а легенева артерiя - з ЛШ i отримує артерiальну кров. Транспозицiя великих судин належить до частих уроджених вад серця, близько 7-15 % вiд числа всiх уроджених вад. Iснує чимало анатомiчних варiантiв даної вади, вкажемо тiльки на одну найбiльш визнану класифiкацiєю:

     1) транспозицiя магiстральних судин зi збiльшеним або нормальним легеневим кровотоком (вiдкритий овальний отвiр, дефект мiжшлуночкової перегородки, загальна артерiальна протока);

     2) транспозицiя магiстральних судин зi зменшеним легеневим кровотоком (стеноз вихiдного вiддiлу ЛШ, дефект мiжшлуночкової перегородки i стеноз вихiдного вiддiлу ЛШ);

     3) при транспозицiї магiстральних судин утворюється два замкнутих кола кровообiгу: а) правий шлуночок - аорта - велике коло кровообiгу - праве передсердя; б) ЛШ - легенева артерiя - легеневi вени - лiве передсердя. Життя немовляти можливе тiльки при наявностi i функцiонуваннi мiжпередсердного i мiжшлуночкового дефекту, вiдкритої артерiальної протоки.

     Дiагноз простої форми транспозицiї магiстральних судин зi сполученням на рiвнi передсердь встановлюється вже в першi днi пiсля народження дитини. Якщо таке сполучення вiдсутнє, то при народженнi дитина вмирає. При функцiонуваннi анастомозу мiж великим i малим колом кровообiгу у немовляти з перших днiв вiдмiчається цiаноз. Якщо вiдкрита артерiальна протока поєднується з коарктацiєю аорти, то тiльки верхня половина тiла буде синюшньою. Через короткий час пiсля народження з'являються симптоми СН: задишка, тахiкардiя, збiльшення печiнки. Грудна клiтка розширена через гiпервентиляцiю. Серцевий поштовх i серцевi тони пiдсиленi. Непостiйний систолiчний шум злiва вiд груднини. Диференцiйований дiагноз проводять з атрезiєю легеневої артерiї, атрезiєю тристулкового клапана, тетрадою Фалло.

     При поєднаннi транспозицiї магiстральних судин iз дефектом мiжпередсердної i мiжшлуночкової перегородки прогресування хвороби проходить повiльнiше i бiльш легко. В першу чергу це стосується наростання цiанозу i гiпоксемiї. У 2-3-рiчному вiцi вiдмiчається гiпотрофiя м'язiв, емфiзема легень, серцевий горб. Тони серця пiдсиленi, по-лiвому краю груднини вислуховується грубий систолiчний шум.

     На ЕКГ - перевантаження правого шлуночка, комбiнована гiпертрофiя обох шлуночкiв. При рентгенографiї виявляється кардiомегалiя яйцеподiбної форми, пiдсилений легеневий рисунок. ЕХО дозволяє дiагностувати розмiри i розмiщення магiстральних судин, дефект мiжшлуночкової перегородки. Катетеризацiя серця дозволяє отримати оцiнку порушення гемодинамiки, вивчати газовий склад кровi в серцевих камерах. Ангiокардiографiя визначає транспозицiю магiстральних судин з розширенням стовбура легеневої артерiї.

     Прогноз несприятливий. При простiй транспозицiї магiстральних судин до 90 % дiтей вмирає протягом першого року життя. Без хiрургiчного втручання до 2 рокiв доживає не бiльше 5 вiдсоткiв хворих. Разом з тим при великому дефектi мiжшлуночкової перегородки з помiрним стенозом легеневої артерiї хворi доживають до 10-20 рокiв.

     Такi уродженi вади серця як трипередсердне серце, аномалiї дренажу легеневих вен, загальний артерiальний стовбур, двокамерний правий шлуночок, аномалiя Ебштейна та iншi зустрiчаються значно рiдше. На прийомi у кардiолога полiклiнiки для дорослих таких хворих практично не буває. На сьогоднi дiагностовано бiльше 90 уроджених вад серця з рiзними модифiкацiями. Смертнiсть до року серед дiтей з уродженими вадами серця близько 40 вiдсоткiв. Значнiй частинi iз тих, хто вижив, хiрургiчне лiкування не показано в зв'язку з тяжкими ускладненнями (легенева гiпертензiя, змiни з боку ЦНС тощо). Найбiльш низька смертнiсть серед хворих на дефект мiжпередсердної i мiжшлуночкової перегородок, стеноз легеневої артерiї, коарктацiю аорти.

     У структурi загальної смертностi до року уродженi вади серця з iншими вадами розвитку посiдають перше мiсце. З ними вперше зустрiчаються лiкарi пологових будинкiв. Якщо дiтям грудного вiку не допомагає медикаментозна терапiя, то їх необхiдно направити в кардiохiрургiчний центр. Передусiм потребують цього дiти в критичному станi: прогресування СН, гiпоксичнi кризи, гiпоксемiя, гiпотрофiя, приєднання запальних процесiв у легенях.

     Хiрургiчне лiкування уроджених вад серця. Можливi три варiанти оперативних втручань на серцi. При першому варiантi проводиться радикальна корекцiя вади серця: стеноз аорти, стеноз легеневої артерiї, вiдкрита артерiальна протока, дефект мiжпередсердної перегородки, коарктацiя аорти. Радикальна чи палiативна операцiя при другому варiантi залежить вiд анатомiї вади i вiку дитини: атрезiя легеневої артерiї, дефект мiжшлуночкової перегородки, рiзнi комбiнацiї транспозицiї магiстральних судин. Тiльки палiативнi втручання виконуються при третьому варiантi в грудному вiцi: гiпоплазiя шлуночкiв серця, атрезiя тристулкового клапана, атрезiя мiтрального клапана. Зупинимося на принципах деяких оперативних втручань при уроджених вадах серця, якi в практицi кардiолога зустрiчаються частiше.

     Абсолютнi показання для хiрургiчного лiкування при вiдкритiй артерiальнiй протоцi. Оптимальний вiк 3-5 рокiв. Операцiя проводиться також при лiквiдацiї iнфекцiйного ендокардиту i СН. Протипоказаннями для оперативного втручання є зворотня течiя кровi i надто високий тиск в легеневiй артерiї (III Б гемодинамiчна група). Протоку закривають двома методами: а) шляхом перев'язки подвiйною лiгатурою; б) шляхом пересiкання з вшиванням обох кiнцiв. Пiсляоперацiйна летальнiсть - 0-3 %. При своєчасно проведенiй операцiї настає видужання.

     Єдиним ефективним методом лiкування мiжпередсердного дефекту є операцiя вшивання або пластика дефекту. Доцiльно оцiнити ступiнь ризику. При вiдсутностi симптомiв СН i нормальному легеневому тиску вiд оперативного втручання слiд утриматися. Хворi з легеневою гiпертензiєю пiдлягають хiрургiчному лiкуванню. Операцiя проводиться на сухому серцi пiд контролем зору. Успiх залежить вiд ступеня легеневої гiпертензiї. Пiсляоперацiйна летальнiсть близько 2 %. У вiддаленi строки до 80 % прооперованих залишаються здоровими.

     При iзольованому малому дефектi мiжшлуночкової перегородки хiрургiчне лiкування не показано. Такi хворi десятирiччями залишаються працездатними без розвитку СН. До великих дефектiв вiдносять дефекти з дiаметром бiльше 1 см, вони нерiдко поєднуються з iншими вадами серця. Радикальну операцiю з закриттям дефекту проводять в кардiохiрургiчному центрi незалежно вiд вiку i маси тiла. Якщо лiкування СН неефективне у дiтей при поєднаннi дефекту з iншими аномалiями, тодi показана палiативна операцiя. При нiй викликають звуження легеневої артерiї. Успiх чи неуспiх залежить вiд величини легеневої гiпертензiї. У дорослому вiцi пiсляоперацiйна летальнiсть близько трьох %.

     Коарктацiя аорти - абсолютне показання для хiрургiчного втручання. Вiк втручання (грудний, юнацький) залежить вiд клiнiчної картини. Для дорослих оптимальний вiк 19-20 рокiв. Лiкування спрямоване на вiдновлення повної прохiдностi грудної аорти. Це досягається за допомогою 2 методик: 1) резекцiя звуженої дiлянки аорти з накладанням анастомозу кiнець в кiнець; 2) замiщення звуженої дiлянки судинним протезом. Можливi ускладнення: 1) iшемiчне ураження спинного мозку з параплегiєю; 2) пiсляоперацiйна парадоксальна гiпертензiя; 3) рекоарктацiя аорти; 4) аневризма аорти.

     Для стенозу аорти єдиним ефективним методом лiкування став хiрургiчний метод. Чiтких показань для оперативного втручання поки що не сформульовано. Це пов'язано з тим, що при помiрно вираженому стенозi протягом найближчих 20 рокiв невисокий вiдсоток прогресування СН i смертностi. Для рiзних видiв стенозу аорти розробленi рiзнi методики. У дiтей широко використовують ендоваскулярну хiрургiю (балонна ангiопластика), а у дорослих - комiсуротомiю в поєднаннi з реконструктивними методиками. Пiсляоперацiйна летальнiсть залежно вiд вади в поєднаннi з iншими аномалiями коливається вiд 3 до 48 вiдсоткiв.

     Ефективним методом лiкування iзольованого стенозу легеневої артерiї залишається хiрургiчне втручання. Показання для операцiї - прогресування СН. При рiзкому стенозi дилатацiя правих камер з СН розвивається вже на першому роцi життя. Iснує кiлька методик оперативних втручань, вкажемо тiльки двi, якi частiше застосовують: 1) легенева вальвулотомiя на сухому серцi; 2) легенева вальвулотомiя з катетеризацiєю серця i балонною ангiопластикою. Пiсляоперацiйна летальнiсть - 0,5-1,0 %. При неадекватнiй вальвулотомiї прогресує СН. Позитивнi вiддаленi результати спостерiгають у бiльшостi хворих. При атрезiї легеневого стовбура проводять вальвулотомiю з накладанням анастомозу.

     При тетрадi Фалло прогноз залежить передусiм вiд ступеня легеневого стенозу. Показання для хiрургiчного лiкування абсолютнi. Не слiд вiдкладати його при цiанозi. Вибiр оперативного втручання залежить вiд анатомiчних особливостей вади серця. Iснують палiативнi i радикальнi операцiї при тетрадi Фалло.

     Види палiативних втручань при тетрадi Фалло: 1) анастомоз мiж пiдключичною i легеневою артерiями за Блекоком -Тауссiнгом ("класичний анастомоз"), 2) анастомоз за Вишневським -Донецьким з використанням лiофiлiзованого гомотрансплантата, 3) анастомоз за Ватерстоуном - Кулi мiж висхiдною частиною аорти i правою гiлкою легеневої артерiї. Якщо стан хворого i аномалiї вади дозволяють, то проводять радикальну операцiю в кiлькох модифiкацiях. Об'єм втручання залежить вiд стенозу вихiдного вiддiлу правого шлуночка, клапанного кiльця легеневої артерiї i дефекту мiжшлуночкової перегородки. Принципова схема операцiї: а) закриття дефекту мiжшлуночкової перегородки; б) розтинання легеневого стенозу. Радикальнi операцiї проводяться також пiсля палiативних за Блекоком-Тауссiнгом i Ватерстоуном-Кулi. Пiсляоперацiйна летальнiсть не перевищує 5 вiдсоткiв. Бiльше 10 рокiв живе не менше 93-96 % прооперованих хворих.

     У новонароджених i грудних дiтей з атрезiєю тристулкового клапана i невеликим мiжпередсердним дефектом проводиться декомпресiя правого передсердя шляхом розширення дефекту. Операцiя атрiосептостомiї належить до палiативних. Можливi рiзнi комбiнацiї атрiосептостомiї з накладанням анастомозiв (кава-пульмонального, пiдключично-легеневого) в осiб зi зниженим легеневим кровотоком. При коригуючiй операцiї проводять закриття передсердного отвору, сполучення правого передсердя з легеневим стовбуром за допомогою аортального гомопротеза, накладають кава-пульмональний анастомоз. Коригуюча операцiя залишає без змiн анатомiчнi аномалiї вади серця, але лiквiдує порушення гемодинамiки. При палiативнiй операцiї пiсляоперацiйна летальнiсть близько 12,5 вiдсоткiв, а пiсля гемодинамiчної корекцiї - 5-20 вiдсоткiв. У вiддаленi строки у частини хворих розвивається СН i цироз печiнки, необхiднi повторнi хiрургiчнi втручання.

     Встановлення дiагнозу простої транспозицiї магiстральних судин вимагає надання дитинi екстреної хiрургiчної допомоги. Палiативна операцiя продовжує життя на 6-12 мiсяцiв, коли проведення коригуючої операцiї стає бiльш безпечним. Принцип палiативної операцiї - збiльшення розмiрiв мiжпередсердного дефекту (овального отвору). Операцiя атрiосептоектомiї отримала назву операцiї Блекока-Хенлона. Якщо дитина залишається живою, то пiзнiше проводять досить складнi коригуючi операцiї з врахуванням поєднання транспозицiї з iншими анатомiчними вадами. За авторами отримали назву такi операцiї: Мастарда, Сеннiнга, Татене. Пiсляоперацiйна летальнiсть - 2-10 %, а вiддаленi результати не вивченi.


Лiтература

     1. Внутренние болезни / Под ред. А.С. Сметнева, В.Г. Кусеса - М.: Медицина, 1982. - С. 62-68.

     2. Клиническая педиатрия / Под ред. Бр. Братанова. - София: Медицина и физкультура, 1988. - С. 223-256.

     3. Основи медичних знань та методи лiкування за Девiдсоном / За ред. Р.В. Кристофора, Едварда i iєна А.Д. Бавчера. - К.: Кобза, 1994. - С. 388-394.

     4. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. - М.: Медицина, 1989. - С. 45-380.

5. Францев В.И., Селиваненко В.Г. Проблемы хирургического лечения коарктации аорты // Грудная хирургия, 1977. - № 4. - С. 23-25.