ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ

Виписка № 257

   У дівчинки К., віком 2 дні в пологовому будинку почалася блювота з домішками крові, через день мати помітила зміну кольору калу - вигляд "малинового желе" (див.відео), новонароджена стала млявою, почала погано смоктати груди.
   З анамнезу відомо, що в останньому триместрі вагітності мати перехворіла на дизентерію. Тривало лікувалась антибіотиками широкого спектру дії з групи аміноглікозидів, цефалоспоринів.
   При об’єктивному огляді неонатологом констатовано блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Дитина млява, рефлекси новонароджених сповільнені. В легенях дихання пуерильне, помірна задишка, ЧД 68 - 72/хв. Межі серця: права - на 2,0 см назовні від правого краю грудини, верхня - верхній край ІІ ребра, ліва - на 2,5 см назовні від лівої середньоключичної лінії. Діяльність серця аритмічна: тахікардія, тони ослаблені, ЧСС 186-194/хв. Живіт м’який, неболючий. Печінка +2,0 см, край еластичний, загострений. Селезінка не збільшена. Стілець 7 разів на добу, кашкоподібний, має вигляд ‘малинового желе’. Сечопуск вільний, неболючий.
   В загальному аналізі крові: еритроцити 3,6х1012/л, Hb 122 г/л, к.п.1,0, тромбоцити 280х109/л, лейкоцити 10,6х109/л, е-2, п-6, с-52, л-37, м-3, ШОЕ 5 мм/год. В коагулограмі відмічається подовження протромбінового часу і парціального тромбопластинового часу.
   Виставлено діагноз: Геморагічна хвороба новонародженого класична форма, гематемезис, мелена. Постгеморагічна анемія легкого ступеню.
   Призначене лікування: 1% розчин вікасолу по 0,5 мл в/м двічі на добу, 0,5% розчин натрію гідрокарбонату по 1 чайній ложці тричі на добу, 5% розчин епсілон-амінокапронової кислоти з тромбіном по 1 чайній ложці тричі на добу.
   Після проведеної терапії стан дитини поліпшився, припинилися блювання кров’ю та нормалізувався стілець. Для подальшого лікування дитину переведено в відділення патології новонароджених.

ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ

   Геморагічна хвороба новонароджених - це захворювання пов’язане з дефіцитом вітаміна К, яке проявляється в неонатальному, постнеонатальному періодах різноманітними геморагічними симптомами: шкірними геморагіями, кефалгематомами, внутрішньочерепними кровововиливами, кровотечами з місць ін’єкцій, гематемезисом, меленою, Геморагічна хвороба новонародженого тощо.
   Виникає у 0,25-0,5 % новонароджених внаслідок дефіциту вітаміну К.
   При недостачі вітаміну К в печінці утворюються неактивні фактори згортальної системи крові – ІІ, VІІ, ІХ і Х, які нездатні зв’язувати Са++ і повноцінно брати участь у згортанні крові.
   Факторами, які сприяють К-гіповітамінозу у новонароджених є: вживання матір’ю антикоагулянтів непрямої дії (з групи неодикумарину), протисудомних препаратів (фенобарбітал, дифенін та інші), великих доз антибіотиків широкого спектру дії, гестоз на фоні низького вмісту естрогенів, гепато- і ентеропатії у матері, недоношеність. В деяких доношених дітей з К-вітамінодефіцитом провокуючих факторів знайти не вдається. Проте, всім новонародженим зразу після народження треба призначати вітамін К.
   В організм вітамін К поступає з рослинною їжею у вигляді філохінону (вітамін К1), добова потреба якого є 2 мкг/кг. Мікрофлора кишківника синтезує менадіон (вітамін К2), який у дітей є важливим джерелом вітаміну К. Тому у новонароджених і грудних дітей діарея, дизбіоз кишківника, внаслідок застосування антибіотиків широкого спкетру дії, може викликати дефіцит вітаміну К і геморагії.
   Досліджено, що в молозиві і жіночому молоці вміст вітаміну К1 в середньому становить 2 мкг/л, тоді як в коров’ячому – 5 мкг/л. Через плаценту віт. К проникає погано.
   Розрізняють ранню (в перші 24 години життя), класичну (1-7 дні життя) і пізню (2-8 тиждень життя, іноді до 6 місяців) геморагічну хворобу новонароджених.
   Рання геморагічна хвороба новонароджених
, як правило, пов’язана з медикаментозною терапією матері. Вона може початися ще внутрішньоутробно, і у дитини вже при народженні діагностують шкірні геморагії, кефалогематому або внутрішньочерепні крововиливи. Шкірний геморагічний синдром особливо виражений в передлеглій частині (крововилив під апоневроз, в сідниці, кефалогематома тощо). Як прояв геморагічної хвороби новонароджених можливі легеневі кровотечі, крововиливи в органи черевної порожнини (печінку, селезінку, наднирники), мелена, кровотечі з місць ін’єкцій.
   Класична геморагічна хвороба новонароджених.
Для неї типовими є мелена і блювота кров’ю (гематемезис). Можуть бути шкірні геморагії у вигляді екхімозів, петехій, кровотечі із пуповинного залишку або у хлопчиків після обрізання, носові кровотечі, кефалогематоми, крововиливи під апоневроз. У дітей з важкою гіпоксією, пологовими травмами, гіповітаміноз К може проявитись у вигляді внутрішньочерепних крововиливів, внутрішніх гематом, легеневих та інших кровотеч.
   Для диференційної діагностики мелени з ‘синдромом заковтнутої крові’ матері використовують тест Апта. Кров’янисті блювотні маси або кал розводять водою і отримують рожевий розчин, який містить гемоглобін. Після центрифугування 4 мл надосадкової рідини змішують з 1 мл 1 % розчину гідрату оксиду натрію. Зміна кольору рідини (оцінюють через 2 хв) на коричневий свідчить про наявність в ній гемоглобіну А, тобто гемоглобіну з еритроцитів материнської крові, а збереження рожевого кольору – про гемоглобін дитини (лужно-резистентний гемоглобін F), тобто про мелену.
   Пізня геморагічна хвороба новонароджених.
Факторами, які можуть спровокувати виявлення або появу цієї форми можуть бути діарея тривалістю більше 1 тижня, атрезія жовчовивідних шляхів, гепатит і інші різновиди холестатичних жовтяниць, кістофіброз підшлункової залози, целіакія, масивна антибіотикотерапія з використанням препаратів широкого спектру дії. Клінічними проявами пізньої геморагічної хвороби новонароджених можуть бути значні шкірні геморагії, внутрішньомозкові крововиливи, мелена, гематемезис.
   Діагноз геморагічної хвороби новонароджених виставляють на основі сукупності анамнестичних (фактори ризику геморагічної хвороби новонароджених) і клінічних даних та результатів лабораторних досліджень.
   Результати лабораторних досліджень дозволяють зробити висновок про недостачу вітаміну К, якщо у дитини при нормальній кількості тромбоцитів відмічається подовження протромбінового часу і парціального тромбопластинового часу.
   Диференційний діагноз проводять з аноректальною травмою, папіломою, ангіоматозом кишківника, спадковими коагулопатіями, захворюваннями печінки.
   Лікування.
Новонародженим дітям з проявами геморагічної хвороби новонароджених показане введення вітаміну К1 в дозі 1 мг. Найліпше вводити вітамін К1 внутрішньовенно. Як правило, протягом 4-х годин після внутрішньовенного введення вітаміну протромбіновий час і парціальний тромбопластиновий час нормалізуються. В нашій країні поки переважно призначають вікасол (вітамін К3). Вікасол сам є неактивним, з нього в печінці утворюються філохінон і менадіон. При геморагічній хворобі новонароджених вікасол вводять двічі на добу (з інтервалом 12 год.). Доношеним дітям призначають 5 мг вікасолу (1 % розчин внутрішньом’язово або внутрішньовенно), а недоношеним – 2-3 мг. Вводиться вітамін К 1 раз або 2 рази на тиждень.
   Місцева терапія при мелені: 0,5 % розчин натрію гідрокарбонату всередину по 1 чайній ложці 3 рази на день і розчин тромбіну в епсилон-амінокапроновій кислоті також всередину по 1 чайній ложці 3 рази на день (ампулу сухого тромбіну розчиняють в 50 мл 5 % розчину епсилон-амінокапронової кислоти і додають 1 мл 0,025 % розчину адроксону).
   При масивній або рецидивуючій кровотечі з явищами постгеморагічної анемії внутрішньовенно переливають свіжозаморожену плазму з розрахунку 10-15 мл/кг тіла.
   Профілактика.
Найефективніший засіб профілактики геморагічної хвороби новонароджених – це внутрішньом’язове введення вітаміну К зразу після народження. Вітамін К1 вводиться доношеним дітям в дозі 1 мг, недоношеним – 0,5 мг. Дози вікасолу – 5 мг для доношених і 2-3 мг для недоношених.
   Всім дітям з обструктивною жовтяницею, хворим недоношеним, які отримують антибіотики широкого спектру дії, дітям на повному парентеральному харчуванні необхідне внутрішньом’язове введення вітаміну К один раз в 5 днів.
   Немає одностайності в питанні профілактичного введення вітаміну К матерям до пологів або під час пологів. Багато авторів вважають таке введення вітаміну К неефективним. В той же час жінкам, які хворіють на епілепсію і отримують протисудомні препарати, рекомендується призначення всередину вітаміну К1 в дозі 20 мг/добу протягом 2-х тижнів до пологів або 10 мг вікасолу внутрішньом’язево в пологах. Це не заперечує необхідність парентерального введення вітаміну К дитині зразу після народження.

Задачі

   1. У новонародженого доношеного хлопчика через 10 год. після народження в ділянці тім’яної кістки зліва з’явилась припухлість, пружної консистенції, яка обмежується краями кістки, не пульсує, неболюча при пальпації. Шкіра над припухлістю не змінена. З анамнезу відомо, що мама дитини хворіє епілепсією, постійно приймає протисудомні препарати фінлепсин, фенобарбітал. В загальному аналізі крові: еритроцити 3,85х1012/л, гемогллобін 124 г/л, к.п. 0,9, лейкоцити 11,2х109/л, е-2, п-5, с-53, л-38, м-2, ШОЕ 3 мм/год. тромбоцити 225х109/л. Має місце подовження протромбінового часу, парціального тромбопластинового часу.
   Завдання:
  • Поставте діагноз.
  • Призначте патогенетичне лікування.
       2. У доношеної новонародженої дівчинки через 3 години після народження лікар-неонатолог помітив тістувату припухлість, набряк тім’яної та потиличної частини голови. Через деякий час об’єм припухлості збільшився і вона поширилась за межі кістки. З анамнезу відомо: у мами мали місце гестози другої половини вагітності, хворіє хронічною пневмонією, під час вагітності з приводу загострення пневмонії отримувала антибактеріальні препаратами широкого спектру дії. В загальному аналізі крові дитини: еритроцити 3,87х1012/л, гемоглобін 132 г/л, к.п. 0,96, біла кров без особливостей. В коагулограмі подовжений протромбіновий та парціальний тормбопластиновий час.
       Завдання:
  • Поставте діагноз.
       2. З якими захворюваннями слід провести диф. діагностику?

    Еталони відповідей

       Задача 1. 1. Геморагічна хвороба новонароджених рання форма, крововилив під апоневроз. Посгеморагічна анемія легкого ступеню.
       2. Вікасол 1% розчин по 0,25 мл в/м двічі на добу.
       Задача 2. 1. Геморагічна хвороба новонароджених рання форма, кефалгематома. Посгеморагічна анемія легкого ступеню.
       2. Родова пухлина, крововилив під апоневроз, спадкові коагулопатії.