Медицина

R1_6new


1.4. Середостіння 



1.4.1. Гострий медіастиніт 
1.4.2. Пухлини середостіння 





1.4.1. Гострий медіастиніт 

Гострий медiастинiт - це гнiйне запалення клiтковини середостiння. 

Етiологiя і патогенез 

Проникнення патогенної флори в клiтковину середостiння може виникати при перфорацiях і хiмiчних опiках стравоходу; пошкодженнях трахеї, бронхiв і їх пораненнях; пiсля операцiй на органах середостiння та легенях. Можливе поширення патогенної флори з клiтковини шиї і трахеобронхiальних лiмфовузлiв. 

Класифiкацiя медiастинiту 

За локалiзацiю: 1) переднiй; 2) заднiй; 3) верхнiй; 4) середнiй; 5) нижнiй. 
За патогенезом:
 1) первинний;
 2) вторинний.

За клiнiчним перебiгом:
 1) гострий: гнiйний, асептичний;
 2) хронiчний.
 
За характером інфекції:
 1) неспецифічний;
 2) специфічний.
 

Симптоматика і клiнiчний перебiг 

    Клінічну картину гострого медiастинiту характеризують: швидкий прогресуючий перебiг, залежність вiд поширення процесу, тяжкостi iнфекцiї й особливостей основного захворювання. 
    Температура тіла підвищуться до 39-40°С і носить гектичний характер, хворі скаржаться на задишку, цiаноз, лихоманку і проливний пiт. 
    Мiсцева симптоматика захворювання залежить вiд локалiзацiї процесу та втягування в нього стравоходу, трахеї, серця, n.vagus, n.phrenicus, n.recurrens, tr.sympaticus. 
    Можливі дисфагiя, задишка, постiйний кашель, захриплість голосу, змiна ритму серцевих скорочень.  
При перкусії помітне розширення середостiння, при  аускультації - послаблення серцевих тонiв. 
Рентгенологiчна картина. Метод рентгенологiчного дослiдження треба вибирати з огляду на причину виникнення гострого медiастинiту. Якщо причиною захворювання була флегмона шиї, то доцiльно обмежитись лише оглядовою рентгенографiю органiв грудної клiтки в трьох проекцiях. У таких ситуаціях, звичайно, спостерігають розширення тiнi середостiння, затемнення переднього його відділу та змiщення трахеї. Здавлювання стравоходу виявляють контрастуванням. 
При контрастному дослідженні стравоходу після ятрогенної його перфорації можна побачити запливи суміші в клiтковину середостiння, затемнення та розширення його вiдповiдних вiддiлів. Фiброезофагоскопiю як метод дiагностики перфорацiї стравоходу не рекомендують. Це пов’язано з тим, що пiд час даної манiпуляцiї проводять постiйну пневмопресiю. 

Варiанти клiнiчного перебiгу й ускладнення 

    Грунтуючись на особливостях клiнiчної симптоматики, А.Я. Iванов (1967) запропонував порiвняльну характеристику клiнiчного перебiгу гострого медiастинiту. Виділяють переднiй і заднiй медiастинiти. 

Переднiй медiастинiт   Заднiй медiастинiт 
Пульсуючий бiль за грудиною  Пульсуючий бiль у груднiй клітці з іррадіацію в мiжлопаткову ділянку 
Посилення болю при перкусiї грудини   Посилення болю при натисканнi на остистi вiдростки хребцiв 
Посилення болю при закиданнi голови назад (с-м Герке)  Посилення болю при ковтаннi  (с-м Редiнгера) 
Поява припухлостi в ділянцi яремної ямки   Припухлiсть над ключицею 
Симптом стискання верхньої порожнистої вени  Симптом стискання (розширення міжреберних вен, наявнiсть ексудату в плевральнiй порожнинi) 


    Найчастішими ускладненнями гострого медiастинiту : пiопневмоторакс, що виника при проривi гнiйника через медiастинальний листок плеври, емпiма плеври, гнiйний перикардит внаслідок дифузії гнiйного ексудату в плевральну порожнину та перикард, ерозивнi кровотечi й абсцеси легень. 

Дiагностична програма 

1. Скарги й анамнез захворювання. 
2. Фiзикальнi данi. 
3. Данi рентгенографiї органiв грудної клiтки. 
4. Контрастна езофагографiя. 
5. Електрокардіографія. 
6. Фiбробронхоскопiя. 
7. Флебоманометрiя. 

 Диференцiальна дiагностика 

    Однію з найважливіших особливостей диференціальної діагностики медіастиніту необхідність її проведення в дуже стиснуті строки. 
    Гостра пневмонiя, як правило, - наслідок простудного фактора. На цю причину чiтко вказують пацiнти. Крім цього, для пневмонії характерні бiльш тривалий перiод розвитку, висока температура, кашель із видiленням слизово-гнiйного харкотиння, аускультативна картина - наявність дрiбнопухирчастих вологих хрипів на боцi ураження й iнфiльтрацiя легеневої тканини при рентгенологiчному обстеженнi органiв грудної клiтки. Усе це да можливiсть підтвердити або виключити запалення легень. 
    Плеврит ексудативний здебільшого виника  як ускладнення плевропневмонiї. Процес трива, як правило, 5-7 днiв. Найбiльш характерними клiнiчними проявами кашель і біль у груднiй клiтцi на стороні ураження, що посилюються при глибокому диханнi. При перкусії відзначають укорочення перкуторного звуку. При аускультації - ослаблене дихання та шум тертя плеври. Рентгенографiя органiв грудної клiтки з наявнiстю iнтенсивного гомогенного затемнення з косим верхнiм контуром по лiнiї Дамуазо-Соколова, а також плевральна пункцiя, що реально пiдтверджують дiагноз плевриту. 
    Перикардит ексудативний. Причиною ції патологiї найчастіше вважають ревматичне ураження серця, гострий iнфаркт мiокарда чи полiсерозит. Задишка, біль, вiдчуття тяжкостi за грудиною, загальна слабiсть, вимушене сидяче положення вагомим підгрунтям, що вказу на перикардит. Рентгенологiчним обстеженням виявляють трапеціподібну форму серця, а на електрокардіограмі - знижений вольтаж зубцiв. Пункцiя перикарда з отриманням ексудату остаточно підтверджу діагноз. 

Тактика і вибiр методу лiкування 


Лікування медіастиніту - хірургічне. Його характер та об'єм; значною мірою залежать вiд причини, локалiзацiї та поширення гнiйного процесу. Встановлена перфорацiя стравоходу, трахеї або бронха вимага невідкладної операції. Стороннi тiла при цьому видаляють, а операцiю завершують дренуванням. При локалiзацiї процесу у верхньо-передньому середостiннi використовують шийну медiастинотомiю (рис 1.4.1). 
 Проте при низько розташованих процесах цервiкальної медiастинотомiї недостатньо. Зважаючи на це, в таких випадках  додатково використовують передню медiастинотомiю. Разом із тим, при ізольованому задньому медiастинiті виникають покази до дренування за допомогою задньої позаплевральної медiастинотомiї. 
У пiсляоперацiйному перiодi доцільно застосовувати iнтенсивну антибактерiальну, протизапальну та детоксикацiйну терапiю, а також лікування, спрямоване на пiдвищення iмунорезистентності органiзму. Летальнiсть пiсля такого характеру оперативних втручань склада 26-36 %, а при консервативному лiкуваннi - близько 70 %. 


1.4.2. Пухлини середостіння 

До новоутворів середостіння відносять істинні пухлини, кісти та пухлиноподібні утвори. 

Класифікація пухлин 

1. Неврогенні пухлини: 
   а) гангліоневриноми; 
   б) невриноми; 
   в) неврогенні саркоми; 
   г) нейробластоми; 
   д) симпатикобластоми. 
2. Мезенхімальні пухлини: 
   а) фіброми; 
   б) ліпоми; 
   в) гемангіоми; 
   г) фібросаркоми; 
   д) ліпосаркоми; 
   е) ангіосаркоми. 
3. Пухлини з ретикулярної тканини лімфовузлів: 
   а) лімфосаркоми; 
   б) ретикулосаркоми; 
   в) лімфогранулематоз. 
4. Пухлини вилочкової залози (тимоми), пухлини щитовидної залози (загрудинний, внутрішньогрудний зоб). 
5. Пухлини внаслідок порушення ембріогенезу: 
   а) дермоїдні кісти; 
   б) тератоми; 
   в) медіастинальні семіноми; 
   г) хоріонепітеліоми. 
6. Істинні кісти середостіння: 
   а) целомічна кіста перикарда; 
   б) дивертикули перикарда; 
   в) бронхогенні кісти; 
   г) ентерогенні кісти. 
7. Паразитарні (ехінококові) кісти. 

Симптоматика і клінічний перебіг 

    На ранніх стадіях розвитку пухлини захворювання перебіга майже безсимптомно, і новоутвори середостіння (40 % випадків) виявляють при профілактичних та рентгенологічних обстеженнях грудної клітки. Хворі найчастіше скаржаться на біль у грудях. Причому інтенсивність болю залежить від ступеня здавлювання пухлиною або характеру проростання в нервові утвори. При злоякісних пухлинах біль носить більш інтенсивний характер, ніж при доброякісних. Часто болю переду відчуття тяжкості, дискомфорту, стороннього тіла у грудях. Іноді спостерігають задишку, спричинену як здавлюванням дихальних шляхів, так і магістральних судин. З огляду на це, вона може мати місце при новоутворах і переднього, і заднього середостіння. 
     Внаслідок перетиснення просвіту верхньої порожнистої вени у хворих розвиваться "синдром верхньої порожнистої вени" - ціаноз обличчя, шиї та верхньої половини грудної клітки, набухання шийних вен, набряк і задишка. У результаті підвищення кров’яного тиску і розриву стінок дрібних вен виникають носові, стравохідні та легеневі кровотечі. Характерними ознаками вважають головний біль, сплутаність свідомості та галюцинації. У переважній більшості випадків причиною синдрому “верхньої порожнистої вени” злоякісні пухлини легень і середостіння. Тільки в 5-7 % хворих вони бувають доброякісними. 
    Основним методом діагностики комплексне рентгенологічне дослідження: рентгеноскопія, поліпозиційна рентгенографія, томографія, комп’ютерна томографія. Дослідження треба починати з рентгеноскопії в різних проекціях (багатоосьова рентгеноскопія). Це да можливість виявити патологічну тінь, її локалізацію, форму, розміри, рухомість, інтенсивність,  контури і констатувати наявність або відсутність пульсації стінок. Встановити правильний діагноз у таких випадках дають змогу характерна локалізація, форма і розміри пухлини, врахування статі, віку хворого й особливостей анамнезу. Високоінформативним методом також комп’ютерна томографія. З її допомогою можна отримати зображення поперечного зрізу грудної клітки на будь-якому заданому рівні, уточнити локалізацію пухлини середостіння та її зв’язок із сусідніми органами. У тих випадках, коли запідозрена судинна природа процесу, використовують ангіографію. Вона да можливість виключити аневризму серця, аорти та її гілок, виявити стискання верхньої порожнистої вени і проростання пухлини у великі артеріальні стовбури. 
    У випадках, коли необхідно відрізнити пухлину від кісти чи виявити в останній різні включення, доцільно застосувати ультразвукову ехолокацію (сонографію). 
    Із метою уточнення локалізації, розмірів утворів, їх зв’язку з органами середостіння можна зробити  пневмомедіастинографію (рентгенографію середостіння на фоні введеного кисню або повітря). При пневмомедіастинографії, залежно від розташування пухлини, газ вводять через прокол над яремною вирізкою грудини, під мечоподібним відростком або парастернально. При цьому спочатку газ поширються в передньому середостінні, а через 45-60 хв - проника в задн. На фоні введеного газу добре видно контури пухлини та її проростання в сусідні органи. Штучний пневмоторакс виконують на стороні, де наявна патологія. У таких хворих після спадання легені можливість диференціювати пухлину легені від пухлин і кіст середостіння. 
    Для морфологічної верифікації пухлини застосовують такі інструментальні методи дослідження: 
- торакоскопія дозволя оглянути плевральну порожнину, взяти біопсію з лімфатичних вузлів середостіння чи пухлини; 
- медіастиноскопія (через невеликий розріз шкіри над руків’ям грудини виділяють трахею, по її ходу роблять канал у передньому середостінні та вводять у нього спеціальний ендоскоп) да змогу оглянути передн середостіння, взяти біопсію з лімфатичних вузлів і пухлини; 
- трансторакальну аспіраційну біопсію використовують при пухлинах, розташованих біля стінки грудної клітки; 
- черезбронхіальна пункція лімфатичних вузлів виконуться під час бронхоскопії. 
     У процесі діагностики новоутворів середостіння за показами доцільно також використовувати бронхографію, езофагографію, пневмоперитонеум. 

Варіанти клінічного перебігу й ускладнення 

    Неврогенні пухлини - найпоширеніші новоутвори середостін-ня, що зустрічаються у 20 %  усіх пухлин ції локалізації. Виникають вони в будь-якому віці й частіше бувають доброякісними. Переважна їх локалізація - задн середостіння. Джерелом походження таких пухлин можуть бути нервові стовбури, ганглії й інші нервові елементи органів середостіння. Із клітин  симпатичного нервового стовбура виникають гангліоневриноми, нейробластоми і симпатикобластоми. 

    До пухлин, що утворились із периферичних нервів, відносять невроми і нейрофіброми. Парагангліоми і медіастинальні феохромоцитоми походять із клітин хеморецепторів і за будовою аналогічні пухлинам синокаротидної зони. Вони часто гормонально активні, а це проявляться гіпертонію з частими кризами. У половини хворих ці пухлини мають злоякісний характер. 
    Неврогенні саркоми - злоякісні пухлини оболонок нервів. Зустрічаються вони або солітарно, або в поднанні з хворобою Реклінгаузена. 
    Характерними особливостями клініки неврогенних пухлин біль у спині, поява гіперестезій, парезів і паралічів при проростанні частини пухлини в спинномозковий канал за типом “піскового годинника”. Больові реакції бувають від незначних до сильно виражених невралгій. Часто перебіг гангліоневром безсимптомний протягом багатьох років. У клінічній картині злоякісних неврогенних пухлин превалюють загальна інтоксикація, схуднення і больовий синдром. 
    Рентгенологічно при неврогенних пухлинах у ділянці хребетно-реберного кута знаходять характерну інтенсивну круглу тінь, деколи видно узурацію хребта, ребра (рис. 1.4.2). Часто в плевральній порожнині на боці ураження злоякісною пухлиною виявляють геморагічний випіт. 
    Мезенхімальні пухлини. До мезенхімальних доброякісних пухлин середостіння належать пухлини: 
-з волокнистої сполучної тканини - фіброми; 
-з хрящової і кісткової тканини - хондроми, остеохондроми, остеобластокластоми; 
-із залишків спинної струни - хордоми; 
-з жирової тканини - ліпоми, гіберноми; 
-пухлини, що походять із судин - гемангіоми, лімфангіоми; 
-з м’язової тканини - лейоміоми, рабдоміоми. 
 Серед них найпоширенішими бувають ліпоми, а переважна їх локалізація - кардіодіафрагмальний кут. 
Клінічна картина цих пухлин нетипова. При малих розмірах їх перебіг може бути безсимптомним. Злоякісні новоутвори клінічно проявляються значно раніше. Це зумовлено швидким інфільтративним ростом пухлини й інтоксикацію організму. Проте, не дивлячись на злоякісність, ліпосаркоми можуть рости досить повільно і давати пізн метастазування. 

На рентгенограмі такий утвір виявляють як гомогенний, що приляга до тіні серця.

    Лімфоми зустрічають у 3-5 % хворих із пухлинами середос-тіння і у 20-25 % - зі всіма злоякісними новоутворами середостіння. Лімфоми розвиваються з медіастинальних лімфатичних вузлів. Найчастіша їх локалізація - передн середостіння. Проте можливе ураження лімфатичних вузлів будь-якого його відділу. Розрізняють три типи лімфом: лімфосаркома, ретикулосаркома і лімфогранулематоз. Для них усіх характерним злоякісний перебіг. Початкові симптоми ції патології, головним чином, зумовлені інтоксикацію: загальне нездужання, загальна слабість, субфебрильна або фебрильна температура, схуднення. Із розвитком процесу температура набува ремітуючого характеру, виника пітливість. Однію з найбільш характерних ознак захворювання треба вважати свербіння шкіри.При наявності великих “пакетів” лімфовузлів можуть з’являтися симптоми стиснення органів середостіння: сухий кашель, біль у грудній клітці, задишка. При лімфогранулематозі, на відміну від інших медіастинальних пухлин, симптоми компресії виражені мало. Найхарактернішими з них двобічність ураження та зміни в крові (лейкоцитоз чи лейкопенія та збільшення ШОЕ). Лімфосаркома вирізняться більш швидким перебігом і значним прогресуванням медіастинального компресійного синдрому. Найбільш інформативними в діагностиці рентгенологічне дослідження, медіастиноскопія і біопсія лімфатичних вузлів. 
    Дермоїдні кісти і тератоми виникають внаслідок порушення ембріогенезу і зустрічаються в 5-8 % хворих із пухлинами середостіння. Підгрунтям дермоїдних кіст елементи ектодерми, що трансформуються у грубу волокнисту сполучну тканину. В порожнині кіст часто виявляють подібну до сала тягучу масу бурого кольору з елементами шкіри та волосся. Тератоми розвиваються з декількох листків зародка й у свому складі мають різні за будовою тканини. Вони поділяються на зрілі й незрілі. Усі зрілі тератоми, як правило, добре інкапсульовані, неправильної округлої або овальної форми, різної величини, на розрізі - у вигляді кіст. Незрілі  мають вигляд солітарних вузлів, інколи з дрібними порожнинами. До складу тератом, як структурні включення, можуть входити частини залоз, зуби, кістки і деколи навіть недорозвинутий плід. За ступенем диференціювання клітин тератоми бувають доброякісними (80-90 %) і злоякісними (10-20 % хворих). Хоча ці захворювання завжди уроджені,  їх діагностують, головним чином, у зрілому віці при появі болю і “компресійного синдрому”. В 95 % таких хворих кісти бувають розташовані в передньому середостінні й часто супроводжуються кардіоваскулярними порушеннями (тахікардія, стискуючий біль у ділянці серця). Компресія великих бронхів, трахеї неодноразово призводить до появи задишки, нападоподібного кашлю та кровохаркання. Інфікування пухлини часто виклика підвищення температури тіла і наростання явищ інтоксикації. Найважливішим патогномонічним симптомом  вважають наявність у харкотинні волосся й інших тканин. 
    У діагностиці тератом велике значення ма комплексне рентгенологічне дослідження. За його допомогою деколи вдаться виявити зуби, звапніння капсули кісти та її включень. Швидкий ріст пухлини, зникнення її чітких контурів наводять на думку про малігнізацію. 
    Кісти перикарда- порожнисті тонкостінні утвори, що за структурою нагадують перикард (рис 1.4.3). Їх зустрічають у 7-8 % випадків серед усіх пухлин середостіння. Найпоширенішою їх локалізацію правий кардіодіафрагмальний кут, значно рідше - лівий. Істинні кісти можуть бути одно-, дво- і багатокамерними, з'єднаними і не з'єднаними з просвітом перикарда. У випадках, коли порожнина кісти ма з'єднання з порожниною перикарда, доцільно вважати це дивертикулом. Перебіг захворювання, як правило, безсимптомний і його істинну суть виявляють лише випадково при про-філактичних флюорографічних дослідженнях. У випадках із великими розмірами кісти хворі скаржаться на біль у ділянці серця і порушення серцевого ритму. Під час рентгенологічного дослі-дження в них циломічна кіста або дивертикул перикарда ма вигляд овальної або напівкруглої однорідної тіні з чітким верхньо-зовнішнім контуром, що тісно приляга до тіні серця. 
    Бронхогенні й ентерогенні кісти середостіння виникають у період внутрішньоутробного розвитку і формуються з дистопованих зачатків бронхіального або кишкового епітелію. 
    Бронхогенні кісти, як правило, однокамерні, з локалізацію як у середостінні, так і в тканині легені. Сусідство кісти з біфуркацію трахеї може викликати надривний кашель, задишку і порушення дихання. Для параезофагальної  локалізації кісти характерною дисфагія. Клінічні прояви такої патології можуть бути зумовлені запальним процесом у кісті або раптовим її проривом у дихальні шляхи. У випадках, коли кіста пов’язана з дихальними шляхами, на рентгенограмі в проекції її тіні видно рівень рідини, а при бронхографії контрастна речовина заповню просвіт кісти. Діагноз можна уточнити пневмомедіастинографію. 
    Ентерогенні кісти (ентерокістоми) розвиваються з дорсальних відділів первинної кишкової трубки, розміщені частіше в нижніх відділах заднього середостіння і прилягають до стравоходу. Залежно від ступеня їх спорідненості з різними відділами травного тракту за мікроскопічною будовою серед них  виділяють стравохідні, шлункові та кишкові кісти. У випадках, коли стінка кісти вистелена шлунковим епітелім, що продуку соляну кислоту, можуть виникати виразкування стінки, кровотеча та її перфорація. 
Часто ентерогенні кісти нагноюються і створюють реальну загрозу прориву в плевральну порожнину або в порожнину перикарда, стравохід і бронхи. Найчастішими симптомами захворювання бува задишка і біль у грудях. Якщо мати на увазі характерну локалізацію патологічного вогнища в задньому середостінні, вправо від середньої лінії, то рентгенологічна діагностика не особливо складною. Для визначення взамовідношення новоутвору з трахею, бронхами, стравоходом можна використати пневмоме-діастинографію. У зв’язку з тим, що завжди існує небезпека  розвитку ускладнень, покази до оперативного видалення кісти в таких випадках треба вважати абсолютними. 
    Ехінококоз середостіння зустрічаться нечасто (1-2 % усіх пухлин середостіння). Якщо паразит невеликих розмірів, то за-хворювання найчастіше  ма безсимптомний перебіг. При збільшенні ехінококової кісти виникають біль, задишка, дисфагія і синдром стиснення верхньої порожнистої вени. Іноді в таких хворих може виникнути прорив кісти в бронх або трахею. Нагноння паразитарних кіст трансформуться в абсцес і гнійний медіастиніт. Провідним у діагностиці ехінококозу середостіння повинен бути рентгенологічний метод. Наявність однорідної, круглої або овальної з чіткими контурами тіні (з подальшим звапненням) свідчить про ехінококоз. Для уточнення діагнозу виконують реакцію латекс-аглютинації. Ехінококоз середостіння часто може поднуватись з ураженням легень. 
Принципи діагностики в такій ситуації  аналогічні з первинними пухлинами середостіння. 

Тактика і вибір методу лікування 

Лікування пухлин середостіння - хірургічне. Вичікувальна тактика та динамічне спостереження  в таких випадках невиправдані. 
У зв’язку з постійною і реальною загрозою нагноння перфорації та розвитку гнійних внутрішньоплевральних ускладнень кісти перикарда, бронхогенні й ентерогенні кісти середостіння підлягають оперативному видаленню. 
Оперативне лікування злоякісних пухлин середостіння повинно застосовуватись на ранніх стадіях захворювання. При поширенні процесу доцільно використати хімічну і променеву терапію. 
Доброякісні нейрогенні пухлини видаляють хірургічним шляхом із використанням торакотомного доступу. При рості пухлини за типом “піскового годинника” видаляють фрагмент пухлини, додатково виконавши резекцію дужок декількох хребців. Злоякісні пухлини видаляють “in mass”, максимально радикально, з ураженими ребрами, зміненими парааортальними, езофагеальними та паратрахеальними лімфовузлами. 

Рентгенограма пухлини заднього середостіння з відтисненням контрастованого стравоходу.