cor1__HTM
2. Серцево-судинна хірургія.  

2.1 Серце.




2.1.1. Уроджені вади серця

2.1.2.Набуті вади серця

2.1.3.Ішемічна хвороба серця

2.1.5. Порушення серцевого ритму

2.1.6. Перикардит





    2.1.1. Уроджені вади серця    


    Уроджені вади серця дітей складають 30% від числа всіх аналогічних вад розвитку. Частота їх виявлення коливається від 3 до 8 на 1000 дітей, що народилися живими. Більше половини дітей із такими вадами помирають протягом перших 6 місяців свого життя, а після року ця смертність різко знижується й у віці до 15 років досягає рівня 5%. 

    Класифікація   

    У літературі описано більше як 200 різноманітних уроджених вад серця, що викликало необхідність їх систематизації. З огляду на це, в практичній роботі прийнято користуватись поді-лом уроджених вад серця на три групи: 
1. "Білі" вади - із збільшеним легеневим кровобігом (відкрита артеріальна протока, дефекти перегородок серця тощо). 
2. "Сині" вади - із зменшеним легеневим кровобігом (тетрада Фалло, атрезія тристулкового клапана тощо). 
3. "Білі" вади - із нормальним легеневим кровобігом, але з пе-репоною бігу крові на виході з шлуночків серця (звуження отвору аорти й легеневої артерії, коарктація аорти тощо). 

    Методи обстеження хворих з уродженими вадами серця   

    Для діагностики уроджених вад серця використовують широкий арсенал методів, що детально викладені в курсах педіатричної пропедевтики: фізичні, електро- і фонокардіографія, рентгенологічні, ехокардіографічні. У зв'язку з цим, доцільно зупинитись лише на методах катетеризації серця й ангіокардіографії, що мають фундаментальне значення в діагностиці вад серця. 
    Метод полягає в тому, що через периферичну вену або артерію в порожнини серця й магістральні судини проводять катетер. Вимірювання тиску та газового складу крові в різних відділах серця, що базується на принципах Фіка, дає можливість розрахувати серцевий викид, системний і легеневий кровобіг, величину шунта та його напрямок. Зміна насиченості крові киснем у процесі просування катетера знову ж таки дозволяє встановити "рівень кисневого стрибка", тобто локалізацію скидання крові.Катетеризація також дає можливість отримати важливу інформацію про величину легеневого (загального й артеріального) та загальнопериферичного опору. Завдяки введенню рентгеноконтрасту (ангіокардіографія) виникає реальна можливість за допомогою швидкісної кінозйомки визначити розміри серця, ступінь гіпертрофії міокарда, рівень, напрямок і величину скидання, аномальне відходження магістральних і коронарних судин, вираженість клапанної недостатності або стенозу та оцінити скорочувальну здатність міокарда. 


 Відкрита артеріальна протока   

     Артеріальна (Боталова) протока в плода з'єднує аорту з легеневою артерією. Відразу після народження проходить її закриття, а згодом - і облітерація. Коли ж вона продовжує персистувати, то це, зазвичай, призводить до гемодинамічних порушень і розцінюється як псевдоуроджена вада. 

    Анатомія. Протока відходить від аорти на рівні лівої підключичної атрерії і впадає в легеневий стовбур у місці біфуркації. Її діаметр і довжина можуть варіюватись від 3-4 мм до 2-3 см. Боталова протока в недоношених дітей залишається незакритою протягом кількох місяців, а в кожної п'ятої дитини персистує протягом 1-2 років (рис. 2.1.1). 

    Гемодинаміка. У періоді внутрішньоутробного розвитку основна кількість крові надходить у велике коло кровообігу з правого шлуночка й легеневого стовбура через Боталову протоку. Із першим вдохом новонародженого легеневий опір падає і піднімається тиск в аорті. Напрямок руху крові протокою змінюється на протилежний. Первинне порушення гемодинаміки пов'язане з різницею тиску в аорті та в легеневій артерії. Артеріальна кров в обидві фази серцевого циклу поступає в легеневу артерію та ліві відділи серця, спричиняючи умови їх об'ємного перевантаження. При великих розмірах протоки об'єм легеневого кровообігу в декілька разів може перевищувати кровообіг великого кола. 
Величина й напрямок скидання крові протягом життя можуть змінюватись, залежно від зміни загального легеневого опору. Після народження дитини опір судин малого й великого кіл кровообігу приблизно однаковий. Тому в новонароджених під час крику, плачу напрямок кровобігу може змінюватись і викликати появу тимчасового ціанозу. Невелика різниця в тискові часто буває причиною тимчасової відсутності шумів у проекції протоки після народження. У процесі зниження опору легеневих судин зростає об'єм ліво-правого шунта. Підвищення тиску в лівому передсерді й легеневих венах призводить до рефлекторного спазму легеневих артеріол, а в подальшому - до склерозу легеневих судин. Поступово, спочатку в діастолічній, а потім і в систолічній фазах, знижується градієнт тиску між аортою і легеневим стовбуром. Об'єм артеріо-венозного шунта зменшується аж до його зникнення. У заключній фазі гемодинамічних порушень виникає вено-артеріальне скидання. 
    Клініка. Перебіг вади у своїх клінічних проявах може змінюватись від безсимптомного до вкрай тяжкого. При великих її розмірах протока проявляється вже з перших тижнів життя, в основному, ознаками серцевої недостатності (задишка, тахікардія, гепатоспленомегалія) та відставанням у фізичному розвитку.  Найбільш характерними ознаками, що дають можливість встановити діагноз, треба вважати безперервний систоло-діастолічний шум у ІІ-ІІІ міжреберних проміжках зліва біля грудини та зниження діастолічного артеріального тиску. У випадках підвищення тиску в легеневій артерії діастолічний компонент шуму зменшується, а потім і зовсім зникає. Надалі може зникнути й систолічний шум. У таких хворих з'являється різкий акцент ІІ тону над легеневою артерією. 
     На ЕКГ, залежно від величини протоки, змін може не бути. Інколи виявляють ознаки гіпертрофії лівого й правого шлуночків. На рентгенограмі спостерігаються посилення легеневого малюнка, збільшення тіні серця за рахунок спочатку легеневого стовбура, а потім - обох шлуночків і лівого передсердя. При ехокардіографічному дослідженні специфічних ознак вади встановити, зазвичай, не вдається. 
    Як правило, діагноз відкритої артеріальної протоки можна з впевненістю встановити лише за клінічними даними. При легеневій гіпертензії клінічна картина втрачає свої характерні риси. З огляду на це, виникає необхідність у рентгенохірургічному обстеженні. Абсолютними ознаками незарощеної Боталової протоки вважають проходження через неї зонда або контрасту. 
    Середня тривалість життя хворих із відкритою артеріальною протокою складає близько 40 років. До 30 років вмирає 20% хворих, до 45 років - 30%, до 60 років - 50%. 
    Лікування. Хірургічне закриття Боталової протоки потрібно вважати доцільним на всіх стадіях захворювання, за винятком випадків високої гіпертензії з перехресним і право-лівим скиданням крові. Хірургічне закриття протоки проводять або шляхом її перев'язки, або перерізанням із зашиванням аортального і легеневого кінців. Госпітальна летальність хворих близька до нуля. Віддалені результати хірургічного лікування відкритої артеріальної протоки можна вважати хорошими лише за умови виконання операції при відсутності склеротичних змін легеневих стовбурів (рис. 2.1.2). 


Дефект міжшлуночкової перегородки   

    Ця аномалія є однією з найбільш поширених вад серця. Дефект може бути розташований у різних відділах міжшлуночкової перегородки: приточному, трабекулярному або інфундибулярному. Розміри їх можуть варіюватись від 1 до 30 мм і більше. Згідно з ними, дефекти, в основному, поділяють на три групи: малі (1-8 мм), середні (10-15 мм) і великі (співпадають із діаметром аорти і навіть перевищують його). Досить часто дефекти міжшлуночкової перегородки поєднуються з іншими уро-дженими вадами серця або можуть бути частиною складних аномалій, таких, як тетрада Фалло, загальний артеріальний стовбур, атрезія легеневої артерії чи багато інших (рис. 2.1.3). 
    Особливе місце серед них треба відвести поєднанню дефекту міжшлуночкової перегородки з аортальною недостатністю, яка зустрічається приблизно в кожного десятого хворого. У даній ситуації аортальна недостатність є вторинною, набутою аномалією, що розвинулась внаслідок відсутності опори для синусів Вальсальви при підаортальному розташуванні дефекту (рис. 2.1.4). 
    До речі, провисанню стулок сприяє також присмоктувальна дія струменя крові з лівого шлуночка в правий. 

    Гемодинаміка. Артеріальна кров під час систоли скидається з лівого шлуночка в правий. Величина скидання залежить від розміру дефекту, різниці тиску в шлуночках і співвідношення загальнолегеневого й загальнопериферичного опорів. Артеріальна кров у правому шлуночку перемішується з венозною, поступає в легеневу артерію і повертається в ліві відділи серця. Таким чином, дана вада призводить до переповнення малого кола кровообігу й об'ємного перевантаження лівого шлуночка. У відповідь на гіперволемію і компенсаторний спазм легеневих судин тиск у легеневій артерії підвищується. Реакція ж легеневих артеріол спрямована на захист капілярів від переповнення кров'ю і виникнення набряку легень. Це, так звана, "скидальна" форма (фаза), що поступово трансформується в склеротичну. 
    При малих дефектах, незважаючи на велику різницю тиску в шлуночках, скидання артеріальної крові невелике, тому легенева гіпертензія не розвивається й не прогресує. При середніх розмірах такого дефекту об'єм легеневого кровообігу збільшується настільки, що призводить до помірного підвищення тиску. Захисний спазм легеневих судин настає тільки при великих дефектах, адже лише в таких умовах вони не створюють перепон ліво-правому скиданню крові. Основним фактором, здатним зменшити скидання, є підвищення загальнолегеневого опору. Підвищення опору за рахунок склерозування судин призводить до врівноважування кровообігу, а в подальшому - до його реверсії (венозно-артеріального скидання). Ця заключна фаза гемодинамічних порушень при дефекті міжшлуночкової перегородки, а також при інших уроджених вадах із збільшеним легеневим кровообігом, отримала назву реакції Ейзенменгера. У даній фазі легеневий кровообіг не збільшений (інколи навіть і зменшений), зникає об'ємне перевантаження лівого шлуночка, посилюється систолічне перевантаження правого шлуночка. До артеріальної крові домішується венозна, з'являється ціаноз. "Біла" вада трансформується в "синю". 
    Клініка. Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки протягом тривалого часу можуть себе особливо не проявляти. Проте наявність захворювання встановлюється за грубим систолічним шумом над усією передсердною ділянкою з епіцентром у ІІ-ІV міжреберних проміжках зліва від грудини. Розміри й конфігурація серцевої тіні на рентгенограмі в таких хворих бувають у межах норми. Хворі скарг не мають, і, якщо не приєднуються бактеріальний ендокардит й аортальна недостатність, працездатність їх не знижується. Згодом у них можуть виникнути артралгії, біль у серці, порушення ритму. 
При великих дефектах через 1-2 місяці після народження з'являються ознаки застійної серцевої недостатності, і, якщо протягом півроку дитина не гине в результаті підвищення легенево-судинного опору, вони слабнуть. Із часом розвивається синдром Ейзенменгера. 
    При малих дефектах міжшлуночкової перегородки систолічний шум високочастотний, високоамплітудний, стрічкоподібний, при середніх - грубий, ромбоподібний. При великих дефектах і склерозуванні судин шум укорочується, інтенсивність його невелика. Над легеневою артерією акцентований другий тон. При синдромі Ейзенменгера специфічних ознак вади немає. 
На ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого або обох шлуночків, при склеротичній формі гіпертензії - тільки правого. 
    Рентгенографічне дослідження дуже інформативне для оцін-ки ступеня гемодинамічних порушень. Збільшення серцевої тіні є ознакою гіперволемії. При реакції Ейзенменгера розміри серця зменшені, проте різко збільшена легенева артерія. 
    Ехокардіографія дозволяє оцінити розміри й локалізацію дефекту. Діагноз може бути встановлений без інвазивних методів обстеження. Зондування серця показано лише при наявності ознак легеневої гіпертензії та підозри на супровідні вади серця. Під час катетеризації вимірюють тиск у порожнинах серця й магістральних судинах, виявляють рівень "кисневого стрибка", тобто встановлюють факт підвищення насичення крові киснем у правому шлуночку. Ступінь цього підвищення відображає об'єм крові, що скидається через дефект. Цю кількість крові розраховують, використовуючи принцип і формулу Фіка. Отримані дані також дозволяють розрахувати загальний легеневий опір. 
    Лікування. На даний час загальноприйнято, що всі дефекти міжшлуночкової перегородки, незалежно від їх розміру, підлягають хірургічному закриттю. Екстрені показання до такого виду операції виникають у дітей першого року життя. Малий вік і невелика вага не повинні бути протипоказаннями до оперативного втручання, за винятком випадків із склерозом легеневих судин. Операцію виконують в умовах штучного кровообігу. Залежно від розміру дефекту, застосовують його зашивання або закриття за допомогою синтетичної латки. Госпітальна летальність у таких хворих дорівнює 3-5%. Віддалені результати в незадавнених випадках хороші. 

Дефект міжпередсердної перегородки 


    Дефект міжпередсердної перегородки - це одна з найбільш поширених уроджених вад серця, що виникає внаслідок уроджених сполучень між двома передсердями. 
    Анатомія. Розрізняють кілька типів дефектів міжпередсердної перегородки (рис. 2.1.5): 1) центральний дефект (у зв'язку з розташуванням у відповідному відділі перегородки, його називають ще вторинним); 2) дефект венозного синуса (знаходиться біля вічка верхньої порожнистої вени й поєднується з частковим дренажем правих легеневих вен у праве передсердя); 3) дефект біля нижньої порожнистої вени, яка займає невизначене положення відносно міжпередсердної перегородки й інколи дренується більше в ліве передсердя, ніж у праве; 4) загальне передсердя (повна відсутність перегородки, часто поєднана з розщепленням атріо-вентрикулярних клапанів); 5) дефекти в ділянці атріовентрикулярних клапанів: а) первиний дефект (поєднаний із розщепленням передньої стулки мітрального клапана); б) відкритий загальний атріовентрикулярний канал (поєднання первинного дефекту міжпередсердної перегородки з дефектом міжшлуночкової перегородки й вадами атріовентрикулярних клапанів). 
До міжпередсердних сполучень належить також відкрите овальне вікно, проте в силу того, що при ньому відсутні клінічні прояви порушень гемодинаміки, це не потрібно вважати різновидністю дефектів міжпередсердної перегородки. 
    Гемодинаміка. Наявність невеликого градієнта тиску між передсердями (5-6 мм рт.ст.) зумовлює артеріо-венозне скидання крові з лівого передсердя в праве. Це призводить до гіперволемії малого кола кровообігу, діастолічного перевантаження і дилятації порожнини правого шлуночка. Легенева гіпертензія протягом тривалого часу не розвивається. Таке явище треба пояснювати відсутністю замкнутої порожнини лівого передсердя, в якому, незважаючи на великий приплив крові з легень, тиск не підвищується і, у зв'язку з цим, не включається нейрогуморальний механізм (рефлекс Китаєва), що призводить до спазму легеневих артеріол. Легенева гіпертензія звичайно виникає після 30 років. Із часом прогресують гіпертрофія міокарда правого шлуночка, його дистрофія та склероз. 
    Клініка. У дитячому віці хворі, як правило, скарг не виказують. Після 30 років у них виникають серцева недостатність, миготлива аритмія, кардіомегалія. Тоді ж, на фоні бактеріального ендокардиту, може з'явитися тромбоемболія судин головного мозку. Згодом розвивається артеріальна гіпертензія, що буває зумовленою підвищенням загальнопериферичного опору внаслідок зниження серцевого викиду. 
    Аускультативні ознаки в таких хворих звичайно слабо виражені. Систолічний шум невеликої інтенсивності можна прослухати в ІІ-ІІІ міжреберних проміжках зліва біля грудини. В основному, він зумовлений відносним звуженням легеневого стовбура та надлишковим легеневим кровобігом. Характерними для цієї патології можна вважати акцент і роздвоєння ІІ тону над легеневою артерією. 
    На ЕКГ - відхилення електричної осі серця вправо, перевантаження правого шлуночка та блокада правої ніжки пучка Гіса. 
    Рентгенологічно констатують дефект міжпередсердної перегородки, що проявляється збільшенням правого передсердя і шлуночка, розширенням легеневої артерії, зменшенням лівого шлуночка та посиленням судинного малюнка легень. 
    При ехокардіографічному обстеженні важливою ознакою є парадоксальний або невизначений рух міжшлуночкової перегородки. Часто в таких пацієнтів можна виявити і сам дефект. 
Катетеризацію серця потрібно проводити тільки при підозрі на легеневу гіпертензію і наявність супровідних вад. 
Описана вада має відносно сприятливий перебіг у перші дватри десятиліття життя. Після 30 років стан хворих різко погіршується і до 50 більшість із них стає інвалідами, а невдовзі - помирає. 
    Лікування. Оптимальний вік для операції - дошкільний. В умовах штучного кровообігу проводять зашивання або пластику дефекту латкою з аутоперикарду. Госпітальна летальність при даній патології не перевищує 2%. Віддалені результати тим кращі, чим раніше виконана операція. 
 

    Тетрада Фалло 


    Тетрада Фалло належить до групи вад із зменшеним легеневим кровобігом і ціанозом. 
    Анатомія.Ваду складають чотири анатомічні компоненти: стеноз або атрезія вивідного відділу правого шлуночка; великий дефект міжшлуночкової перегородки; гіпертрофія міокарда правого шлуночка й декстрапозиція аорти. Суть останньої зводиться до зміщення вічка аорти вправо так, що вона знаходиться над міжшлуночковою перегородкою і є вихід до неї безпосередньо з правого шлуночка (рис. 2.1.6). 
Основний механізм розвитку даної аномалії полягає в зміщенні конусної частини міжшлуночкової перегородки вперед. У результаті цього і виникають усі компоненти вади: гіпоплазія конуса, дефект перегородки, декстрапозиція аорти. Звуження може бути також у вигляді гіпоплазії клапанного кільця, стовбура й гілок легеневої артерії або ж внаслідок зрощення стулок легеневого клапана. Найбільш вираженою формою обструкції треба вважати атрезію вивідного тракту правого шлуночка. При цьому легеневий кровобіг здійснюється в основному лише за рахунок колатеральних артерій. 
    Гемодинаміка. Внаслідок великих розмірів дефекту міжшлуночкової перегородки систолічний тиск в обох шлуночках стає однаковим. Стеноз легеневої артерії обмежує об'єм легеневого кровобігу. У великому колі кровообігу він збільшений. Обидва шлуночки безперешкодно спорожнюються в аорту. Отже, у хворих із даною патологією при виході із серця кров долає, в основному, дві перешкоди: стеноз легеневої артерії та загальнопериферичний опір. Співвідношення між ними і визначає об'єм кровообігу в обох його колах, вираження право-лівого скидання та ступінь артеріальної гіпоксемії ціанозу. 
    Клініка. Симптоматика ціанотичної форми вади типова. Основною скаргою хворих є задишка, що посилюється при фізичному навантаженні, та головний біль. При задишково-ціанотичних нападах дитина задихається, синіє, інколи втрачає свідомість (гіпоксична кома), можливі апное, корчі з подальшою появою геміпарезу. Присідання або положення в ліжку навприсідки (з підтягнутими до живота ногами) є характерною для тетради Фалло ознакою і зрідка зустрічається при інших "синіх" вадах серця. 
Ціаноз - один із головних симптомів вади. Від народження його спостерігають в 40% випадках, із часом, у міру збільшення активності дитини, він стає більш явним. Залежно від ступеня гіпоксії, можуть з'являтися симптоми "годинникового скла" та "барабанних паличок". 
    При аускультації у ІІ-ІІІ міжреберних проміжках зліва біля грудини помічають типовий для стенозу легеневої артерії грубий систолічний шум, а ІІ тон на легеневій артерії буває різко ослабленим або з вираженим аортальним компонентом. При атрезії легеневої артерії систолічний шум може бути відсутнім. У хворих із розгалуженим колатеральним кровобігом у положенні на спині можна вислухати систолічний або систолодіастолічний шум. 
    Рентгенологічно, внаслідок зменшення кровонаповнення легень, визначають підвищену прозорість легеневих полів. Форма серця звичайно буває типовою: у вигляді "дерев'яного черевичка" (заокруглена, припіднята над діафрагмою верхівка і западання дуги легеневої артерії). Тінь серця невелика, збільшення можливе при атрезії легеневої артерії. 
    На ЕКГ виявляють відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка. При ехокардіографії можна встановити великий підаортальний дефект міжшлуночкової перегородки, ступінь легеневого стенозу, гіпертрофію правого шлуночка, зміщення аорти, зменшення порожнини лівого шлуночка. 
    Важливі анатомічні деталі дають також катетеризація серця й ангіокардіографія. Зондування серця у правому шлуночку виявляє рівний системному високий тиск, а також градієнт систолічного тиску між шлуночком і легеневою артерією. Насичення артеріальної крові киснем знижене, в середньому, до 70%. Проходження катетера з правого шлуночка в аорту є характерною ознакою тетради Фалло. Під час введення контрасту в правий шлуночок одночасно відбувається заповнення аорти та легеневої артерії. При цьому можна помітити важливі для кардіохірурга деталі патології вивідного тракту шлуночка, легеневого стовбура та гілок. 
Середня тривалість життя неоперованих хворих - близько 12 років, і тільки 10% їх досягає 20-річного віку, а близько 1% - 30-річного. Причинами смерті найчастіше є серцева недостатність, гіпоксія, емболія судин мозку, абсцеси головного мозку, інсульт, септичний ендокардит. 
    Лікування. Методом вибору при лікуванні таких хворих є радикальна корекція вади. Поряд із тим, в окремих тяжких випадках перевагу надають двоетапному лікуванню. На першому етапі в новонароджених і дітей раннього віку з різким ціанозом і частими нападами, а також у випадках вираженої гіпоплазії легеневої артерії та лівого шлуночка, виконують паліативну операцію. Такі оперативні втручання, головним чином, спрямовані на покращання кровонаповнення малого кола кровообігу. Крім того, вони пом'якшують клінічний синдром, збільшують насичення артеріальної крові киснем, сприяють розширенню легеневої артерії і збільшенню об'єму лівого шлуночка (рис. 2.1.7). 

Паліативні операції поділяють на дві групи: міжсудинні анастомози й операції, що частково зменшують стеноз легеневої артерії. Системно-легеневі (міжартеріальні) анастомози виконують через з'єднання великого і малого кіл кровообігу. При цьому створюється ніби штучна артеріальна протока, що компенсує недостатній легеневий кровобіг. Серед різних типів таких операцій найбільшого поширення набув підключично-легеневий анастомоз за Блелоком-Таусігом. Застосовують також безпосереднє з'єднання судин чи створюють непрямі анастомози за допомогою біологічних або синтетичних протезів (за Вишневським-Донецьким). 
     Радикальну корекцію тетради Фалло виконують на відкритому серці. Дефект міжшлуночкової перегородки закривають за допомогою синтетичної латки. В інфундибулярній частині шлуночка вирізають м'язові елементи стенозу (рис. 2.1.8). 
    У більшості хворих із цією вадою вихідний тракт правого шлуночка, клапанне кільце, легеневий стовбур і початкові відділи гілок гіпоплазовані. Внаслідок цього, для створення адекватного шляху току крові за допомогою клаптя з осердя, проводять їх розширення (рис. 2.1.9). 
Летальність хворих варіюється від 5 до 10 %. Віддалені результати радикальних операцій в основному бувають хорошими, а 95 % пацієнтів веде практично нормальний спосіб життя. Разом із тим, виживання таких хворих через 10 років після операції дещо менше, ніж у здорового населення. 
 

 
Атрезія тристулкового клапана   


Атрезія тристулкового клапана - це відсутність з'єднання між правим передсердям і правим шлуночком. 
Анатомія. В анатомічний комплекс цієї вади входять міжпередсердне з'єднання, гіпоплазія або відсутність правого шлуночка та збільшення порожнини лівого шлуночка. Часто, але не завжди, можливий дефект міжшлуночкової перегородки. Правий шлуночок являє собою тільки інфундибулярний відділ, що з'єднується з лівим через міжшлуночковий дефект, зазвичай, невеликих розмірів. Поряд із тим, у більшості випадків може бути наявним також стеноз легеневої артерії. У випадках, коли відсутній міжшлуночковий дефект, легенева артерія постачається кров'ю з аорти через відкриту артеріальну протоку. Атрезія тристулкового клапана може поєднуватись ще й із транспозицією магістральних судин - аорта відходить від правого шлуночка, а легеневий стовбур - від лівого. При такій транспозиції цих судин міжшлуночковий дефект звичайно буває великих розмірів. У зв'язку з цим, кров в аорту поступає безперешкодно. Приблизно в половини хворих із цією патологією легеневий стеноз відсутній. Це і є причиною їх легеневої гіпертензії (рис. 2.1.10).  
    Гемодинаміка. Венозна кров, що протікає порожнистими венами в праве передсердя, через дефект міжпередсердної перегородки поступає в ліве передсердя і там змішується з артеріальною кров'ю. Далі з лівого шлуночка кров нагнітається в аорту, але через дефект міжшлуночкової перегородки частково потрапляє в правий шлуночок і легеневу артерію. На шляху відтоку крові в легеневу артерію існують дві перепони (невеликий міжшлуночковий дефект і стеноз легеневої артерії), внаслідок яких легеневий кровобіг знижується. Насичення крові в аорті киснем залежить від співвідношення артеріалізованого й венозного об'ємів, що змішуються в лівих відділах серця. При стенозі таке насичення значно знижене, а при легеневій гіпертензії, зумовленій збільшеним легеневим кровобігом, навпаки - високе. Проте в процесі розвитку склеротичних змін у судинах легень легеневий кровобіг знижується і зростає артеріальна гіпоксемія. 
    У механізмі порушення кровообігу хворих з атрезією три-стулкового клапана суттєву роль відіграє розмір міжпередсердного з'єднання. При невеликому дефекті встановлюється градієнт тиску між правим і лівим передсердями. Стінка останнього потовщується. Якщо ці компенсаторні заходи недостатні, то утруднюється спорожнення системних вен, виникає венозний застій. При достатній же величині міжпередсердного дефекту праве передсердя не збільшується. 
    Стан гемодинаміки у хворих без дефекту міжшлуночкової перегородки залежить від калібру відкритої артеріальної протоки, що забезпечує легеневий кровобіг. 
    Клініка. Характер клінічної картини в основному залежить від об'єму легеневого кровобігу. При його зменшенні хворі бувають ціанотичними, а сукупність клінічних проявів нагадує тетраду Фалло. 
ЕКГ може дати принципово важливу інформацію, яка дозволяє віддиференціювати дану ваду від інших ціанотичних вад серця. Електрична вісь серця буває відхиленою вліво, наявні ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. 
Ехокардіографія й катетеризація серця звичайно виявляють відсутність правого атріо-вентрикулярного клапана. Зонд із правого передсердя проходить у ліве і в шлуночок, насичення крові в лівих відділах серця знижене. При ангіокардіографії контраст із правого передсердя, минаючи правий шлуночок, поступає в ліві відділи серця, а далі - в аорту і легеневу артерію. 
У більшості дітей після закриття овального вікна й Боталової протоки стан різко погіршується і вони помирають протягом першого року життя. Більш сприятливим буває перебіг захворювання з великими дефектами міжпередсердних перегородок, нерізким стенозом легеневої артерії і великими міжшлуночковими дефектами. Ця група хворих може жити два-три десятиліття, а причиною їх смерті найчастіше бувають прогресуюча гіпоксемія, серцева недостатність та бактеріальний ендокардит. 
Лікування. Хірургічне лікування повинно включати паліативні й радикальні операції. Для покращання спорожнення венозної системи в новонароджених і немовлят за допомогою процедур Рашкінда та Парка (балонна й ножова ендоваскулярна дилятація) проводять розширення міжпередсердного з'єднання. Залежно від клінічної форми вади, виконують або системно-легеневі анастомози для збільшення легеневого кровобігу, або звуження легеневого стовбура з метою зменшення гіперволемії у хворих із легеневою гіпертензією. Альтернативним методом лікування хворих із зменшеним легеневим кровобігом є накладання кава-пульмонального анастомозу між верхньою порожнистою веною і легеневою артерією (рис. 2.1.11). 
    Останній, на відміну від міжартеріальних анастомозів, збільшує легеневий кровобіг за рахунок венозної, а не змішаної крові. Це є більш вигідним із точки зору енергетичних затрат лівого шлуночка. 
При атрезії тристулкового клапана нормальні анатомічні співвідношення відтворити неможливо. Проте для цієї мети була запропонована (Фонтен) так звана гемодинамічна корекція, завдяки якій роз'єднується велике й мале кола кровообігу. Із часу описання (1971) "операція Фонтена" багаторазово видозмінювалась і вдосконалювалась. У результаті в основі сучасних операцій лежить лише принцип Фонтена. На сьогодні застосовують два види таких втручань: прямий атріо-пульмональний і тотальний кава-пульмональний анастомози (рис. 2.1.12). 
    При першому варіанті легеневий стовбур відрізають, центральний його кінець зашивають. Периферичний кінець розрізають вздовж, продовжуючи розріз і на праву легеневу артерію. Великий отвір, що утворився при цьому в легеневій артерії, анастомозують з отвором у правому передсерді. Одночасно закривають дефект міжпередсердної перегородки. В результаті цієї операції вся венозна кров, минаючи шлуночки, поступає безпосередньо в легеневу артерію. Тотальний кава-пульмональний анастомоз виконують так: перерізають верхню порожнисту вену, її кінець вшивають у бік правої легеневої артерії. Отвір, що залишився в правому передсерді також анастомозують із правою легеневою артерією. Усередині правого передсердя між нижньою порожнистою веною й отвором, що залишився після відрізання верхньої порожнистої вени, формують тунель із синтетичного матеріалу. 
Госпітальна летальність після гемодинамічної корекції атрезії тристулкового клапана коливається від 5 до 20%. Віддалені результати операції в основному хороші. Хворі непогано переносять фізичне навантаження, відсутній ціаноз. 
 

 Коарктація аорти 


    Коарктація аорти являє собою звуження або повну її перерву в ділянці перешийка на межі дуги й низхідного її відділу. Частота вади складає 4-15% від усіх уроджених вад серця. 
    Анатомія. Виділяють два типи коарктації аорти: "дорослий" - із зарощеною артеріальною протокою і звуженням або атрезією на короткому проміжку дистальніше від відгалуження лівої підключичної артерії; "інфантильний", при якому звуження або атрезію аорти спостерігають на великому проміжку. 
Достатнє поширення отримала також інша класифікація, яка передбачає три типи вади: 1) ізольована коарктація; 2) коарктація в поєднанні з відкритою артеріальною протокою: а) постдуктальна (розміщена нижче відходження зарощеної артеріальної протоки); б) юкстадуктальна (протока відкривається на рівні звуження); в) предуктальна (артеріальна протока відходить нижче коарктації); 3) коарктація в поєднанні з іншими уродженими й набутими вадами серця (рис. 2.1.13). 
    Проксимальніше та дистальніше коарктації стінка аорти стоншена, просвіт аневризматично розширюється. До рідкісних треба віднести коарктацію з локалізацією в грудній або черевній аорті, можливі також множинні звуження. У дітей раннього віку поряд із тим часто знаходять фіброеластоз ендоміокарда лівого шлуночка. 
    Гемодинаміка. При коарктації аорти існує два басейни артеріальної системи: гіпертонічний (у верхній половині тулуба) і гіпотонічний (нижче звуження, в черевній порожнині та в нижніх кінцівках). Компенсація цих порушень відбувається за рахунок розвитку колатералей, що зв'язують верхню і нижню частини тіла. Такий характер кровобігу забезпечує система міжреберних артерій, артерій грудної стінки й внутрішніх артерій молочної залози. У резистивних судинах, як у басейні високого, так і низького тиску, розвиваються глибокі склеротичні зміни, які з плином часу можуть проявлятися прогресуючим гіпертензивним синдромом. 
    У патогенезі артеріальної гіпертензії діють і механічний, і гуморальний фактори. Внаслідок ішемії ниркової тканини або порушення нормального пульсового кровобігу в ниркових артеріях активується система ренін-ангіотензин-альдостерон, а також ендотеліальний фактор, які регулюють судинний тонус. 
Гемодинамічні порушення залежать від типу вади. При "дорослому" типі коарктації артеріальна протока закрита та оптимально виражені престенотична гіпертензія і гіпертрофія лівого шлуночка. У хворих із постдуктальною коарктацією кров з аорти під високим тиском скидається через артеріальну протоку в легеневу артерію. У цих випадках може рано розвинутись артеріальна гіпертензія. При предуктальному варіанті ж напрямок кровобігу через артеріальну протоку відзначається різницею тиску між легеневою артерією і низхідною аортою нижче місця коарктації. Може бути також як артеріовенозне, так і веноартеріальне скидання крові. Поява ціанозу в нижній половині тулуба вказує на предуктальну коарктацію. Отже, обидва варіанти цього типу коарктації аорти ведуть до порушення легеневого кровобігу. 
    Клініка. У старшому віці хворі, як правило, скаржаться на головний біль, носові кровотечі, задишку, змерзання нижніх кінцівок. Пацієнти від 10-ти років і більше мають характерний зовнішній вигляд: добре виражений розвиток м'язів плечового поясу, порівняно з відставанням у розвиненості нижніх кінцівок. 
У дітей раннього віку коарктація аорти часто може супроводжуватися серцево-судинною недостатністю та хрипами, що імітують пневмонію. 
    Артеріальний тиск на руках у хворих підвищений, на ногах - знижений або його взагалі визначити не вдається. Пульс на артеріях ступні й стегнових артеріях відсутній або слабо виражений. При пальпації живота пульсацію черевної аорти визначити не вдається. Додатковими симптомами коарктації аорти можуть служити відчуття пульсації розширених міжреберних артерій підлопаткових ділянок. 
Аускультативно над усією передсерцевою ділянкою відзначають систолічний шум, що проводиться на судини шиї і в міжлопатковий простір. Другий тон над аортою - з акцентом. Іноді ви-слуховують систоло-діастолічний шум колатералей. Протодіастолічний шум у ІІ-ІІІ міжребер'ях зліва біля грудини може свідчити про наявність у хворого артеріальної недостатності, а систолічний на верхівці з іррадіацією в аксилярну ділянку - про важливу супровідну мітральну недостатність. 
ЕКГ звичайно виявляє широкий спектр змін: від правограми в дітей до лівограми в дорослих. У дітей також можуть бути ознаки гіпертрофії міокарда обох шлуночків, причому більше правого. Для них же, тільки старшого віку, характерною є типова ізольована гіпертрофія міокарда лівого шлуночка. 
    На рентгенограмах: конфігурація серця нагадує аортальну, тінь висхідної аорти розширена, розміри серцевої тіні можуть бути не збільшені. Дані про локалізацію, вираження та величину коарктації аорти дає томографія органів грудної порожнини в боковій проекції. Характерною рентгенологічною ознакою коарктації аорти є узурація ребер, що виникає від тиску розширених міжреберних артерій. У маленьких дітей можна виявити кардіомегалію з послабленою пульсацією лівого шлуночка. Це свідчить про супровідний фіброеластоз ендоміокарда. 
    Катетеризацію аорти й аортографію застосовують у тих випадках, коли необхідно уточнити анатомічні деталі вади, діагностувати гіпоплазію аорти, втягнення в коарктацію лівої підключичної артерії та вираження аневризматичних змін. У зв'язку з тим, що в більшості випадків можливе встановлення точного діагнозу на основі даних неінвазивних методів обстеження, зрозуміло, що катетеризацію застосовують зрідка.  
    Для перебігу коарктації аорти найбільш характерними є такі ускладнення, як порушення мозкового кровобігу, аж до інсульту, та розвиток тяжких спінальних порушень (паралічі, порушення функцій тазових органів), внаслідок стиснення корінців спинного мозку розширеними міжреберними артеріями. 
Середня тривалість життя хворих із такою патологією складає 35 років. Проте більше половини із них помирає протягом першого місяця, а близько 80% - у перші три місяці життя. Основні причини смерті - розрив аневризми аорти або міжреберних артерій, інсульт, бактеріальний ендокардит. При "інфантильному" типі вади прогноз ідентичний. 
    Лікування. Строки хірургічного лікування залежать від тяжкості перебігу захворювання. Застосовують такі методи усунення коарктації аорти: 1) резекція з анастомозом "кінець-у-кінець"; 2) резекція з протезуванням аорти; 3) пряма й непряма істмопластика; 4) шунтування; 5) аортопластика за допомогою підключичної артерії. В останні роки для усунення рекоарктації і коарктації в дітей раннього віку застосовують балонну дилятацію звуження. 
    Операція є ефективною в усіх вікових групах. Відразу ж після операції на нижніх кінцівках з'являється пульс і знижується артеріальний тиск на руках. Але в 10-60% хворих останній залишається все ж таки вищим вікової норми. Це можна пояснити різними причинами: залишковою обструкцією, порушеннями баро-рецепторної функції та морфологічними змінами мікросудин у верхній і нижній половинах тулуба. Рекоарктації виникають після виконання операцій анастомозування "кінець-у-кінець" в ранньому дитячому віці та вимагають повторних втручань (рис. 2.1.14). 
    Найкращі результати такого характеру отримано у хворих, що були прооперовані у віці до 10 років. Погіршання, що виникало в старшому віці, було, головним чином, пов'язане з розвитком гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, атеросклеротичним і дегенеративним ураженням аорти й мозкових судин, розширенням колатералей, наявністю аневризм та склерозу резистивних судин. 
Ці дані свідчать на користь своєчасних діагностики і лікування вади. З огляду на це, треба завжди пам'ятати, що прості диференціально-діагностичні ознаки дозволяють вчасно відрізнити коарктацію аорти від гіпертонічної хвороби. 

 Ізольований стеноз легеневої артерії 


    Ізольований стеноз легеневої артерії є досить поширеною вродженою вадою серця, що зустрічається приблизно в 6-9% аномалій даного типу. 
    Анатомія. Анатомічні варіанти такої вади різноманітні, але всі вони в основному зводяться до звуження легеневої артерії або вивідного тракту правого шлуночка. Найчастішим видом стенозу буває клапанний, що виникає в результаті зрощення стулок клапана в комісурах. Змінений таким чином клапан являє собою діафрагму з центральним або ексцетричним отвором, діаметром від 1 до 10 мм. Іноді можна зустріти стеноз внаслідок гіпоплазії клапанного кільця. Відносно зрідка формою стенозу легеневої артерії можна вважати гіпоплазію легеневого стовбура та його гілок. Іноді зустрічають периферичні стенози цих артерій при нормальних розмірах легеневого стовбура. Досить часто така патологія клапанної і надклапанної локалізації супроводжується вторинним інфундибулярним підклапанним стенозом, що розвивається внаслідок гіпертрофії міокарда правого шлуночка. Окремою анатомічною формою треба вважати первинні інфундибулярні стенози, які можуть бути утворені фіброзно-м'язовими елементами вихідного відділу правого шлуночка або субінфундибулярною м'язовою перепоною. У цьому випадку шлуночок поділений на проксимальну камеру з високим тиском і дистальну - з низьким. Цю форму стенозу називають також двокамерним правим шлуночком, подвійним правим шлуночком або тришлуночковим серцем. 
    Міокард правого шлуночка через наявний дифузний кардіо-склероз, зазвичай, буває гіпертрофованим, а при різкому стенозі - щільним. Порожнина правого шлуночка зменшена, а в стадії декомпенсації - збільшена. Така його дилятація може призвести до недостатності тристулкового клапана. 
    Гемодинаміка. У зв'язку з наявною перепоною на виході з правого шлуночка, систолічний тиск у ньому значно підвищений і становить до 200-240 мм рт. ст. Є градієнт тиску між шлуночком і легеневою артерією, в якій тиск нормальний або дещо знижений. Відносна недостатність вінцевого кровобігу різко гіпертрофованого міокарда правого шлуночка призводить до розвитку склеротичних процесів і прогресуючого зниження його скорочувальної функції. У результаті правий шлуночок перестає справлятись із підвищеним навантаженням і в правому передсерді зростає тиск. При наявності відкритого овального вікна або дефекту міжпередсердної перегородки виникає веноартеріальне скидання. При помірних стенозах напрямок скидання через міжпередсердний дефект буває переважно ліво-правим. У літературі таке поєднання стенозу легеневої артерії з міжпередсердним дефектом називають тріадою Фалло. При цьому третім морфологічним компонентом вважають гіпертрофію правого шлуночка. 
Необхідно зазначити, що в пацієнтів із цією вадою, як і при будь-якому стенозі, різко обмежена можливість суттєвого підвищення хвилинного об'єму серця при фізичному навантаженні. 
    Клініка. Клініка захворювання залежить від ступеня вираження стенозу і може варіюватись від безсимптомних форм до важких проявів із вираженою задишкою, ціанозом. У заключній фазі природного перебігу вади виникає стійка до медикаментозного лікування правошлуночкова недостатність. Вона зумовлена дилятацією правого шлуночка та тристулковою недостатністю і визначається швидким прогресуючим перебігом. 
    Аускультативно у хворих виявляють грубий систолічний шум, випинання в другому міжреберному проміжку зліва біля грудини та послаблення другого тону. Причому інтенсивність і тривалість шуму прямо пропорційні ступеню стенозу. У пацієнтів з інфундибулярним стенозом епіцентр шуму визначають у ІІ-ІV міжребер'ях зліва. При вираженій серцевій недостатності тиск у правому шлуночку падає, шум слабшає. Може з'явитись самостійний шум недостатності тристулкового клапана. 
На ЕКГ визначають відхилення електричної осі серця вправо з ознаками гіпертрофії правого шлуночка. 
На рентгенограмі серце може бути нормальних розмірів, легенева артерія - розширеною. Верхівка серця представлена правим шлуночком, що відтиснув лівий, і припіднята над діафрагмою. Післястенотичне розширення легеневого стовбура зумовлене впливом на його стінки струменя крові й не завжди відтворює ступінь стенозу. Проте різке збільшення розмірів серця і його кулеподібна форма найчастіше наявні в стадії декомпенсації. 
    Під час катетеризації серця зонд проводять у легеневу артерію. На шляху виведення катетера з легеневої артерії в правий шлуночок і далі, в праве передсердя, здійснюють безперервний запис кривої тиску. Цей прийом дозволяє визначити рівень стенозу - клапанний, надклапанний чи інфундибулярний. Одночасно з цим, реєструють градієнт тиску між шлуночком і легеневою артерією. Для оцінки тяжкості гемодинамічних порушень констатують рівень тиску в правому шлуночку й визначають, чи не перевищує він системний. У цих випадках особливо виражена гіпертрофія правого шлуночка, страждає коронарний кровобіг, розвивається кардіосклероз. Права вентрикулографія дає можливість оцінити розмір порожнини шлуночка, визначити рівень стенозу, стан клапанного кільця та легеневого стовбура. 
Крайні ступені стенозу проявляють себе ще в ранньому віці та швидко призводять до дилятації правого шлуночка й серцевої недостатності. Менш тяжкі форми мають відносно сприятливий перебіг до 20-30 років, і рубіж 50 років перетинає тільки 10% хворих. Причинами смерті залишаються також серцева недостатність та бактеріальний ендокардит. 
    Лікування. Прогресуючий розвиток необоротних склеротичних змін міокарда диктує необхідність раннього цільового хірургічного втручання. При клапанних стенозах з успіхом застосовують черезшкірну балонну ендоваскулярну дилятацію. При цьому катетер із балончиком на кінці проводять до рівня стенозу і роздувають контрастною речовиною. Ефективність розриву діафрагми констатують вимірюванням тиску в правому шлуночку. Однак у хворих із вираженим вторинним м'язовим стенозом бажане зниження тиску відразу після виконання дилятації настає не завжди. Часто тільки через 6 -12 місяців при контрольних катетеризаціях виявляють значне зниження тиску або ж його нормалізацію. Таке явище треба пояснювати, перш за все, регресією гіпертрофії інфундибулярного відділу шлуночка. Якщо необхідно, процедуру повторюють. 
При стенозах, зумовлених звуженням кільця, легеневого стовбура та його гілок, а також при первинних м'язових стенозах усунення вади необхідно проводити хірургічним шляхом на відкритому серці в умовах штучного кровобігу. Внутрішньошлуночкове звуження усувають шляхом вирізання м'язів у вивідному тракті правого шлуночка, а стенозування легеневої артерії ліквідують розширенням її просвіту за допомогою латки з осердя. Летальність при цих операціях у середньому не перевищує 3%, а віддалені результати хороші.