2.1.2. Набуті вади серця

    Етіологія і патогенез  

    Набуті вади серця належать до найбільш тяжких та поширених захворювань серцево-судинної системи. В Україні цим за-хворюванням уражено близько 0,4% населення. Основною причиною набутих вад серця є ревматизм. Проте останнім часом помічають тенденцію до зменшення цих показників і збільшення ролі інфекційного ендокардиту. Поряд із тим, часто зустрічають також ураження клапанів, пов’язані з патологією сполучої тканини (синдроми Марфана, Елерса-Данлоса, міксоматозна деформація стулок та хорд), атеросклерозом, гіпертонією, сифілісом, анатомічними особливостями клапанів уродженого генезу, травматичними пошкодженнями серця та іншими причинами. 
    Морфологічні прояви набутих вад серця, залежно від етіології, часто набувають вельми специфічного характеру. Так, пов-торні ревматичні атаки в кінцевому результаті можуть призводити до потовщення та деформації стулок і хорд, до їх зрощення між собою або супроводжуватись різного ступеня вираження кальцинозом. Внаслідок цього часто формується звуження — стеноз або недостатність мітрального, аортального чи трикуспідального клапана. Поряд із цим, при інфекційному (септичному) ендокардиті часто настають руйнування, перфорація або обрив стулок одного чи кількох клапанів серця, іноді — розростання мікробних або грибкових вегетацій, локальний некроз фіброзного кільця, аорти чи міокарда й утворення локальних випинань або патоло-гічних дефектів. Інфекційний ендокардит найчастіше супрово-джується ураженням аортального клапана, дещо рідше — мітрального або ж одночасно — їх обох. Дуже характерним є ураження осіб молодого віку після різкого переохолодження, грипу, пневмонії тощо. Треба також зазначити, що деструкцію трикуспідального клапана та клапана легеневої артерії як наслідок інфекційного ендокардиту переважно можна зустріти в осіб, що страждають від наркоманії. 

    Класифікація  

    У країнах СНД до сьогодні кардіохірурги використовують класифікацію А.Н.Бакулєва. У ній кардіохірурги вбачають найчіткіше відображення порушень гемодинаміки при мітральних, мітрально-аортальних, мітрально-трикуспідальних чи мітрально-аортально-трикуспідальних вадах серця. 
    Перша стадія — безсимптомна, з повною компенсацією кровообігу. 
    Друга стадія — перші ознаки гіпертонії в малому колі кровообігу з компенсацією за рахунок посиленої роботи правого шлуночка. 
    Третя стадія — перші прояви застою у великому колі кровообігу, що зникають у спокої або після лікування. 
    Четверта стадія — з появою миготливої аритмії виникають чіткі прояви застою не тільки в малому, але й у великому колі кровообігу, наявні ознаки різкого ураження міокарда та збільшення розмірів серця. 
    П’ята стадія — необоротні порушення кровообігу, що не піддаються лікуванню. 
 

    Мітральний стеноз  

    У нашій країні на даний час серед набутих вад серця мітральний стеноз зустрічається найчастіше. Мітральний клапан у нормі, як правило, складається з двох стулок: передньої (аортальної) і задньої (муральної). У місці змикання стулок біля клапанного кільця є дві комісури: перша — на передньо-латеральній стінці серця, друга — на задньо-латеральній. Розміри лівого атріовентрикулярного отвору (мітральний клапан) такі, що складають площу приблизно 4 см2. Даний отвір вільно пропускає два пальці. Сухожильні нитки, що з’єднують стулки й папілярні м’язи, під час скорочення лівого шлуночка перешкоджають їх вивертанню в бік передсердя. Після перенесеного гострого ревматичного ендокардиту спочатку виникає чисто функціональна недостатність клапана. Вона пов’язана в основному не стільки зі змінами стулок, скільки з розпушенням та набряком фіброзних кілець і ревматичним міокардитом. Це веде до розширення атріовентрикулярного отвору. Надалі, в процесі розвитку рубцевих змін клапанів, виникають потовщення стулок і деяке їх укорочення до основи. В результаті стулки клапанів втрачають здатність змикатися і під час систоли через отвір кров надходить назад у передсердя. Так виникає органічна недостатність мітрального клапана. Поряд із цим, часто відбувається зростання стулок клапана біля їх основи, в ділянці комісур. Невелике звуження атріовентрикулярного отвору звичайно не створює істотного опору для потоку крові. Проте при прогресуванні рубцевих змін, після повторних атак ревматизму, спостерігають подальше зрощення стулок або їх деформацію чи кальцинування. Таким чином, згодом формується вада мітрального клапана: стеноз чи недостатність або ж їх комбінація. Аналогічні зміни можуть відбуватися і з іншими клапанами серця: трикуспідальним чи аортальним. 

    Симптоматика і клінічний перебіг  

    Найбільш характерними скаргами хворих із даним захворюванням є задишка, серцебиття та обмеження фізичної активності. 
    Швидкість зміни стадій захворювання (від першої до п’ятої) при його прогресуванні залежить від цілого ряду факторів: ефективності протиревматичного лікування, умов праці й побуту, професійних та інших шкідливостей, супровідних захворюваннь та ураження інших клапанів, а також від статі та віку хворих. 
    У хворих при аускультації визначають діастолічний шум із пресистолічним посиленням, інтенсивність якого зростає під час вдиху в положенні на лівому боці. Можна також прослухати хлопаючий І тон на верхівці й акцент ІІ тону над легеневою артерією (ознака легеневої гіпертензії). Інтенсивність шуму при цьому часто зростає, особливо при видиху в положенні хворого на лівому боці. Аускультативна симптоматика звичайно одержує своє під-твердження фонокардіографічними дослідженнями. 
Електрокардіографічно часто виявляють ознаки перевантаження передсердь (збільшення й розширення зубця “Р”), перевантаження і гіпертрофію правого шлуночка, а в задавнених випадках — дистрофічні зміни міокарда. 
    При рентгенологічному дослідженні наявні розширення тіні коренів за рахунок правих відділів серця й легеневої артерії та застійний малюнок легень. Відповідно до ступеня легеневої гіпертензії виявляють випинання та посилену пульсацію дуги легеневої артерії. Спостерігають також зміщення вгору й вправо кардіовазального кута, розширення правих відділів серця та появу додаткової тіні, що зливається з лівим передсердям. Збільшення останнього може бути виявлено в лівому бічному положенні хворого: тінь лівого передсердя зміщується до хребта, поряд із цим, тінь лівого шлуночка в цьому положенні назад (до хребта) не зміщена. 
    Ехокардіографічні ознаки мітрального стенозу: односпрямований діастолічний рух стулок мітрального клапана; виражене зниження швидкості раннього діастолічного закривання передньої стулки мітрального клапана із зниженням загальної екскурсії руху мітрального клапана; зменшення діастолічного розходження стулок; збільшення порожнини лівого передсердя. При використанні двокамерного зображення можливе визначення змін підклапанних структур, а також тромбозу лівого передсердя. 
Катетеризація серця дає можливість визначити ступінь легеневої гіпертензії, градієнт тиску на мітральному клапані. 
    За допомогою ангіокардіо-графії стає можливим визначити тривалість затримки контрастної речовини в лівому передсерді, рухомість стулок клапана, наявність та величину регургітації на мітральному клапані. Крім того, катетеризація та ангіокардіографія дозволяють визначити тромбоз лівого передсердя, вади трикуспідального та аортального клапанів, а також патологію коронарних судин, що відіграє важливу роль у виборі тактики оперативного лікування. 
    Мітральний стеноз треба диференціювати з мітральною недостатністю, супровідними вадами аортального та трикуспідального клапанів, а також із міксомою лівого передсердя, що може викликати звуження отвору мітрального клапана. 

    Тактика і вибір методу лікування  

    Виходячи з позицій сучасної кардіохірургії, майже у всіх випадках мітрального стенозу видається можливим провести націлену й адекватну корекцію. А це значить, що при неускладнених формах мітрального стенозу ІІ, ІІІ і ІV стадій захворювання за А.Н.Бакулєвим, без поширеного фіброзу й кальцинозу клапана та тромбозу лівого передсердя, в таких хворих є реальна можливість проведення мітральної комісуротомії за закритою методикою (без штучного кровообігу). Операційний доступ — передньобокова торакотомія зліва по V міжребер’ю. Суть операції полягає в наступному: палець вводять у вушко лівого передсердя і під його контролем дилятатором Дюбоста, що проведений через верхівку лівого шлуночка, виконують дозоване поетапне (2,5–3,0 — 3,5–3,8 см) розділення зрощених між собою комісур мітрального клапана (рис. 2.1.15). 

    Така тактика дозволяє уникнути травматичної недостатності мітрального клапана. Поряд із цим, наявність мінімальної недостатності до операції або виникнення її під час комісуротомії не має істотного впливу на безпосередні та віддалені результати цього втручання. 
    З іншого боку, у хворих із мітральним стенозом грубий фіброз та кальциноз клапана зумовлюють різке обмеження рухливості та ригідність стулок до такого ступеня, що навіть повне розділення комісур під час операції може не дати ефекту. В зв’язку з цим виникає необхідність заміни мітрального клапана алопротезом. А це можна зробити лише в умовах штучного кровообігу. Оперативний доступ — серединна поздовжня стернотомія та Т-подібний розріз осердя. Апарат штучного кровообігу (АШК) підключають після повної гепаринізації хворого (3-4 мг/кг маси) шляхом канюляції аорти й порожнистих вен. Захист міокарда здійснюють введенням у корінь аорти або ретроградно, через вічко коронарного синуса охолодженого (до 4°С) кардіоплегічного розчину, що містить калій. Через ліве передсердя підходять до мітрального клапана. Останній вирізають і йому на заміну окремими П-подібними швами фіксують штучний. При цьому застосовують малогабаритні моделі протезів клапанів (рис. 2.1.16): 

двохстулкові типу Св. Іуди, Carbomedics або одностулкові типу Бйорка, Емікс, Планікс чи з біологічних тканин (бичачий перикард, свинячий аортальний клапан тощо). При можливому тромбозі лівого передсердя з метою профілактики тромбоемболічних ускладнень виникає необхідність їх повного видалення.слайд 

  

    Мітральна недостатність  

    Причини формування недостатності мітрального клапана різноманітні: ревматизм, інфекційний (септичний) ендокардит, дегенеративні ураження кільця, стулок і хорд клапана, кардіопатія, травми, інфаркт міокарда. 

    Симптоматика і клінічний перебіг  

    Як уже згадувалося вище, мітральну недостатність ревматичної етіології, як правило, супроводять також різного ступеня вираженості стеноз, грубий фіброз та кальциноз. І в симптоматиці, і в клінічному перебігу між цими захворюваннями (мітральна недостатність і мітральний стеноз) є дуже багато спільного (стадійність за А.Н.Бакулєвим). Проте є й відмінності. Так, регургітація в мітральному клапані призводить до гіпертрофії та дилятації лівого шлуночка та до вищого ступеня збільшення лівого передсердя, ніж при мітральному стенозі. Проте при ній розвивається менш виражена легенева гіпертензія. Аускультація і фонокардіографія дозволяють визначити систолічний шум на  верхівці, зокрема в положенні на лівому боці, а також посилений розлитий верхівковий поштовх із зміщенням його вліво в пахвову ділянку та вниз. Можна виявити також акцент ІІ тону на легеневій артерії. На ЕКГ у хворих будуть ознаки гіпертрофії лівих передсердя та шлуночка. При розвитку легеневої гіпертензії з’являються дані про гіпертрофію правих відділів серця. У випадках ІІ і ІІІ стадій захворювання може розвиватися миготлива аритмія передсердь. 
    При рентгенологічному дослідженні виявляють збільшення серця в розмірах і особливо — лівого передсердя. “Талія” серця, що часто буває гігантських розмірів, відсутня, у лівій бічній поверхні контур лівого передсердя часто досягає хребта і накладається на нього, лівий шлуночок теж наближається до хребта та посилено пульсує. Часто спостерігають коромислоподібну пульсацію лівого шлуночка та лівого передсердя (“симптом коромисла”). 
    При ехокардіографічному дослідженні виявляють дилятацію лівих відділів серця, різноспрямований під час діастоли рух потовщених стулок мітрального клапана та їх незмикання. При двомірному зображенні чітко реєструється пролабування стулок клапана в ліве передсердя, а поряд із ними — і зміни підклапанних структур. При катетеризації серця виявляють підвищення тиску в легеневій артерії. Крива легенево-капілярного тиску дозволяє визначити специфічну ознаку регургітації: збільшення хвилі V з швидким та крутим падінням після неї. При лівій вентрикуло-графії добре видно надходження контрастної речовини з лівого шлуночка під час його систоли в ліве передсердя. Мітральну недостатність треба диференціювати з трикуспідальною недостатніс-тю та аортальним стенозом. 

    Тактика і вибір методу лікування  

    Для визначення показань до оперативного лікування та вибору тактики треба враховувати всі основні характеристики захворювання (першопричину, ускладнення, супровідні захворювання тощо). Наприклад, при гострому септичному ендокардиті з вегетаціями на клапані показане термінове протезування мітрального клапана. При мітральній недостатності у хворих з міокардіопатією доцільне тривале медикаментозне лікування або ж трансплантація серця. Хворим із постінфарктною мітральною недостатністю необхідна коронарографія і при наявності локальних звужень коронарних артерій показане одночасне аортокоронарне шунтування та протезування або пластика мітрального клапана. Хворим із ревматичним ураженням мітрального клапана корекцію вади вважають показаною в ІІІ і ІV стадіях захворювання за А.Н.Бакулєвим. Виконання операції в умовах штучного кровообігу проводять за описаною вище методикою. Пластична операція можлива тільки у випадках дилятації фіброзного кільця і при відсутності грубого фіброзу та кальцинозу стулок із зрощенням підклапанних хорд і папілярних м’язів у вигляді щільного конгломерату. Розділення зрощених стулок по комісурах, а також мобілізація хорд і папілярних м’язів шляхом звільнення від злук на заключному етапі повинна доповнюватись анулоплікацією мітрального клапана. Це в основному повинно проводитись за рахунок моделювання задньої стулки за допомогою кільця Карпентьє (рис. 2.1.17)  або накладання одного чи двох швів поблизу комісур за методом Ріда. В інших випадках мітральний клапан замінюють протезом.   Основними недоліками штучних протезів клапанів є ризик інфекційного ендокардиту чи тромбоемболічних ускладнень. Заходами профілактики таких ускладнень треба вважати протиревматичне лікування та попередження гнійних захворювань (санація вогнищ інфекції, тощо), а також постійний прийом антикоагулянтів непрямої дії (синкумар, фенілін) з підтриманням протромбінового індексу на рівні 50-60%. 
 

    Вади аортального клапана  

    Ревматичне ураження аортального, як і мітрального клапана, проявляється або у формі стенозу чи недостатності, або в їх комбінації. Фактором схильності для утворення стенозу часто є його двостулкова структура уродженого генезу. Аортальний стеноз супроводжується концетричною гіпертрофією міокарда лівого шлуночка з поступовим зменшенням його порожнини. Крім того, при тривалому перебігу вади звичайно виникає звапнення не тільки стулок клапана, але й поширення цього процесу на стінку аорти, передню стулку мітрального клапана та міжшлуночкову перегородку. Як відомо, площа аортального клапана в нормі складає 2,5–3,0 см2. Гемодинамічні прояви аортального стенозу розвиваються при зменшенні площі вічка аорти до 0,8–1,0 см2, а це частіше проявляється градієнтом систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою 50 мм рт.ст. “Критична” площа   аортального отвору складає 0,5–0,6 см2 при систолічному градієнті вище 100 мм рт.ст. 

    Симптоматика і клінічний перебіг  

    В хворих у стадії компенсації клінічні прояви захворювання, як правило, відсутні. Ранніми ознаками декомпенсації найчастіше є серцебиття й задишка. У такому стані хворі скаржаться на біль у ділянці серця, що звичайно є наслідком порушення коронарного кровобігу. Під час нападу систолічний тиск може досягати 250 мм рт.ст. і більше. З’являється запаморочення, що може переходити в непритомність. При огляді та пальпації визначають посилений серцевий поштовх. Аускультативно картину аортального стенозу характеризує грубий систолічний шум на аорті з іррадіацією в судини шиї та на верхівку серця. При неповному змиканні стулок аортального клапана одночасно вислуховують ніжний діастолічний шум у ІІІ–ІV міжребер’ях зліва біля грудини. Фонокардіографічно реєструють систолічний шум ромбоподібної форми. На ЕКГ наявні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка з поступовою появою в динаміці симптомів відносної коронарної недостатності (зміщення інтервалів ST донизу, інвертовані від’ємні зубці Т в І–ІІ стандартних і в лівих грудних відведеннях). Потім виникають дифузні ураження міокарда та блокада лівої ніжки пучка Гіса. 
    Рентгенологічне дослідження виявляє у хворих невелике розширення серця вліво й видовження дуги лівого шлуночка із заокругленням верхівки. “Талія” серця буває добре вираженою. Наявність супровідної аортальної недостатності викликає помітне збільшення лівого шлуночка та розширення висхідної аорти. 
    Катетеризація серця й ангіокардіографія з реєстрацією тиску в правих і лівих відділах серця та визначенням градієнту на аортальному клапані дозволяють визначити ступінь ураження аортального клапана та ступінь компенсації вади. Характерною особливістю клініки аортального стенозу є тривалий період компенсації, після чого швидко розвивається серцева недостатність, що перебігає з нападами серцевої астми. Правошлуночкова недостатність із збільшенням печінки й набряками виникає тільки в окремих хворих у передтермінальній, короткій, стадії захворювання. Найчастіше хворі помирають раптово в результаті порушення серцевого ритму або інфаркту міокарда. 

    Лікування  

    При діагностованому аортальному стенозі (як і при недостатності) для оцінки показів до оперативного лікування доцільно користуватися класифікацією NYHA. У першому функціональному класі операцію треба вважати недоцільною, у другому – показання можуть бути обмежені групою хворих із градієнтом систолічного тиску, вищим 60 мм рт.ст., хворі ІІІ та ІV функціональних класів мають абсолютні показання до оперативного втручання. 
    Останнє в умовах штучного кровообігу полягає, частіше, у заміні кальцинованого аортального клапана однією з моделей протезів (кульковий, дисковий чи біоклапан). Лише в окремих випадках аортального стенозу (без кальцинозу або при незначному його поширенні) можливе виконання клапанозберігаючої операції з розділенням зрощених комісур, декальцифікацією та мобілізацією стулок. 
 

    Аортальна недостатність  

    Причинами формування недостатності аортального клапана найчастіше є ревматизм, інфекційний (септичний) ендокардит, травма, а також синдром Марфана і кістомедіонекроз, причому в останніх двох випадках – з одночасним розвитком аневризми висхідної аорти. Недостатність аортального клапана супроводжується значними, порівняно зі стенозом, порушеннями центральної та периферичної гемодинаміки через регургітацію крові з аорти в лівий шлуночок під час діастоли. У кількісному співвідношенні недостатність характеризують тим об’ємом крові, який повертається з аорти в лівий шлуночок і досягає в деяких хворих 50-75% ударного об’єму. Лівий шлуночок викидає в аорту збільшений у 2-3 рази, порівняно з нормою, об’єм крові, що викликає підвищення систолічного тиску; діастолічний тиск через регургітацію крові значно знижується (до 20–10 мм рт.ст., а іноді майже до 0). При цьому амплітуда пульсового тиску може перевищувати 100–140 мм рт.ст. У процесі розвитку вади настає міогенна дилятація лівого шлуночка й розвивається його недостатність, що супроводжується мітралізацією вади і появою на пізніх стадіях захворювання ознак правошлуночкової недостатності. У таких випадках оперативне лікування є запізнілим і супроводжується високою госпітальною летальністю та незадовільними віддаленими результатами. 

    Лікування  

    Недостатність аортального клапана ревматичного генезу доцільно розглядати з позицій класифікації NYHA. З огляду на це, треба вважати, що показання до оперативного лікування повинні бути такими ж, як і у хворих з аортальним стенозом. Оперативне лікування аортальної недостатності зводиться до заміни ураженого клапана штучним протезом. У випадках поєднання недостатності аортального клапана з аневризмою аорти (синдром Марфана, кістомедіонекроз), треба виконувати складну реконструкцію з протезуванням аортального клапана та висхідної аорти. Одночасно проводять імплантацію вічок коронарних артерій у судинний протез (рис. 2.1.18). 

    У хворих з інфекційним септичним ендокардитом видаляють уражений аортальний клапан, здійснюють обробку його основи антисептиками та імплантацію імпрегнованого антибіотиками штучного протезу аортального клапана. Після ідентифікації мікробної флори хворий повинен отримувати відповідні антибіотики та імуностимулятори (церулоплазмін, діуцефон тощо).