ПАПУЛОСКВАМОЗНІ ДЕРМАТОЗИ


Етіологія не відома. Вирішальну роль відіграють генетичні чинники (60-70 %), описані випадки захворювання на псоріаз в трьох і більше поколіннях.

Патогенез недостатньо вивчений. Описані різноманітні епідермо-дермальні та загальні (імунні, нейроендокринні, обмінні) зрушення в організмі цих хворих, але їхня етіопатогенетична значущість не вирішена. Провідним є прискорення кінетики проліферації кератиноцитів, клітинний цикл зменшується з 36 до 11 год, кератиноцитів утворюється у 28 разів більше, ніж у нормі. Чинники, що сприяють розвитку хвороби або її рецидивів: стресові ситуації (у 40 % хворих), кліматичні зміни, охолодження, травми, алкоголь, гарячкові хвороби, наявність хронічних вогнищ інфекції (тонзиліт), бета-адреноблокатори, інтерферони, антималярійні препарати, солі літію тощо. Хвороба не контагіозна. Можуть захворіти люди різного віку, включаючи дітей. Частіше хвороба починається у молодому чи середньому віці. На псоріаз хворіє близько 1,5-2 % населення.

Клініка. Висипка у хворих на псоріаз мономорфна і складається із папул (вузликів) негострозапального характеру, червоного кольору з чіткими контурами, на поверхні яких формуються сріблясті лусочки, що легко знімаються. Папули схильні до периферійного росту і утворення бляшок різної величини, форми та дифузних вогнищ аж до розвитку еритродермії. За величиною розрізняють міліарні, лентикулярні та нумулярні папули. Характерні місця локалізації висипки (рис. 45): розгинальні поверхні ліктьових та колінних суглобів, волосиста частина голови (місця постійної травматизації). Для псоріатичної висипки властива симетричність, хоча можливе і однобічне ураження. Характерні три псоріатичні феномени: стеаринової плями, термінальної плівки, точкової кровотечі (кров’яної роси), які виникають при зішкрябуванні поверхні папул. В абсолютній більшості випадків наявність на шкірі псоріатичної висипки не впливає на загальний стан хворих, тому навіть існує французький вислів про цю хворобу «мaladi devor» — хвороба здорових людей. Проте псоріаз створює неабияку косметичну та соціальну проблему. Наявність висипки, яка часто рецидивує, пригнічує хворих. Таких людей цураються оточуючі, вважаючи цю хворобу заразною, а самі хворі часто не наважуються з’являтись на людях. До такої ситуації самі хворі повинні поступово пристосовуватись, адаптуватись. Адже хворих на псоріаз, за приблизними підрахунками експертів ВООЗ, у світі нараховується до 200 млн. і кількість їх постійно збільшується.

Розрізняють такі форми псоріазу:

l за морфологією: точковий, краплиноподібний, монетоподібний, кільцеподібний, географічний (подібний до географічних карт), дифузний (суцільне, значне за площею ураження певних ділянок, коли шкіра інфільтрована, потовщена, виражена ліхеніфікація, лущення), універсальний, тотальний (еритродермія);

l за клінічними проявами, локалізацією: себорейний, фолікулярний, рупіоїдний, бородавчастий, папіломатозний, ексудативний, долонь і підошов, складок, нігтів, пустульозний, артропатичний, застарілий псоріаз.

Особливості псоріазу у дітей: схильність до ексудації, часта локалізація в складках, в ділянці промежини у вигляді набряклих, інфільтрованих червоних бляшок із різкими контурами (так званий пелюшковий псоріаз), відносно часті випадки краплиноподібного та фолікулярного псоріазу і дуже рідко трапляється артропатичний, застарілий псоріаз, еритродермія.

Перебіг. У перебігу псоріазу виділяють три стадії:

l прогресуючу: з’являються нові міліарні папули, по їх краю еритемна облямівка не вкрита лусочками, ріст бляшок — по периферії, поява в недалекому минулому (тижні) ізоморфної реакції (симптом Кебнера), коли на місці травми виникає нова висипка;

l стаціонарну: нові елементи не з’являються, вся поверхня папул вкрита лусочками, навколо папул виникає білий кружечок (псевдоатрофічна облямівка Воронова), бляшки не збільшуються;

l регресуючу: висипка блідне, розсмоктується, починаючи з центру, зменшується інфільтрація, лущення, на місці елементів, що розсмокталися, залишаються гіпер- чи гіпопігментовані плями (псоріатична псевдолейкодерма), які згодом самі зникають.

Для більшості хворих характерний ще й сезонний перебіг, у зв’язку з чим виділяють зимову (осінь, зима, весна), літню і змішану форми, які вказують на те, що процес загострюється у відповідну пору року. Загалом перебіг псоріазу хронічний, рецидивний, пожиттєвий.

Патогістологія: міжсосочковий акантоз, паракератоз, субкорнеальні мікроабсцеси Мунро, сосочковий шар дерми набряклий, папіломатоз, судини розширені, навколо них — нагромадження лімфоцитів, гістіоцитів. У сітчастому шарі зміни менше виражені.

Диференційний діагноз — з парапсоріазом, псоріазоподібними сифілідами, червоним плоским лишаєм, себорейною екземою, в складках — з кандидозом, паховою дерматофітією та іншими дерматозами.

Лікування проводиться із урахуванням стадії, форми, ступеня розповсюдженості процесу. Лікування поділяють на загальне і місцеве.

У випадках дисемінованих форм основним є загальне лікування, при обмежених формах застосовують тільки місцеву терапію.

Загальна терапія. Прогресуюча стадія: седативні засоби, внутрішньовенно — 30 % тіосульфат натрію по 10 мл, 10 % хлористий кальцій чи глюконат кальцію по 10 мл, внутрішньом’язово — піридоксальфосфат 0,03-0,04 мг/добу, вітамін В6 100-150 мг/добу, вітамін В12 до 1000 мкг/добу 10-15 днів, кокарбоксилаза, ксантинолу нікотинат 15 % 2-4 мл/добу, екстракт плаценти, спленін, рибоксин, вітаміни А, Е, продектин тощо.

Стаціонарна стадія — ці ж препарати. Крім того, в резистентних випадках метотрексат внутрішньом’язово 25-30 мг 1 раз на тиждень або 25-30 мг в таблетках на 3 прийоми через 12 год (тобто впродовж 36 год) — 1 цикл на тиждень (протипоказаний молодим особам, при хворобах печінки, дітям), циклоспорин А (сандимун), тигазон, неотигазон, гідроксисечовина, пірогенал, гемосорбція, ПУВА-терапія (фотохіміотерапія), загальне УФ-опромінювання, еритемні дози УФ паравертебрально.

Фітотерапія. Використовують вживання всередину відварів трав (до 3 місяців): деревію, фіалки, череди, бузини, кропиви, материнки, меліси, хвоща, звіробою та інші.

Кліматотерапія показана в стаціонарній і регресуючій стадіях, особливо добре впливає морський південний клімат на хворих із зимовими формами псоріазу, морські ванни, геліотерапія. Сприятливий також вплив високогірного клімату.

Місцева терапія. В прогресуючій стадії — 0,5-2 % саліцилову мазь на значні ділянки; на обмежені ділянки під оклюзійну пов’язку — дипросалік, дермоват, дермотоп, целестодерм, дипролен, елоком, синафлан, флюцинар, синалар, лоринден та інші. Віпсогал та ультралан втирають без накладання оклюзійних пов’язок. На волосисту частину голови — лосьйон дипросалік, флюцинар-гель, доцільне поєднання із антимікотиком нізоралом, оскільки на цій ділянці часто виявляють грибок пітироспорум овале. Використовують також псоріатен, цигнодерм, псокортен, псоркутан, псорартрон, дайвонекс.

Прогноз. Псоріаз повністю не виліковується, спонтанно або в результаті лікування спостерігають часткові або повні ремісії, тривалість яких різна — від кількох місяців до кількох років. Але неминучі рецидиви, які, за даними ВООЗ, у більшості хворих розвиваються впродовж 6 місяців. Прогноз для життя при звичайному псоріазі сприятливий, стосовно тривалості хвороби, рецидивів, загострень — невизначений. Можливі тривалі спонтанні ремісії.

Профілактика рецидивів: у міжрецидивний період показана фітотерапія, кліматотерапія, вітамінотерапія, УФ-опромінювання; санація хронічних вогнищ інфекції.

 

Генералізований пустульозний псоріаз Цумбуша трапляється дуже рідко і перебігає тяжко, із гарячкою, нездужанням, лейкоцитозом, прискореною ШОЕ. Спалахами впродовж доби на тлі еритеми, яка розвивається швидко і охоплює великі ділянки, з’являються дрібні поверхневі пустули, які супроводжуються болючістю, відчуттям паління і розміщуються на поверхні псоріатичних бляшок і на незміненій шкірі. Вони — стерильні. Процес прогресує, вогнища ураження зливаються, епідерміс відшаровується, утворюючи «гнійні озера», може розвинутись еритродермія (ураження всієї або майже всієї шкіри). В окремих хворих формуються кільцеподібні, серпігінуючі та інші фігурні вогнища, ерозивні ділянки. Часто розвивається дистрофія нігтів, ураження суглобів. Процес може регресувати після 1-2 нападів, а може мати затяжний характер з періодичними загостреннями в межах кількох днів, місяців, призводячи до інвалідизації.

Лікування. Призначають глюконат кальцію внутрішньовенно, ентеросорбенти, вітамін D3, екстракт плаценти, циклофосфамід, метотрексат, канаміцин, левамізол, іноді комбінуючи із кортикостероїдами, етретинат.

 

Ця форма псоріазу (за міжнародною класифікацією) трапляється дуже рідко, іноді може починатись у дитячому віці.

Клініка. Виділяють такі клінічні форми:

l еритемно-сквамозна: навколо нігтя або в ділянці подушечок пальців кистей, рідше ступнів — еритема, лущення, тріщини,

l везикульозна: теж навколо нігтів на тлі еритеми — везикули, які згодом руйнуються, утворюючи ерозивні ділянки, кірочки,

l пустульозна: найтяжча форма, навколо нігтів на тлі еритеми — множинні пустули із тоненькою покришкою (фліктени), які швидко руйнуються, утворюючи ерозивні поверхні, вкриті гноєм, кірочками, іноді спостерігають папіломатозні розростання (вегетації), пустули стерильні.

Процес супроводжується деформацією нігтів, може бути симетричним чи однобічним, може поширитись на всі пальці, долоні і підошви. В уражених ділянках шкіра стає тонкою, атрофічною, можуть утворюватися рубці. Суб’єктивно — болючість.

Перебіг хронічний, рецидивний, загострення змінюються неповними ремісіями.

Диференційний діагноз — із кандидозними пароніхіями та оніхіями.

Патогістологія: внутрішньоепідермальні везикули і пустули, в дермі — набряк, клітинна інфільтрація лейкоцитами і лімфоцитами.

Лікування: кальцію глюконат, вітамін D3, цитостатики (циклофосфамід, метотрексат), кортикостероїди, дисульфон (ДДС), канаміцин, місцево — фукорцин, йоддицерин, кортикостероїдні мазі з антибіотиками.

 

Сучасна міжнародна класифікація хвороб відносить цю патологію до одного із різновидів псоріазу.

Клініка. Процес починається із центру долонь, підошов, розповсюджуючись на інші ділянки. Спочатку він може захоплювати тільки долоні чи підошви, бути однобічним, а згодом набуває симетричного характеру, подушечки пальців не уражаються. Висипка складається із численних стерильних пустул на тлі еритеми, іноді між ними виявляють геморагії, в періоди загострень — сверблячка, болючість, у стадії ремісії — лущення. Характерним вважають синхронне загострення на всіх ділянках ураження і зв’язок з фокальною інфекцією, найчастіше — з хронічним тонзилітом.

Диференційний діагноз — із дерматофітією, дисгідрозом.

Патогістологія: глибоко в епідермісі виявляють великі пустули, які містять багато поліморфноядерних лейкоцитів і дегенеровані епітеліальні клітини, за межами пустул запальних явищ немає.

Лікування. Процес резистентний до лікування. Застосовують екстракт плаценти, індометацин, треоїдин, DDS, колхіцин, у резистентних випадках — кортикостероїди, місцево — фукорцин, йоддицерин, кортикостероїдні мазі.

Профілактика не розроблена, за наявності хронічних вогнищ інфекції показана їх санація.

 

Цей різновид псоріазу (2 % всіх випадків) частіше трапляється у дітей. Йому властивий раптовий розвитк дисемінованої характерної псоріатичної висипки у вигляді переважно лентикулярних папул, подібних на краплини, звідси походить і назва. Ще одна особливість полягає у тому, що процес часто розвивається після перенесених гострих респіраторних хвороб, ангіни, тому вважають доцільним на початку розвитку хвороби застосовувати курс антибіотикотерапії. Стосовно інших питань клініки, перебігу, лікування — положення ті ж, що і при звичайному псоріазі, в лікуванні ефективні УФ-опромінювання, іноді настає спонтанний регрес впродовж кількох тижнів.

 

Це різновид псоріазу, коли псоріатичне ураження шкіри поєднується з патологією суглобів, частіше в осіб молодого віку. Ще й до сьогодні дискутується питання, чи ураження суглобів є проявом псоріатичного процесу, чи це випадкове поєднання псоріазу та артропатій, оскільки немає прямої залежності між тяжкістю і поширеністю уражень шкіри та розвитком артропатій. До того ж, ураження суглобів може розвинутись на тлі шкірного псоріатичного процесу, що існує тривалий час, одночасно із ураженням шкіри, чи ще до розвитку шкірних проявів. У хворих на артропатичну форму псоріазу ураження шкіри нічим не відрізняються від звичайного псоріазу, однак деякі дослідники вказують на часте поєднання уражень суглобів та нігтів у цієї категорії хворих. Артропатії розвиваються у 5-8 % хворих на псоріаз (частіше після 20 років).

Клініка. Найчастішим варіантом є асиметричний олігоартрит одного або кількох дрібних суглобів кистей і ступнів. Діапазон клінічних проявів дуже великий: від незначних артралгій до інвалідизуючих форм. Переважно уражаються дистальні суглоби. У випадках прогресування може розвинутись генералізоване ураження суглобів, процес може нагадувати ревматоїдний артрит. Клінічно — набряклість суглобів, еритема, болючість, обмеженість рухів, деформації, анкілози, мутилюючі зміни в ділянці дрібних суглобів кистей, іноді міозит, атрофія м’язів. Різні автори виділяють такі форми: дистальна, ревматоїдноподібна, деформуюча остеоартропатія, інтермітуючий гідроартроз, артропатія за типом хвороби Бехтерева, асиметричний олігоартрит, псоріатичний спондиліт, сакроілеїт.

Можливі рентгенологічні зміни: ранніми вважають деструктивні зміни кінцевих фаланг, іноді до повного їх руйнування; білясуглобовий остеопороз, звуження суглобових щілин, остеофіти, кістозні просвітлення кісткової тканини, рідше — ерозії кісток.

Лікування. Протизапальні препарати (індометацин, диклофенак натрію, напросин, ібупрофен та інші), цинктерал 744 мг/добу, вобензим, кортикостероїди, метотрексат тощо. Іноді ефективна апітерапія (лікування бджолиними укусами).

Профілактика не розроблена.

 

1. Ексудативний псоріаз частіше спостерігають в опасистих людей, на тлі ожиріння: висипка соковита, яскраво-червона, вкрита не сріблястими, а жовто-сірими лусочками, які склеюються, утворюючи кірко-лусочки, при знятті яких оголюється волога поверхня, псоріатичні феномени виражені нечітко.

Лікування. Крім загальноприйнятих препаратів, для лікування псоріазу призначають вітаміни С і Р, рибофлавіну мононуклеотид, пармідин, періодично — сечогінні препарати.

2. Псоріатична еритродермія (ураження всієї або майже всієї шкіри) може розвинутись у результаті поступового прогресування псоріатичного процесу і злиття бляшок або майже раптово під впливом провокуючих чинників (надмірна інсоляція чи охолодження, нераціональна зовнішня терапія, застосування антималярійних препаратів, новокаїну та інших, раптова відміна кортикостероїдів тощо). Шкіра яскраво-червона, набрякла, інфільтрована зі значним лущенням, часто сверблячка, порушення загального стану (гарячка, слабість, нездужання), збільшення периферійних лімфовузлів, випадання волосся, анемія, гіпоальбумінемія.

Лікування. Внутрішньовенно — тіосульфат натрію, глюконат кальцію, неогемодез, контрикал, трасилол, метотрексат, меркаптопурин, в окремих випадках ефективні кортикостероїди, особливо тріамцинолон, бетаметазон, дюрантні кортикостероїдні препарати (кеналог-40, дипроспан, медрол), хоча існують повідомлення, що іноді виникає резистентність до них, навіть загострення під їх впливом.

3. Псоріаз складок (інтертригінозний) частіше трапляється у дітей або у людей похилого віку на тлі цукрового діабету. Локалізація під пахвами, молочними залозами, в ділянці промежини, пупка, у міжсідничній складці, на геніталіях. Лущення незначне або відсутнє, вогнища із чіткими контурами, поверхня гладенька, насиченого червоного кольору, іноді волога і мацерована, в глибині складок можливі тріщини. Диференціюють із кандидозом, дерматофітіями, себорейним дерматитом.

4. Рупіоїдний псоріаз трапляється рідко і характеризується утворенням пошарових кірочок, які іноді набувають конічної форми, при їх знятті оголюється яскраво-червона поверхня.

5. Бородавчастий і папіломатозний псоріаз теж трапляється дуже рідко, локалізується на кінцівках і характеризується бородавчастими чи сосочкоподібними розростаннями.

6. Псоріаз долонь і підошов може бути у таких варіантах: лентикулярний, бляшковий, мозолистий, пустульозний. Ця локалізація псоріазу може траплятись ізольовано (діагностика утруднена) без ураження інших ділянок тіла або на тлі типової висипки на інших ділянках.

7. Псоріаз волосистої частини голови може бути ізольованим або поєднуватись із висипкою на інших ділянках, часто супроводжується сверблячкою, волосся не випадає, іноді діагностика утруднена, висипка з’являється протягом місяців, років, не має сезонності, за вухами можуть виникати тріщини, мокнення. На волосистій частині голови є окремі інфільтровані бляшки, вкриті лусочками, або суцільний горбистий панцир, теж вкритий лусочками, які погано знімаються. Іноді процес виходить за межі волосистої частини голови у вигляді смуги (псоріатична корона) тоді його диференціюють із себорейним дерматитом, при якому немає такої інфільтрації, як при псоріазі.

Лікування. Мазі і лосьйони із кортикостероїдами (дипросалік, кутерид, дермовейт), шампуні із дьогтем та кетоконазолом (нізоралом). Перед застосуванням цих мазей спочатку видаляють нашарування лусочок за допомогою 2-10 % саліцилових мазей.

8. Псоріаз нігтів трапляється у 25 % хворих на псоріаз, частіше при артропатичній його формі. Характерний, але не патогномонічний, «симптом наперстка» — точкові заглибини. Трапляється піднігтьовий гіперкератоз, оніхоліз. Патогномонічна ознака — жовто-бурі плями під нігтем (симптом масляної плями). Можлива значна деформація нігтів. Локальне лікування малоефективне, призначають всередину метотрексат, циклоспорин.

 

Етіологія не відома. Припускають, що хвороба має інфекційну природу. Її розвиткові може передувати ангіна, загострення хронічного тонзиліту, вірусні респіраторні захворювання. В патогенезі мають значення судинні зміни за типом інфекційно-токсичного васкуліту, у випадках гострого перебігу процес набуває характеру гіперергічної реакції.

Клініка. Хворіють частіше молоді чоловіки. Захворювання виникає звичайно навесні або восени. Виділяють два клінічні варіанти: ліхеноїдний та віспоподібний.

1. Пітиріаз ліхеноїдний гострий: плоскі, рожеві або червоні, дещо ущільнені папули, не зливаються, із гладенькою поверхнею, при зішкрябуванні видно висівкоподібне лущення (симптом прихованого лущення), при інтенсивнішому зішкрябувані — точкові крововиливи (симптом пурпури), згодом на поверхні папул формується суцільна лусочка (симптом облатки). Одночасно спостерігають геморагічні папули синюшного кольору із різною вираженістю геморагічного компоненту. Після регресу папул залишається гіперпігментація, рідше — вторинна лейкодерма, суб’єктивних відчуттів нема, загальний стан хворих не змінюється.

2. Пітиріаз віспоподібний гострий виникає раптово, висипка поліморфна. Переважають набряклі, геморагічні, із центральним некрозом папули діаметром до 1 см і більше. Іноді з’являються віспоподібні пустули, одночасно можуть виникати папули, характерні для хронічного парапсоріазу; на внутрішніх поверхнях пліч, на слизових оболонках рота — білуваті папули. Після регресу висипки залишається гіперпігментація, рідко — віспоподібні рубчики. Можливі загальні явища: гарячка, нездужання, збільшення периферійних лімфовузлів. Перебіг хвилеподібний впродовж тижнів, місяців, можливі рецидиви.

Патогістологія. В епідермісі — паракератоз, помірний і нерівномірний акантоз, набряк і вакуолізація клітин шипоподібного шару, невеликий міжклітинний набряк, помірний екзоцитоз; в дермі — набряк сосочків, лімфогістіоцитарний інфільтрат.

Діагностика в основному клінічна.

Диференційний діагноз проводять із псоріазом, папульозним і пустульозним сифілісом, васкулітом, вітряною віспою, вузликовою лімфомою.

Лікування. Санація вогнищевої інфекції, антибіотики широкого спектра дії (доксициклін), хлорид кальцію внутрішньовенно, аскорутин, ксантинолу нікотинат, теонікол, дифенілсульфон 120 мг/добу, УФО, невеликі дози кортикостероїдів, еритроміцин.

Профілактика. Санація хронічних вогнищ інфекції.

 

Етіологія і патогенез не вивчені.

Клініка. Висипка має генералізований характер і складається в основному із папул. Вони круглі або неправильної форми, діаметром 1-2 мм, нагадують папули червоного плоского лишаю, рожево-червоні, вишнево-червоні із бурим відтінком, поверхня папул гладенька, дещо блискуча при боковому освітленні або на поверхні білувата лусочка. На місці регресу папул тривалий час залишається втягнена бура пляма. В складках висипка у вигляді буро-рожевих плям із гладенькою поверхнею і справляє враження атрофічної. Може уражатись червона облямівка губ у вигляді сіро-білих папул.

Патогістологія: роговий шар епідермісу потовщений, розпушений, зернистий — відсутній; шипоподібний — потовщений в ділянці відростків, помірна вакуолізація і міжклітинний набряк, сосочки дерми широкі і подовжені, інфільтровані клітинами, периваскулярний інфільтрат, судинні аневризми, ендотелій гіпертрофований.

Діагностика в основному клінічна, додатково — біопсія.

Диференційний діагноз — із пойкілодермічними лімфомами, червоним плоским лишаєм.

Лікування. Вітаміни В1, В6, В12, нікотинова кислота, ксантинолу нікотинат, загальнозміцнювальна терапія, УФО, місцева терапія не ефективна.

Профілактика не розроблена.

 

Етіологія і патогенез не відомі. Частіше хворіють чоловіки молодого і середнього віку. Процес доброякісний.

Клініка. Переважна локалізація — тулуб і кінцівки, можливе ураження обличчя, волосистої частини голови, долонь, статевих органів. Характерні синюшно-рожеві папули або папуло-везикули із лусочками, кірочками, ділянками некрозу, цикл розвитку окремих елеметів — 4-6 тижнів, можливе утворення рубчиків, гіперкератотичних бляшок, бульозних елементів, вузлів із розпадом. Перебіг доброякісний, від 6 місяців до 20 років.

Патогістологія: паракератоз, акантоз, спонгіоз, в дермі — інфільтрат із Т-лімфоцитів, периваскулярні інфільтрати із лімфоцитів, іноді — ознаки васкуліту.

Диференційний діагноз — із васкулітами.

Лікування. Препарати тетрациклінового ряду, кортикостероїди, метотрексат, проте лікувальний ефект цих препаратів часто не стійкий.

 

Етіологія і патогенез не з’ясовані. Існує думка, що це реакція шкіри на ендогенну інтоксикацію, спричинену хронічною внутрішньою патологією, оскільки після її санації спостерігають виражену позитивну динаміку шкірного процесу. В патогенезі, очевидно, відіграють певну роль нервово-судинні механізми.

Клініка. Хвороба частіше розвивається після 30 років, хворіють переважно чоловіки. З’являється одна або кілька плям, які майже без змін існують впродовж місяців, років, згодом настає дисемінація. Характерна симетричність висипки; обличчя, долоні, підошви не уражаються, можливі спонтанні ремісії.

Основний елемент висипки — пляма, величина, форма, колір і поверхня різні, залежно від локалізації і тривалості процесу. Плями круглі, овальні, подовгасті, смугоподібні або неправильних обрисів, 2-3 см діаметром, вони можуть зливатись тільки при подразненні внаслідок нераціональної терапії. Колір різний в ділянці різних вогнищ і у різних хворих, найхарактерніший — блідий жовто-рожевий, жовто-коричневий, рожевий або червоний в періоди загострень, на ногах часто синюшний, в стадії загострення на поверхні плям — крапчастість. Поверхня їх гладенька, зморшкувата або ледь ліхеніфікована, лущення не характерне, хоча може бути незначно вираженим, тоді поверхня плям справляє враження шорсткої.

Патогістологія. Зернистий шар епідермісу тонкий і складається із одного ряду клітин, у шипоподібному — незначний міжклітинний набряк, в епідермісі невеличкі інтраепітеліальні порожнини із клітинами запального інфільтрату. В дермі — набряк, помірна проліферація фібробластів, судини розширені, наповнені еритроцитами, периваскулярна лімфоїдна інфільтрація, розширення лімфатичних капілярів із помірною клітинною інфільтрацією навколо них.

Діагностика в основному клінічна, в сумнівних випадках — біопсія.

Диференційний діагноз проводять із грибоподібним мікозом, лімфомами, екзематидами, фолікулярним муцинозом, псоріазом.

Лікування. Санація внутрішньої хронічної патології. Вітаміни В1, В12, В6, аскорбінова і нікотинова кислота, компламін, теонікол, УФО, в період загострення — кортикостероїдні мазі.

Профілактика не розроблена.

 

Клініка. Ця форма парапсоріазу відрізняється від попередньої лише розмірами плям, які можуть сягати 12-15 см у діаметрі, на внутрішніх поверхнях кінцівок вони можуть зливатись у великі вогнища із неправильними обрисами. Усі інші симптоми і лікування такі ж, як і у хворих на парапсоріаз із малими бляшками (L 41.3).

 

Клініка. Для цієї патології властиві усі ознаки, характерні для пітиріазу ліхеноїдного хронічного (L 41.1), спостерігають тільки особливості у розміщенні і формі висипки. На обличчі вона може бути у вигляді смуг, які, з’єднуючись, утворюють малюнок, що нагадує сітку. На тулубі — висипка у вигляді смужок 2-3 мм шириною, які з’єднуються, теж утворюють густу сітку із вкрапленими маленькими ділянками здорової шкіри. На місцях тертя одягом — папульозні елементи з інтенсивним забарвленням. На бокових поверхнях тулуба, згинальних поверхнях верхніх кінцівок, в пахово-стегнових ділянках вишнево-бурі папули зливаються у смужки шириною 2-3 мм і довжиною до 5-6 см, які з’єднуються між собою і нагадують ізоморфну реакцію при червоному плоскому лишаї. Між смужками виявляють окремі папульозні і плямисто-папульозні елементи. Під пахвами, в ділянці молочних залоз у жінок — плями буро-рожевого кольору із гладенькою поверхнею, які справляють враженя атрофічних.

Лікування, як парапсоріазу з малими бляшками.

 

Етіологія не відома. Припускють інфекційну природу дерматозу (початок з «материнської бляшки», наявність другого інкубаційного періоду між розвитком бляшки і дисемінацією процесу; сезонність — частіше навесні, восени; циклічний перебіг; розвиток стійкого імунітету; майже не спостерігають рецидивів).

Клініка. Приблизно у 80 % хворих за 7-10 днів (іноді 2-3 тижні) до появи дисемінованої висипки з’являється одна, рідше 2-3 «материнські бляшки» діаметром кілька сантиметрів, які розміщуються на тулубі, частіше в ділянці ключиці, лопатки і мають вигляд червоних плям овальної форми з чіткими контурами. Периферійна зона еритемна, дещо припіднята над шкірою, в центрі епідерміс зморщений, жовтуватого кольору, пізніше лущиться, утворюючи комірець навколо центральної частини бляшки (вигляд «медальйону»). Згодом раптово виникає розповсюджена плямиста, іноді плямисто-папульозна, рідше — плямисто-уртикарна симетрична висипка на шкірі тулуба, внутрішніх поверхнях стегон, згинальних поверхнях верхніх кінцівок (рис. 46). Особливо рясна висипка під пахвами і в пахових ділянках. Висипка відсутня на обличчі, волосистій частині голови, кистях, ступнях, хоча з цього правила є винятки. Елементи висипки — різко обмежені, круглі чи овальні або неправильної форми запальні плями, рідше папули, довгим діаметром розміщені вздовж ліній Лангера, блідо-червоного, рожевого, іноді із жовтуватим відтінком, кольору, в центрі — суха, складчаста, наче зім’ятий цигарковий папір, лусочка, по периферії — еритемна зона. Величина елементів від 2-3 мм до 1,5 см, рідше — більша.

Описані випадки розміщення елементів висипки на обличчі, волосистій частині голови, долонях, підошвах (іноді виявляють везикули). Свіжі елементи висипки можуть виникати впродовж перших 2-х тижнів хвороби.

Розрізняють такі клінічні форми рожевого пітиріазу: плямистий (точковий, краплеподібний, монетоподібний, кільцеподібний, двобічний, однобічний, генералізований, локалізований, зливний), уртикарний, папульозний (плямисто-папульозний, фолікулярний), везикульозний, геморагічний.

Висипка в більшості випадків не супроводжується сверблячкою. В окремих випадках на початку хвороби можуть спостерігати нездужання, головний біль, субфебрилітет і біль у м’язах, можливе невеличке збільшення шийних і підщелепних лімфовузлів, рідше є сверблячка, іноді сильна.

Патогістологія: паракератоз, відсутність зернистого шару, невеликий акантоз, спонгіоз, дискератоз, в дермі — набряк, периваскулярний інфільтрат із лімфоцитів.

Перебіг. Характерна сезонність, більше випадків хвороби трапляється навесні, восени, хоча окремі випадки спостерігають впродовж року. Тривалість хвороби в середньому 5-6 тижнів, іноді більше (до 12 тижнів). У випадках подразнювальної місцевої терапії розвиваються явища екзематизації і хвороба затягується до 2-3 місяців. Зазвичай, хвороба не рецидивує.

Диференційний діагноз проводять із дерматофітіями, сифілітичною розеолою, себореїдами, псоріазом, парапсоріазом.

Лікування. У випадках, коли висипка незначна, можна обмежитись тільки місцевою терапією або зовсім не проводити лікування. Процес регресує впродовж 4-8, іноді до 12 тижнів. Неодмінною умовою лікування є заборона миття з милом і користування мочалкою, протирання спиртовими розчинами, змазування, втирання мазей впродовж перших тижнів хвороби. На такі процедури хвороба реагує загостренням аж до розвитку дерматиту чи екзематизації.

З метою скорочення терміну перебігу хвороби у випадках рясної висипки використовують антибіотики (левоміцетин, еритроміцин та інші), пантотенат кальцію, етакридину лактат (0,01-0,02 2 рази на день у капсулах). У тих випадках, коли хвороба супроводжується вираженою сверблячкою, показані антигістамінні препарати.

Місцево застосовують індиферентні збовтувані суміші, цинкову пасту, рідше — кортикостероїдні креми.

Прогноз сприятливий, настає повне одужання, рецидиви — дуже рідко.

Профілактика не розроблена.

 

Етіологія не відома. Існує кілька теорій, які пояснюють розвиток цієї хвороби: вірусна, або інфекційна, неврогенна, або нейроендокринна, спадкова, інтоксикаційна, імуноалергійна. Але жодна з цих теорій не дає вичерпного пояснення розвитку хвороби. Вважають, що в основі розвитку цього дерматозу лежить взаємодія складних нейрогуморальних та імуноалергійних змін. Припускають, що невідомим антигеном, який стимулює функції клітин Лангерганса і активує функції Т-клітин, може бути вірус, а цитотоксичний ефект дії Т-клітин на базальні кератиноцити тим значніший, чим більший дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в цих клітинах. Сприятливим грунтом для розвитку імунологічних реакцій в шкірі є стресові ситуації, які служать пусковим механізмом у виникненні вегетативних, нейроендокринних і гуморальних зрушень.

Клініка. Висипка мономорфна і складається із негострозапальних дермо-епідермальних папул діаметром 1-3 мм, яким властиві такі особливості:

l полігональні контури;

l пупкоподібне центральне западання;

l блискуча поверхня при боковому освітленні;

l відсутність тенденції до периферійного росту;

l наявність сітки Уікхема, яку видно в глибині папул після змазування водою чи олією;

l синюшно-червоне, лілове, перламутрове забарвлення.

Вони можуть зливатися між собою, утворюючи бляшки, різні фігури. Тоді ж добре видно сітку Уікхема у вигляді дрібних білих крупинок або ліній, що обумовлено нерівномірно потовщеним зернистим шаром епідермісу. Можливі відтінки забарвлення папул: жовто-червоний, світло-червоний, яскраво-червоний, малиновий, темно-вишневий, мідно-червоний, фіолетовий, синьо-червоний, буро-червоний, темно-коричневий, рідше — чорний. Поверхня папул гладенька, згодом на поверхні виникає невелике лущення. Висипка може бути генералізованою або локальною, характерна схильність висипки до групування, утворення кілець, гирлянд або лінійного розміщення. Можливе зостериформне (на одній половині тіла) розміщення висипки, локалізація на статевих органах, слизовій оболонці рота. Вибірковою локалізацією висипки вважають згинальні поверхні передпліч, ділянки зап’ястя, ліктьових згинів, розгинальні поверхні гомілок, поперекову ділянку, голівку статевого члена. На кінцівках, тулубі висипка розміщується симетрично. В прогресуючій стадії можливий розвиток ізоморфної реакції (феномен Кебнера) — лінійна висипка на місці розчухів, травм. У частини хворих змінені нігті: повздовжня посмугованість, іноді у вигляді гребенів, потемніння, іноді гіперемія нігтьового ложа. Хворі скаржаться на сверблячку різної інтенсивності, рідше — на поколювання, паління.

Досить часто ізольовано або одночасно із шкірою уражаються слизові оболонки рота, статевих органів. Ураження слизових оболонок описують у таких варіантах: білувато-сірі або порцеляноподібні папули групуються, утворюючи ніжні, тонкі лінії або сітку, іноді зливаються у вигляді бляшок, що нагадують лейкоплакію, ерозивні, виразкові чи бульозні варіанти, які супроводжуються болючістю. А.Л. Машкіллейсон (1984) виділяє 6 клінічних форм червоного плоского лишаю порожнини рота і червоної облямівки губ:

l типова форма — дрібні вузлики, зливаючись, нагадують мереживо, листки папороті або бляшки, вкриті сіро-білим нальотом;

l гіперкератотична форма — бляшки із вираженим ороговінням;

l ексудативно-гіперемічна форма — папули на набряклому, гіперемійованому тлі, які супроводжуються неприємними відчуттями під час вживання їжі;

l ерозивно-виразкова форма — на поверхні набряклих папул утворюються ерозії, виразки;

l бульозна форма — крім типових папул, виникають бульозні елементи, ерозії, які швидко епітелізуються;

l атипова форма — на верхній губі і яснах спостерігають симетричні набряклі інфільтровані ділянки з білуватим нальотом і набряклістю сосочків ясен в ділянці верхніх різців, які супроводжуються кровоточивістю.

При ураженнях слизової оболонки рота у 50 разів збільшується ризик розвитку плоскоклітинного раку.

Перебіг — хронічний.

Патогістологія: нерівномірний акантоз, гіперкератоз з ділянками паракератозу, нерівномірний гранульоз, вакуольна дистрофія базальних клітин епідермісу, дифузний смугоподібний інфільтрат у дермі; розширені кровоносні і лімфатичні судини.

Диференційний діагноз — із простим хронічним лишаєм, папульозним сифілісом, ліхеноїдним парапсоріазом.

Лікування. При обмежених формах типового червоного плоского лишаю найефективнішим є застосування під оклюзійну пов’язку кортикостероїдних мазей (дипросалік, лоринден А, целестодерм та інших). Прискорюють розсмоктування інфільтрату місцеві теплові процедури, парафінотерапія. У випадках гострих дисемінованих форм показані антибіотики (пеніцилін та інші), седативна терапія, препарати інтерферону, грізеофульвін. При генералізованих формах застосовують системну кортикостероїдну терапію. Використовують також ксантинолу нікотинат, теонікол, вітаміни В1, В6, В12, Е, D3, гістаглобулін, ізоніазид, левамізол. При ерозивно-виразкових формах ураження порожнини рота — циклофосфамід. Практикують індуктотермію поперекової ділянки, УВЧ паравертебрально. Після повного регресу висипки часто залишається стійка пігментація.

Прогноз для життя сприятливий, для повного одужання іноді сумнівний у зв’язку із схильністю хвороби до рецидивів.

Профілактичні заходи. Санація хронічних вогнищ інфекції, уникнення стресових ситуацій, загальнозміцнювальні заходи. Первинна профілактика не розроблена.

 

Синонім. Бородавчастий (верукозний) червоний лишай.

Цей різновид хвороби локалізується переважно на гомілках, часто симетрично у вигляді бородавчастих утворень різної величини з ніздрюватою гіперкератотичною поверхнею, що підвищуються над рівнем шкіри і мають круглі, овальні чи нерівні обриси внаслідок злиття окремих елементів. Колір ціанотичний, консистенція щільна. Інколи розвивається рогова або гіперкератотична форма, вкрита азбестоподібними лусочками.

Диференційний діагноз — із амілоїдним та мікседематозним ліхеном, бородавчастим туберкульозом шкіри, хромомікозом, вузлуватим свербцем.

У випадках бородавчастої форми застосовують обколювання кортикостероїдами, лідазою, змащування пергідролем, ферезолом, лазеротерапію, ультразвук, кріотерапію, парафінотерапію, рентгенотерапію, діатермокоагуляцію.

 

Синонім. Пемфігоїдний червоний лишай.

На поверхні папул утворюються напружені везикули чи бульозні елементи із серозним або серозно-геморагічним вмістом. На здоровій шкірі бульозні елемети виникають рідше. При їх руйнуванні утворюються ерозивно-виразкові вогнища, які згодом вкриваються геморагічними чи серозно-геморагічними кірочками (ерозивно-виразкова форма). Ця форма характеризується особливо торпідним перебігом.

Диференційний діагноз — із пемфігусом, бульозними дерматитами.

 

Висипку, абсолютно подібну до тієї, яку спостерігають у хворих на червоний плоский лишай, можуть спровокувати деякі ліки: тетрациклін (тетрацикліновий ліхен), делагіл, фенотіазиди, препарати золота, йоду, ізоніазид, стрептоміцин (всього понад 30 препаратів). Навіть гістологічно її неможливо відрізнити від червоного плоского лишаю.

Особливістю цієї висипки є розвиток вираженої і досить стійкої пігментації після її повного регресу. Зрозуміло, що в таких випадках слід виявити «винні» ліки і більше їх не застосовувати.

 

Синонім. Еритемний червоний лишай.

В одних випадках на тлі гарячки на шкірі тулуба і кінцівок з’являються дифузні вогнища яскравої еритеми з легкою інфільтрацією, згодом — лущення, і тільки при зникненні гострих явищ можна віднайти дрібні елементи червоного плоского лишаю. Деякі дослідники під еритемною формою розуміють поєднання червоного плоского лишаю і еритематозу, що підтверджується гістологічними дослідженнями.

 

Рідше трапляються інші форми червоного лишаю:

1. Атрофічна форма: елементи не виступають над рівнем шкіри і мають вигляд круглих плям бузкового або насиченого рожевого кольору. На їх поверхні можуть виникати темніші ділянки і перламутрові лінії.

2. Фолікулярна форма (волосяний лишай). Цей різновид трапляється у двох основних варіантах:

l фолікулярні і перифолікулярні папули;

l рубцева алопеція волосистої частини голови і нерубцева алопеція під пахвами і в ділянці лобка.

На шкірі кінцівок і тулуба — невеликі гострокінцеві фолікулярні папули із насичено-червоним або ціанотичним відтінком, суб’єктивно — сверблячка.

3. Пігментна форма: появі ліхеноїдних папул передує розвиток вираженої пігментації, яка іноді настільки насичена, що на цьому тлі не вдається виявити ліхеноїдні папули. Одночасно можливе ураження слизових оболонок рота.

4. Анулярна (кільцеподібна) форма: папульозна кільцеподібна висипка, в центрі яких спостерігають пігментацію, диференціюють із кільцеподібною гранульомою.

5. Зостериформний варіант характеризується однобічною локалізацією висипки по ходу нервів (як herpes zoster).

6. Лінійна форма: типові папули розміщені у вигляді ліній, смуг.

7. Ерозивно-виразкова: типові елементи виразкуються; на підошвах виразки дуже торпідні, погано гояться.

8. Актинічна форма: висипка виникає на відкритих ділянках під впливом сонячного опромінення (тильні поверхні кистей і передпліч).