РІЗНІ ДЕРМАТОЗИ


У 1961 році Кавасакі описав хворобу у дітей, яка супроводжувалась гарячкою, шийним лімфаденітом, набряком та еритемою шкіри і слизових оболонок.

Етіологія не відома. Вважають, що хвороба спричинена інфекційним чинником, пік захворюваності припадає на зимовий і весняний періоди. Хворіють діти переважно на першому році життя (рідше — старше 5 років). Існує думка, що у дорослих ця хвороба в більшості випадків проявляється токсичним шоком.

Клініка. Продромальних явищ немає. Скарги хворих на раптовий розвиток гарячки, пронос, артралгії, головний біль, світлобоязнь.

Перша, гарячкова, стадія хвороби триває в середньому 12 днів. Спочатку виникає набряк і дифузна еритема долонь і підошов, впродовж наступних 2-3 днів з’являються численні червоні запальні плями на шкірі тулуба і кінцівок, вони збільшуються, виникають нові елементи висипки. В ділянці промежини — суцільна зливна еритема, кисті і ступні набряклі, насичено червоного чи фіолетового кольору, пальці веретеноподібні. Елементи висипки нагадують кропив’янку, рідше — кір, скарлатину, поліморфну еритему. Консистенція елементів висипки може бути щільною. Кон’юнктивіт виникає через 2 дні після підвищення температури тіла і триває 1-3 тижні до її нормалізації. Губи набряклі, гіперемійовані, сухі, виникають тріщини і геморагічні кірочки, такий стан зберігається 1-3 тижні. Зів гіперемійований, язик червоний («суничний»). Збільшені лімфовузли, а один, найбільший, може досягати 1,5 см і більше в діаметрі. Може виникати пронос, асептичний менінгіт, порушення функції печінки.

Друга стадія. На місцях висипки, починаючи з кінчиків пальців, відбувається пластинчасте лущення, яке охоплює всю поверхню долонь і підошов. Можуть розвиватись менінгеальні симптоми, пневмонія, збільшені шийні лімфовузли (частіше один щільний, дещо болючий), артралгії, артрити колінних, кульшових та ліктьових суглобів, порушення серцевого ритму, тампонада серця, шум тертя перикарда, серцева недостатність.

Третя стадія (одужання): можуть з’явитись лінії Бо, телогенова алопеція.

Кров: лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, через 10 днів після початку хвороби — тромбоцитоз, підвищений рівень С-реактивного білка.

Патогістологія. Васкуліт дрібних і середніх артерій, інфільтрати із лімфоцитів і моноцитів навколо артерій дерми, аневризми коронарних артерій, оклюзія і емболія коронарних артерій, ішемія, інфаркт міокарда.

Діагностичні критерії:

l температура тіла більше 39,4 °С тримається більше 5 днів і не знижується під впливом антибіотиків;

l наявність 4 із 5 критеріїв:

— двобічний кон’юнктивіт;

— хейліт або гіперемія зіва, або червоний («малиновий», «суничний») язик;

— еритема долонь і підошов або їх набряк, або пластинчасте лущення;

— висипка, що нагадує висипку при скарлатині або кропив’янці, кору чи багатоформній еритемі;

— збільшення шийних лімфовузлів (один більше 1,5 см діаметром).

Лікування: госпіталізація в гострій стадії хвороби з метою профілактики серцево-судинних ускладнень. Аспірин 100 мг/кг/добу впродовж 14 днів або до нормалізації температури, надалі дозу знижують до 5-10 мг/кг/добу до нормалізації ШОЕ і числа тромбоцитів. Кортикостероїди протипоказані (підвищують ризик розвитку аневризм коронарних судин).

Прогноз. Більшість хворих одужують; у 20 % хворих спостерігають серцево-судинні ускладнення. Летальність — 1-2 %.

 

 

Етіологія. У 50 % хворих причину з’ясувати не вдається. Провокуючими чинниками можуть бути: сироватки, пеніциліни, сульфаніламіди, бактерійні чинники (стрептококи, стафілококи).

Патогенез. Провідну роль відіграє відкладання імунних комплексів у стінках судин. Вазоактивні аміни, які звільняються тромбоцитами, базофілами, опасистими клітинами, змінюють проникність судин, що сприяє відкладанню інших комплексів, які активують комплемент або безпосередньо зв’язуються з рецепторами до Fс-фрагменту імуноглобулінів, утворюються анафілаксини (фрагменти С3а і С5а), які спричиняють дегрануляцію опасистих клітин. Фрагмент С5а притягує нейтрофіли, які виділяють лізосомальні ферменти, що ушкоджують судинну стінку.

Клініка. Іноді хворі скаржаться на паління, сверблячку, біль. Переважно на шкірі гомілок, в ділянці кісточок, сідниць, рук виникає пурпура, що пальпується і дещо підвищується над рівнем шкіри (запальні інфільтрати) — це патогномонічний симптом алергійних васкулітів. Можуть виникати уртикарні, бульозні елементи з геморагічним вмістом, некрози (інфаркти шкіри), вкриті темною кірочкою, при загоєнні яких залишаються рубчики, плоскі папули, везикули, пігментація. Вказані елементи висипки можуть існувати одночасно, комбінуватись з переважанням окремих елементів, з’являтись послідовно тощо. Перебіг гострий або хронічний, рецидивний. У гострому періоді можлива гарячка, нездужання, артралгії, міалгії, прискорена ШОЕ, в сечі — еритроцити, циліндри, альбумінурія.

Патогістологія. У верхніх шарах дерми відкладення фібриноїда в стінках посткапілярних венул, перивенулярні та інтрамуральні запальні інфільтрати переважно із нейтрофілів, діапедез еритроцитів, розпад нейтрофілів, некрози стінок судин, інтрамуральне відкладання імуноглобулінів.

Диференційний діагноз із васкулітами на тлі інших загальних хвороб, тромбоцитопенічною пурпурою.

Лікування. Враховують можливий вплив різних чинників та патогенетичні моменти. У випадках зв’язку із загостренням хронічних вогнищ інфекції показані антибіотики, при підозрі на медикаментозну алергію припиняють вживання певних ліків. За можливістю — лікування інших супровідних хронічних хвороб. Призначають також циннаризин (стугерон), доксиум (доксилек), пармідин (продектин), ксантинолу нікотинат, теонікол, трентал, аскорутин, делагіл, у тяжких випадках — кортикостероїди або їх комбінацію із циклофосфамідом чи азатіоприном. Зовнішня терапія проводиться тільки у випадках ерозивно-виразкових форм з метою прискорення епітелізації виразок (іруксол, дермазин, солкосерил тощо).

Профілактика. Санація хронічних вогнищ інфекції, уникнення поліпрагмазії, охолоджень тощо.

 

Етіологія. У багатьох випадках не вдається встановити причину хвороби. Цей варіант васкуліту може бути симптомом сироваткової хвороби, системного червоного вовчака, гепатиту В, інфекції, спричиненої вірусом Коксакі А9. Серед усіх хворих на кропив’янку він трапляється приблизно в 5 % випадків.

Патогенез. Вважають, що цей васкуліт обумовлений імунними комплексами. Імунокомплексні алергійні реакції виникають через 1-2 тижні після контакту з антигеном (сироваткою, мікроорганізмами, ліками). Відкладання комплексів антиген-антитіло в стінках венул призводить до активації комплементу і притягування у вогнище ушкодження нейтрофілів, які виділяють колагеназу, еластазу, що руйнують судинну стінку.

Клініка. Скарги хворих на сверблячку, поколювання, паління, іноді гарячку (10-15 %), артралгії, нудоту, біль у животі, кашель, задишку, кровохаркання, підвищену чутливість до холоду, біль спонтанний і при натискуванні на елемент висипки.

Елементи висипки: множинні, чітко окреслені уртикарні елементи, досить щільні, які зберігаються 3-4 доби; запальні плями, набряк Квінке. На місці цих елементів, що регресували, виникає геморагічна висипка, гіперпігментація. Колір висипки червоний, згодом змінюється на зелено-жовтий. Суглоби уражаються у 70 % хворих, шлунково-кишковий канал — у 20-30 % хворих, рідше уражаються нирки, центральна нервова система, очі. В загальному аналізі крові — прискорена ШОЕ. Перебіг хронічний.

Патогістологія. У свіжих елементах — запалення венул, інфільтрати із нейтрофілів, пізніше картина некротичного васкуліту, відкладення фібриноїду у стінках судин, набряк ендотелію, помірний діапедез еритроцитів, відкладання імуноглобулінів і компонентів комплементу в стінках судин.

Диференційний діагноз — із кропив’янкою (уртикарні елементи зберігаються не довше 24 год, набряк дерми), сироватковою хворобою, іншими васкулітами.

Лікування. Препарати першого ряду: доксепін, циметидин, ранітидин, індометацин або інші протизапальні препарати в комплексі. Препарати другого ряду: колхіцин 0,6 мг 2-3 рази на день або дифенілсульфон (дапсон). Препарати третього ряду: кортикостероїди. Препарати четвертого ряду: азатіоприн, циклофосфамід.

Прогноз сприятливий, ремісії тривають місяці, роки, ураження нирок виникають тільки на тлі дефіциту компонентів комплементу.

Профілактика: за можливістю усунути етіологічний чинник; лікування супровідної патології.

 

Етіологія, патогенез. Ушкодження судин підшкірної клітковини імунними комплексами, до складу яких входять бактерійні антигени. В ушкоджених тканинах виявляють імуноглобуліни, компоненти комплементу і бактерійні антигени, в окремих випадках — ДНК мікобактерій туберкульозу, але посів дає від’ємні результати.

Клініка. Скарги на наявність підшкірних вузлів на гомілках, рідше — на стегнах, які розпадаються з утворенням болючих виразок. Хворіють переважно жінки середнього віку із повними ногами, які часто працюють на холоді. Елементи висипки: підшкірні вузли або бляшки на гомілках, спочатку червоні, пізніше синюшні; щільні, іноді болючі, розміщені групами, перед розпадом — флуктуація; згодом вузли розпадаються з утворенням виразок із неправильними обрисами, підритими краями, навколо — фіолетовий віночок, виразки довго не гояться, після загоєння — атрофічні рубці. Одночасно можуть виникати ліведо, перніо, варикозне розширення вен. Проба Манту позитивна у випадках туберкульозного характеру васкуліту.

Патогістологія. Уражені судини підшкірної клітковини, ішемія призводить до ушкодження ліпоцитів, запалення і некрозу часточок жирової тканини, туберкулоїдні гранульоми, гігантські клітини чужорідних тіл, фібриноїдний некроз, хронічне гранулематозне запалення.

Диференційний діагноз — із вузлуватою еритемою, панікулітом, вузлуватим поліартеріїтом.

Перебіг хронічний, рецидивний.

Лікування. Протитуберкульозні ліки в разі підтвердження туберкульозної етіології васкуліту. Ліжковий режим, тетрацикліни (доксициклін), калію йодид, іноді кортикостероїди, дифенілсульфон (дапсон).

Профілактика. Санація хронічних вогнищ інфекції.

 

 

Синоніми. Геморагічний васкуліт, геморагічний капіляротоксикоз, анафілактоїдна пурпура, хвороба Шенлейна-Геноха.

Етіологія і патогенез достеменно не відомі. Розвиткові цієї патології можуть сприяти такі чинники: хронічні вогнища інфекції (тонзиліти, синусити, карієс тощо), обумовлені стрептококами групи А, підвищена чутливість до ліків, харчових алергенів, дріжджових грибків, охолодження тощо. В основі патогенезу — імунологічні реакції.

Клініка. Виділяють такі форми хвороби:

1. Проста пурпура розвивається раптово, має гострий бурхливий перебіг, частіше у дітей. Спочатку виникають невеликі (2-5 мм), різко відмежовані темно-червоні плями, які швидко набувають геморагічного характеру, рідше більші плями до 0,5-2 см, які можуть зливатись. Одночасно можуть виникати уртикарні елементи із сверблячкою, вогнища обмеженого набряку дерми і підшкірної клітковини, великі крововиливи, особливо в ділянці сідниць, стегон, а також крововиливи у підшкірну клітковину, окістя (на місці травми), еритемні і геморагічні папули, в центрі яких можуть розвиватись везикули із наступним формуванням кірочок. Геморагічні плями «цвітуть» — синюшно-червоні, коричневі, жовто-зелені залежно від часу існування, можуть залишати стійку пігментацію. Висипка симетрична, головним чином на розгинальних поверхнях кінцівок, переважно гомілок, стегнах, сідницях, ступнях, рідше на інших ділянках, включаючи обличчя, схильна до групування в ділянці суглобів. Геморагії можуть виникати на слизових оболонках. Одним із варіантів простої пурпури є некротична, коли поряд з плямами, вузликами, везикулами, бульозними елементами із серозним або геморагічним вмістом утворюються некрози, виразки, кірки, які можуть зливатися у вогнища неправильних контурів із геморагічно-некротичним струпом на поверхні. Процес частіше локалізується в нижній третині гомілок, ділянці кісточок, тильній поверхні ступнів. Некротичні болючі виразки різної величини і глибини аж до окістя можуть згодом трансформуватись у трофічні. Рідко хвороба супроводжується підвищенням температури тіла, лейкоцитозом.

Перебіг. Тривалість хвороби різна — від кількох днів до кількох тижнів. Рецидиви через різні проміжки часу, особливо часті при ранньому вставанні з ліжка (ортостатична пурпура).

Патогістологія: в судинах — нагромадження сегментоядерних лейкоцитів, ядра ендотелію набряклі, розпушування і деструкція судинних стінок, їх клітинна інфільтрація, місцями множинні мікротромби.

2. Ревматична пурпура характеризується, крім ураження шкіри, болючістю і змінами суглобів. Ці зміни або передують появі висипки, або розвиваються пізніше. Часто уражаються великі суглоби (колінні, гомілково-ступневі), вони набряклі і болючі впродовж кількох днів, до 1-2 тижнів.

3. Абдомінальна пурпура частіше виникає у дитячому і юнацькому віці. Висипка на шкірі не завжди передує шлунково-кишковим симптомам або її немає взагалі, проте її можна виявити на очеревині і слизовій оболонці кишок. Характерні блювання, абдомінальні коліки, напруження і болючість живота при пальпації, іноді одночасно загострюються суглобові явища. З боку нирок зміни від короткочасної нестійкої мікрогематурії і альбумінурії до дифузного ураження нирок зі стійкою гематурією і високою альбумінурією. Іноді нефрит може набувати хронічного перебігу.

Лікування. Спокій, виключення з дієти харчових алергенів (шоколад, кава, гриби, горіхи та інші), усунення підозрілих медикаментозних впливів. При виявленні зв’язку із фокальною інфекцією — санація цих вогнищ, антибіотики. Призначають аскорутин, пармідин, циннаризин, ксантинолу нікотинат, теонікол, трентал, гепарин. Антигістамінні препарати і препарати кальцію малоефективні. Показані протизапальні препарати (індометацин, вольтарен та інші), делагіл, в тяжких випадках — кортикостероїди. Зовнішню терапію проводять при ерозивно-виразкових формах з метою прискорення епітелізації виразок: іруксол, дермазин, солкосерил, опромінення гелій-неоновим лазером.

Профілактичні заходи зводяться до усунення сенсибілізуючих впливів на організм, санації фокальних вогнищ інфекції. Необхідно добре збирати алергологічний анамнез перед призначенням ліків.

 

Під кріоглобулінемією розуміють наявність у сироватці крові імуноглобулінів, які випадають в осад при низькій температурі і знову розчиняються при температурі 37 °С. Ці глобуліни називають кріоглобулінами, вони утворюють комплекси з іншими імуноглобулінами і білками. Клінічні прояви: геморагічна висипка після переохолодження, синдром Рейно, холодова кропив’янка, гангрена кінчиків пальців, порушення згортання крові, васкуліт, артралгії, неврологічні розлади, гепатоспленомегалія, гломерулонефрит. Кріоглобуліни бувають III типів: моноклональні, змішані, поліклональні. Кріоглобулінемію спостерігають за наявності таких хвороб: мієломної хвороби, макроглобулінемії Вальденстрема, лімфопроліферативних хворобах, ревматоїдному поліартриті, системному червоному вовчаку, гепатитах В і С, інфекційному мононуклеозі, цитомегаловірусній інфекції, інфекційному ендокардиті, сифілісі, інфекції, спричиненій стрептококом А.

Клініка. У 50 % випадків хворі скаржаться на підвищену чутливість до холоду, при переохолодженні — озноб, гарячка, задишка, пронос, геморагічна висипка після довгого перебування на ногах чи у сидячому положенні, артралгії, неврологічна симптоматика, біль у животі. На шкірі гомілок, стегон, живота — геморагічна висипка без запальної реакції на місцях охолодження (моноклональна кріоглобулінемія), геморагічна висипка із запальним компонентом, що пальпується (змішана і поліклональна кріоглобулінемія), ліведо (мармуровй малюнок шкіри нижніх кінцівок), акроціаноз, синдром Рейно, холодова кропив’янка вушних раковин, на гомілках (моноклональна і змішана кріоглобулінемія). Ураження інших органів: гепатит С, гломерулонефрит, набряки, артеріальна гіпертензія, периферійна поліневропатія, парестезії, парез ніг, звисання ступні, артрити, гепатоспленомегалія. Висипка з’являється періодично у разі охолодження чи загострення основної хвороби.

Лікування залежить від характеру і тяжкості основної хвороби. При легких ураженнях шкіри — протизапальні препарати (індометацин та інші), при ураженнях нирок — циклофосфамід + стероїди, плазмаферез.

 

Синдром Світа, або гострий гарячковий нейтрофільний дерматоз, описаний вперше в 1964 році Sweet. Причина хвороби не відома. У 90 % випадків синдром поєднується з вісцеральною патологією (бронхіти, гострі респіраторні хвороби, ангіни, пневмонії, лейкемії, пухлини, виразковий коліт, ревматоїдний артрит, підгострий червоний вовчак, тиреоїдит). Рідше він виникає після фізичної травми, імунізації і трактується як гіперергічна реакція на різні чинники, іноді причиною може бути єрсиніоз, тоді призначають антибіотики.

Клінічно синдром характеризується раптовим виникненням щільних, болючих, червоного кольору з фіолетовим відтінком, набряклих, іноді з уртикарним компонентом, папул, бляшок діаметром від 0,5 до 12 см, які підвищуються над рівнем шкіри, круглої або овальної форми, з чіткими контурами і схильні до відцентрового розширення. На поверхні цих утворень по периферії можуть виникати везикули, пустули, у центрі — іноді западина. Висипка локалізується на різних ділянках тіла, але переважно на обличчі, шиї, верхніх кінцівках і часто є асиметричною. Можливе ураження долонь, підошов і слизових оболонок. Характерна особливість — спонтанна болючість висипки, яка посилюється при натискуванні, рідше відчуття паління, сверблячка. Артралгії спостерігаються у 25-50 % хворих, кон’юнктивіти, епісклерити — у 32-72 %, можуть виникати міалгії. Гарячка в межах 37,8-40,0 °С до появи висипки за 3-7 днів або одночасно з нею буває у 85-90 % випадків. Характерним також є нейтрофільний лейкоцитоз, який розвивається через кілька днів після початку хвороби у 80 % хворих, ШОЕ прискорена до 60-70 мм/год, у 16 % — протеїнурія. Гістологічна ознака — інфільтрація дерми нейтрофілами. Нові елементи без адекватної терапії можуть з’являтись протягом 7-12 днів, іноді до 1-3 місяців. Одні елементи регресують, одночасно виникають нові. Еволюція одного елемента без лікування — до 6-8 тижнів, іноді до кількох місяців. Синдром може рецидивувати навіть протягом 3-12 років.

Отже, найхарактерніші для цього синдрому 5 кардинальних ознак:

l температурна реакція;

l нейтрофільний поліморфноклітинний лейкоцитоз;

l еритемна, соковита, з уртикарним компонентом висипка на шкірі кінцівок, обличчя, шиї;

l гістологічно — щільний нейтрофільний інфільтрат;

l підвищена чутливість до кортикостероїдів.

Синдром необхідно диференціювати від багатоформної та вузлуватої еритеми, бешихи, йодо- і бромодерми, васкулітів, гострого системного вовчака, полідерматоміозиту.

Ще одна характерна особливість — виражена позитивна динаміка при лікуванні кортикостероїдами, синдром також добре піддається терапії калію йодидом і колхіцином, можливі комбінації кортикостероїдів з йодидом калію. Антибіотики і сульфаніламіди не ефективні.