ДЕРМАТОЗИ З НЕВІДОМОЮ ЕТІОЛОГІЄЮ


Етіологія не відома, патогенез недостатньо вивчений. У виникненні і розвитку хвороби мають значення стресові ситуації, синдром мальабсорбції, зниження в крові концентрації міді, цинку і заліза, пригнічення функції ферментів, які беруть участь у меланогенезі тощо. Приблизно 1 % населення страждає на вітиліго. Хвороба на загальний стан організму не впливає, а є лише косметичним дефектом. У її розвитку мають значення спадкові і провокуючі чинники: стреси, травма, тяжкі хвороби, сонячні опіки.

Клініка. На будь-яких ділянках шкіри (частіше на обличчі, кистях, у складках) утворюються молочно-білі плями з чіткими контурами, облямовані зоною гіперпігментації різної вираженості. Волосся в ділянці плям теж депігментоване. У випадках прогресування процесу з’являються нові вогнища, площа старих збільшується, білі плями можуть зливатися, утворюючи дифузні ураження, іноді значних розмірів, на тлі яких вкраплені окремі острівці нормально пігментованої шкіри. Хвороба не спричиняє суб’єктивних відчуттів. Під впливом УФО плями швидко червоніють і на них можуть з’являтись навіть бульозні елементи (сонячні опіки). Вітиліго може комбінуватись із невусом Сеттона (периневусне вітиліго).

Розвиток періорального вітиліго можуть спричинити зубні пасти, в складі яких є коричний альдегід. При заміні зубної пасти вітиліго регресує. Повну депігментацію шкіри може спричинити контакт із фенолами, катехінами, гідрохіноном, монометилом, моноетилом. Таку депігментацію шкіри неможливо відрізнити від справжнього вітиліго.

Диференційний діагноз проводять із ахроматичним невусом, сифілітичною лейкодермою, псевдолейкодермою після регресу різнокольорового пітиріазу, простого лишаю.

Лікування. Використовують впродовж тривалого часу 1 % розчин сульфату міді по 15-20 крапель тричі на день після їди, в окремих випадках ефективні середні дози кортикостероїдів, допегіт, фенілаланін з наступним УФ опромінюванням вогнищ, фотохіміотерапія. За наявності окремих вогнищ — втирання кортикостероїдних мазей впродовж 3-х місяців, декоративна косметика. Успіхові у лікуванні вітиліго може сприяти виявлення та лікування супровідної патології внутрішніх органів.

Профілактика не розроблена.

 

Синоніми. Стареча (себорейна) кератома, стареча бородавка.

Себорейний кератоз розглядають як доброякісну епітеліальну пухлину.

Етіологія. Хвороба спадкова, однак перші елементи висипки з’являються тільки після 30 років.

Клініка. На шкірі обличчя, тулуба, рук спочатку виникають плями жовто-коричневого забарвлення, які згодом стають темнішими, аж до чорного кольору. Під збільшувальним склом на поверхні плям можна побачити множинні маленькі заглибини (як наперсток). Через певний час плями перетворюються у випуклі бляшки, наче приклеєні до шкіри, поверхня набуває бородавчастого вигляду, блищить, наче змащена салом, під збільшувальним склом можна виявити рогові кісти. Іноді утворюються горбисті темні вузли. Кількість елементів різна — від поодиноких до сотень.

Патогістологія: проліферація кератиноцитів (із вираженим папіломатозним компонентом), меланоцитів, рогових кіст. Якщо виявляють атипові кератиноцити (як при плоскоклітинному раку чи хворобі Боуена), то вогнища видаляють.

Диференційний діагноз — із старечим лентиго, сонячним кератозом, меланомою, базаліомою.

Лікування: електрокоагуляція, кріодеструкція або легке заморожування рідким азотом із наступним кюретажем (дозволяє зробити гістологічне дослідження).

 

Мозоль (clavus) — це набуте обмежене потовщення шкіри, яке супроводжується болючістю. Характерна локалізація на пальцях ступнів, особливо на розгинальній та бокових поверхнях 4 і 5 пальців ступнів. Сприяючим чинником є тривалий механічний тиск на певну ділянку (тісне взуття).

Клініка. Щільне, чітко обмежене, 0,1-1,0 см діаметром утворення жовтуватого кольору, без запальних явищ і лущення, що супроводжується значною болючістю при натискуванні. Рогові маси у вигляді конуса заглиблюються в тканини, тому при механічному знятті мозолів виникає кратероподібна заглибина, іноді виділяється крапелька крові. Таке механічне видалення мозолів супроводжується значним болем.

Лікування. Саліпод, мінідерм, мозольна рідина, 50 % саліцилова мазь під оклюзійну пов’язку (навколишню здорову шкіру захищають лейкопластирем або цинковою пастою). Сприяють видаленню мозолів попередні теплі содові ванночки. Використовують також накладання на мозолі шкірки лимона із м’якушем упродовж 2-3 днів, кашки товченої цибулі, печеної цибулі. Після таких процедур тупим кінцем ножа підривають краї мозолів, захоплюють пінцетом і виривають. Якщо процедура вправно зроблена, на місці мозолів залишаються кратероподібні заглибини, іноді виділяється краплина крові, що засвідчує факт повного видалення. З метою профілактики рецидивів у місця видалених мозолів втирають впродовж 3-4 тижнів рицинову олію.

Профілактика. Не носити тісного взуття, щоденно мити ноги теплою водою з милом перед сном. У місця, схильні до утворення мозолів, втирають жирні креми, роблять прокладки із бинта чи вати.

Змозолілості (callositas) бувають набуті і вроджені (різні варіанти вроджених кератодермій). Утворенню набутих змозолілостей сприяє постійний тиск на певні ділянки, у старшому віці є більша схильність до утворення змозолілостей на ступнях. На ступнях — це постійний тиск тісного або погано підігнаного взуття, цьому сприяють також різні деформації ступнів, пальців. На долонях змозолілості можуть утворитися від постійного тиску різних предметів, які використовують у професійній діяльності.

Клініка. Виникають обмежені потовщення рогового шару шкіри жовтуватого кольору, щільні, плоскі, випуклі, рідко із заглибиною в центрі різної величини. На поверхні змозолілостей частково або повністю відсутній шкірний малюнок, знижена чутливість.

Диференційний діагноз із кератодерміями, роговими сифілідами, псоріазом.

Лікування і профілактика, як мозолів.

 

Синоніми. Ульцерозна серпігінуюча піодермія, гангренозний дерматит.

Етіологія і патогенез достеменно не з’ясовані. Останні дослідження вказують на те, що в основі розвитку цієї патології лежить алергійний васкуліт, а мікроорганізми відіграють тільки сенсибілізуючу роль. Шкірні прояви розвиваються за типом феномена Шварцмана. Первинні елементи висипки завжди стерильні. Спочатку відбувається сенсибілізація шкіри токсинами кишкових бактерій, а згодом — занесення з кров’ю цих бактерій, що спричиняє і підтримує процес на шкірі. Існує також погляд на гангренозну піодермію як на емболію судин шкіри занесеними з кишок бактеріями. Є також концепція автоімунного генезу цієї патології. У хворих виявляють диспротеїнемію, гіпогаммаглобулінемію, іноді позитивні проби на калію йодид. Більшість дослідників вважають цю патологію інфекційно-алергійним процесом на тлі хронічних вогнищ запалення: виразковий коліт, поліартрит, запальні процеси в легенях, кістках, ЛОР-органах. Гангренозну піодермію і виразковий коліт, коли є таке поєднання, розглядають як прояв місцевого алергійного процесу внаслідок сенсибілізації бактерійними токсинами, що утворюються в кишках. Ще спостерігають часте поєднання гангренозної піодермії із хворобою Крона. Виразковий коліт і хворобу Крона у цих хворих виявляють у 50-60 % випадків. Гангренозна піодермія може також розвиватись на тлі мієлом, карцином, лейкозів, гепатитів.

Клініка. Початок розвитку гангренозної піодермії може проявлятися двома варіантами: або з фурункулоподібних інфільтратів, або з бульозних елементів з прозорим чи геморагічним вмістом. Ці елементи швидко розпадаються, некроз захоплює навколишні тканини, утворюються великі виразки з поліциклічними краями, що мають схильність до периферійного росту. Згодом може утворюватися велика виразкова поверхня з нерівними підритими краями і нависаючими клаптиками епідермісу. Дно нерівне, вкрите некротичними масами або чорними кірочками, при пальпації іноді різка болючість. Навколо виразки — темно-червона чи фіолетова запальна облямівка. Хвороба схильна до рецидивів, перебіг хронічний, іноді виразки дуже швидко збільшуються.

Патогістологія. Набряк стінок судин, тромбози, некроз дерми і гіподерми, гранулематозні інфільтрати в дермі.

Диференційний діагноз — із глибокими мікозами, коліквативним туберкульозом шкіри, йодо- і бромодермою, хронічною виразково-вегетуючою піодермією.

Лікування. Передумовою успіху у лікуванні є виявлення та лікування основної патології. Застосовують також гаммаглобулін, кортикостероїди, особливо тріамцинолон, диамінодифенілсульфон, клофазимін, який іноді дозою 300-400 мг/добу призводить до швидкого ефекту впродовж двох тижнів, сульфасалазин, циклоспорин.

 

Етіологія не відома. Вказують на можливий розвиток кільцеподібної гранульоми на тлі ревматизму, діабету, вживання вітаміну D, як алергійної реакції тощо.

Клініка. Характерна локалізація: кисті, ступні, ділянки суглобів, передпліччя, шия, сідниці. З’являються поодинокі або множинні різко відмежовані вузлики, які залягають глибоко в дермі, напівкулясті, круглі чи багатокутні, іноді воскоподібні, перламутрові, рожеві або кольору нормальної шкіри, схильні до злиття і утворення кілець, напівкілець, які, зливаючись, можуть формувати вогнища із поліциклічними обрисами. Центральна частина вогнища запала, іноді ціанотична чи злегка атрофічна. Атипові форми: дрібнопапульозно-ліхеноїдна, еритемно-інфільтративна, поліморфно-бляшкова, туберозна, підшкірна (глибокі щільні вузли в підшкірній клітковині), перфоруюча (злегка болючі папули із центральною кірочкою), гігантська, дисемінована, генералізована. Суб’єктивних відчуттів немає, перебіг хронічний, можливий спонтанний регрес. Хворіють переважно жінки, діти.

Диференційний діагноз — із саркоїдозом, ліпоїдним некробіозом, ревматоїдними вузликами, червоним плоским лишаєм. З діагностичною метою використовують біопсію, після проведення якої вогнища можуть спонтанно регресувати.

Лікування. Кріотерапія, обколювання новокаїном, скарифікація в кількох місцях, кортикостероїдні мазі під оклюзію, обколювання тріамцинолоном, ізоніазид, невеликі дози лейкерану або колхамін при дисемінованих формах.

 

Це системна хвороба невідомої етіології, що морфологічно характеризується епітеліоїдно-клітинною гранулематозною структурою без казеозного некрозу. Її розглядають як реактивну патологію, провідну роль у розвитку якої відіграє незвичайна відповідь імунної системи на цілу низку різноманітних чинників (інфекції, в тому числі туберкульоз, алергени, хімічні подразники, ендогенні антигени тощо). Наявність випадків саркоїдозу у близнюків свідчить про генетичну схильність до цієї хвороби. У цих хворих як наслідок хвороби спостерігають зменшення в крові вмісту Т-лімфоцитів з переважанням супресорів, збільшення — В-лімфоцитів.

Клініка. Ураження шкіри, які характеризуються клінічним поліморфізмом, спостерігають у 10-30 % хворих на саркоїдоз. Вони можуть бути специфічними і неспецифічними, поєднуватись із ураженням внутрішніх органів або бути ізольованими. Неспецифічна висипка (вузлувата еритема) найчастіше поєднуєтся із ураженням внутрішніх органів, а специфічна — спостерігається тільки у 6-10 % хворих на саркоїдоз. Розрізняють типові (класичні) і атипові форми саркоїдозу шкіри. До типових відносять саркоїдоз Бека, Беньє-Теннесона, ангіолюпоїд Брока-Потріє і підшкірний саркоїдоз Дар’є-Руссі.

Виділяють 3 типи саркоїду Бека: дрібновузлуватий, у вигляді великих вузлів і дифузно-інфільтративний.

1. Дрібновузлуватий саркоїд трапляється найчастіше. Множинні, симетричні, рожево-червоні плями, що поступово трансформуються у вузлики, з’являються групами, окремими спалахами через кілька днів, чітко відмежовані, величиною від 1-2 мм до 0,5 см, напівкулясті, з гладенькою поверхнею, блідо-рожевого або цеглясто-червоного кольору. На поверхні більших елементів можуть бути телеангіектазії, лущення. Діаскопія виявляє жовтуваті плямки (феномен запиленості). Елементи можуть бути ліхеноїдними і нагадувати червоний плоский лишай. Вузлики розміщуються ізольовано або групами на будь-яких ділянках шкіри, але найчастіше періорально і періорбітально. Вони можуть не змінюватись впродовж місяців і років, але потім настає загострення із появою нових вузликів. У регресуючій стадії вузлики стають плоскими, западають, збільшується кількість телеангіектазій, лусочок, колір змінюється на жовто-коричневий, бурий.

2. Саркоїд у вигляді великих вузлів локалізується переважно на лобі, носі, щоках, шиї, верхніх кінцівках. Вузли величиною від горошини до грецького горіха чітко відмежовані, виступають над рівнем шкіри, напівкулясті, рідше плоскі, щільні, із гладенькою поверхнею і телеангіектазіями та міліумподібними елементами, рідко лущенням. Вони червоні, темно-вишневі, згодом жовто-коричневі, фіолетові, бурі, позитивний феномен запиленості, не викликають суб’єктивних відчуттів і дуже рідко розпадаються, нечисленні, із впертим перебігом і резистентні до терапії. Регрес починається з центру із розвитку западання, по периферії інфільтрований валик. Згодом на місці вузла залишається гіпер- або депігментація, телеангіектазії, рубцева атрофія.

3. Дифузно-інфільтративний саркоїд поєднується із попередніми. Виникають великі, нечітко окреслені, фіолетово-червоні, фіолетово-рожеві, синюшно-бурі інфільтровані бляшки із гладенькою поверхнею, частіше на обличчі, але можуть виникати і на волосистій частині голови, шиї. Вони збільшуються, можуть зливатись аж до розвитку еритродермії, не спричиняють суб’єктивних відчуттів, існують місяці і роки, на місці зворотного розвитку бляшок залишається гіперпігментація, телеангіектазії, рубцева атрофія.

Обморожений вовчак Беньє-Теннесона розвивається частіше на обличчі (щоки, ніс, у вигляді метелика), тильних поверхнях кистей і пальців з появи невеликих еритемних інфільтрованих елементів із гладенькою поверхнею, схильних до периферійного росту і утворення великих вогнищ неправильних обрисів із стертими контурами, зміною кольору на синюшно-багряний, фіолетовий, бурий, посиленням інфільтрації. В розвинених випадках вогнища фіолетово-бурі, у вигляді бляшок, вузлів із гладкою поверхнею, телеангіектазіями, розширеними фолікулами. Іноді — позитивний феномен запиленості, рідше — незначна сверблячка, болючість. Пальці можуть набувати форми веретеноподібних, можливий розпад у центрі вогнищ з утворенням значних дефектів із грануляціями і гнійно-кров’янистими виділеннями. У половини хворих утворюються синовіальні і кісткові кісти пальців рук, при локалізації на волосистій частині голови можливий розвиток рубцевої атрофії та алопеції. Одночасно у хворих можуть виникати ураження носоглотки, гортані, кісток носа.

Ангіолюпоїд Брока-Потріє локалізується в ділянці носа у вигляді поодинокої бляшки. Спочатку це кругла пляма синюшно-рожевого кольору з телеангіектазіями на гладенькій поверхні, яка впродовж тижнів перетворюється у круглу або овальну бляшку з чіткими контурами, м’якої консистенції фіолетово-червоного кольору, який потім стає жовто-коричневим, бурим, на поверхні багато телеангіектазій. Діаметр бляшки досягає 1-2 см, позитивний феномен запиленості, суб’єктивно — незначна сверблячка або болючість. У такому стані бляшка існує впродовж місяців, рідше — років.

Гіподермальний саркоїд Дар’є-Руссі трапляється рідко у вигляді поодиноких або множинних підшкірних щільних рухомих вузлів величиною 1-3 см, шкіра над якими не змінена або синюшна. Згодом вона з’єднується із вузлами і нагадує шкірочку апельсина, вузли можуть зливатися, але не розпадаються. Звичайна локалізація — стегна, нижня частина живота. При пальпації деколи спостерігають невелику болючість. Перебіг тривалий, багаторічний.

Атипові форми саркоїдозу: псоріазоподібні, іхтіозоподібні, склеродермоподібні, бородавчасті; такі, що нагадують саркому, базаліому, бородавки, червоний вовчак, себорейну екзему; виразковий, плямистий або плямисто-папульозний саркоїд. Питання вирішує гістологічне дослідження. Можливе ізольоване або комбіноване (із ураженням шкіри) ураження слизових оболонок.

Неспецифічні ураження шкіри при саркоїдозі трапляються в 1/3 хворих у вигляді вузлуватої еритеми, частіше у жінок, і свідчать про гострий варіант саркоїдозу, який супроводжується гарячкою, нездужанням, артралгіями, увеїтом, прискоренням ШОЕ, двобічною прикореневою лімфаденопатією (сидром Лефгрена), перебігає доброякісно, без лікування у 80 % випадків — одужання.

Лабораторні показники: підвищення рівня ангіотензинконвертуючого ферменту, гіперкальціурія, підвищення рівня лужної фосфатази та гідроксипроліну, лейкопенія, гіперхромна мікроцитарна анемія, еозинофілія, гіпергаммаглобулінемія, прискорення ШОЕ.

Патогістологія: гранульома без казеозного розпаду, що складається із епітеліоїдних клітин, серед яких спостерігають гігантські клітини Лангханса та клітини сторонніх тіл, навколо гранульоми — лімфоцити, макрофаги, фібробласти, в її центрі — іноді фібриноїдний некроз, а в цитоплазмі гігантських клітин — тільця (включення) Шаумана, астероїдні та залишкові тільця.

Діагностика грунтується на клінічній та гістологічній симптоматиці, біопсії периферійних лімфовузлів.

Диференційний діагноз — із лімфомами, саркомою Капоші, мастоцитозом, ксантоматозом, червоним вовчаком, кільцеподібною гранульомою.

Лікування. Основним у лікуванні саркоїдозу є тривале, до 6 місяців і більше, застосування глюкокортикостероїдів із врахуванням органних уражень. Початкова доза преднізолону 30-40 мг/добу з поступовим зниженням до підтримувальної. Доцільна комбінація кортикостероїдів із цитостатиками (метотрексат, азатіоприн, проспідин), антималярійними препаратами (делагіл, плаквеніл). У випадках обмежених уражень — внутрішньовогнищеве введення кортикостероїдів, кортикостероїдні мазі під оклюзію впродовж місяців. Слід зважити і на те, що після тривалого перебігу процесу у двох третин хворих на саркоїдоз спостерігають спонтанне одужання, особливо у випадках гострого саркоїдозу у жінок. Хронічний, затяжний перебіг процесу потребує активної терапії.